Атрезія стравоходу: причини, симптоми. Як лікувати

Патологія розвитку плода, що отримала назву атрезія стравоходу – це стан, при якому стравохід не доходить до ротової порожнини на відстань від 8 до 12 см, закінчуючись тупиком.
Діагностують атрезія стравоходу безпосередньо після народження немовляти. Серед численних патологій розвитку, Q39.0 і Q39.1 – мають найбільшу частоту.
Інші дефекти розвитку, як правило, виявляються декілька пізніше і можуть супроводжуватися ускладненнями у вигляді аспіраційних пневмоній, ураження слизових в стравоході, а також розладами травлення.
Під атрезією стравоходу, у її класичному розумінні, мається на увазі недорозвиненість стравоходу, яка часто поєднується з відсутністю каналу між трахеєю і стравоходом. Остаточний діагноз можна поставити в разі неможливості провести гастроскопію шлунка. Лікування даної патології – тільки хірургічне.
Атрезія стравоходу: причини, симптоми. Як лікувати

Епідеміологія атрезії стравоходу


Поширеність даної патології складає 1 з 3000-5000 випадків. Оскільки внутрішньоутробний розвиток – процес непередбачуваний, різновидів атрезії стравоходу налічується близько 100. Однак найчастіше можна зустріти три типи:

  • Атрезія стравоходу, поєднана з відсутністю каналу між стравоходом і трахеєю – ця патологія зустрічається у 8-9 випадках з 10.

  • Тільки атрезія стравоходу без додаткових ускладнень – частота розвитку патології становить 4-8%.

  • Свищ між просвітами трахеї і стравоходу – виявляється у 4% пацієнтів.


  • Діагностується більше половини випадків, коли недорозвиненість стравоходу супроводжується додатковими вродженими патологіями, серед яких:

  • Порок серцевого м'яза – від 20 до 37% випадків;

  • Патології розвитку шлунково-кишкового тракту – в межах 21% захворювань;

  • Порушення роботи системи сечостатевих органів – близько 10% випадків;

  • Дефекти опорно-рухової системи організму – зустрічаються у 30% дітей з атрезією стравоходу;

  • Відхилення в розвитку лицьовій частині черепної коробки – їх частка становить 4%.


  • Деякий відсоток немовлят з атрезією стравоходу (5-7%) схильний ще й аномалій на генному рівні – синдрому Дауна , синдрому Едвардса і синдрому Патау. Якщо з синдромом Дауна, діти, хоч і є розумово відсталими, але залишаються в живих, то синдроми Патау та Едвардса несуть пряму загрозу життю дитини. Найчастіше, такі діти не доживають і до 1 року, оскільки важкі патології розвитку не сумісні з життям.
    Прийнята у медиків міжнародна класифікація супутніх атрезії стравоходу ускладнень звучить, як «VATER», виходячи з перших букв у назві патології:

  • V – дефекти у розвитку хребетного стовпа;

  • A – патології анального отвору;

  • T – свищ в просвітах трахеї і стравоходу;

  • E – атрезія стравоходу;

  • R – патології в будові променевої кістки.


  • У 30-40% випадків розвитку атрезії стравоходу діагностують внутрішньоутробну затримку розвитку дитини. Крім того, ще однією причиною може служити недоношеність плоду.

    Передумови до розвитку атрезії стравоходу


    Зачатки стравоходу починають розвиватися з 20-го по 40-й день внутрішньоутробного життя ембріона, тому відхилення в розвитку на даному етапі можуть стати однією з причин атрезії стравоходу. Ще одним фактором даної аномалії можуть бути неузгодженість темпів та напрямів зростання трахеї і стравоходу.

    Ознаки наявності атрезії стравоходу


    З точністю діагностувати атрезія стравоходу у новонародженого допомагають такі характерні ознаки:

  • Рясне слиновиділення з ротової порожнини та носоглотки, іноді, у поєднанні з блювотою;

  • Утруднене дихання – задишка, хрип в легенях, синюшна шкіра – причина криється в попаданні слизу з просвіту стравоходу через трахею в дихальні шляхи;

  • У разі утворення нориці спостерігається здуття живота, оскільки шлунок наповнюється повітрям під час плачу дитини;

  • При атрезії стравоходу, не ускладненою свищем – у дитини впалый живіт;

  • Аспіраційна пневмонія, а також блювота, кашель і посиніння шкіри в результаті спроб годування.


  • Атрезія стравоходу: причини, симптоми. Як лікувати

    Спосіб постановки діагнозу при атрезії стравоходу


    Для достовірної діагностики атрезий стравоходу і свищів застосовують кілька методів:

  • Гастроскопія – введення в шлунок спеціального зонда . При атрезії стравоходу вона неможлива.

  • Рентгенографія – дослідження контрасту дозволяє визначити точне місце розташування атрезії, а також детально вивчити його будову. Однак контраст повинен бути максимально оперативно виведений з організму, щоб не спровокувати хімічний пневмоніт.


  • Діагностика патології плоду під час вагітності жінки


    Оцінка повноцінності розвитку плоду під час вагітності жінки може бути тільки непрямою, оскільки ґрунтується лише на результатах УЗД. Деякі ознаки можуть вказувати на наявність патології, зокрема, це:

  • Зниження оборотності навколоплідної рідини, викликане нездатністю плода ковтати;

  • Неможливість отримати зображення шлунка під час дослідження, а також недостатня швидкість росту обсягу шлунка при регулярному спостереженні.


  • Дані показники можуть бути достовірні лише на 40-50 %. Починаючи з 4 місяця вагітності стає можливим візуалізувати сліпий кінець просвіту стравоходу, при цьому достовірність такої діагностики становить від 11 до 40 %.


    ВІДЕО



    Методика лікування атрезії стравоходу


    Підготовчий етап перед операцією
    Як тільки поставлений діагноз остаточно, дитину терміново переводять в хірургічне відділення.
    Перше, що необхідно зробити – це помістити дитину на піднесення і забезпечити відкачування слизу з проксимального кінця стравоходу за допомогою катетера або спеціальної аспіраційної системи.
    Наступним кроком є повна відмова від годування та призначення антибактеріальних препаратів широкого спектру дії, кровоспинних препаратів, а також інфузійних розчинів для підтримки стабільності організму. Якщо спостерігається гіпоксія – запас повітря поповнюють за допомогою інгаляції зволоженим киснем. У випадках тяжкої дихальної недостатності у трахею интубируется трубка, і легкі вентилюються штучно. Якщо у дитини діагностовано свищ в трахеї, то традиційна вентиляція не тільки дає мало ефекту, але і навпаки, може викликати ускладнення у вигляді зупинки серця, перфорації шлунка, надмірного раздутию кишкових петель. В таких випадках або поглиблюють трубку сильніше в трахею, щоб мінімізувати втрату повітря через свищ, або використовують альтернативну методику – вентиляцію однієї легені. Як варіант, коли всі способи не дають бажаного результату, екстрено приймають рішення про проведення операції по перев'язці свища та/або накладення гастростомы.
    Безпосередньо після закінчення діагностики призначають операцію, якщо маса дитини більше 2 кг і немає ніяких супутніх патологій або порушень гомеостазу. В іншому випадку, спочатку організм немовляти стабілізують, проводять ряд додаткових діагностичних процедур для виявлення додаткових патологій, мінімізують можливі ризики ускладнень, після чого визначаються з датою операції.
    Перелік діагностичних заходів включає наступні маніпуляції:

  • Аналіз загальних показників крові ;

  • Вивчення коагулограми;

  • Дослідження біохімічного складу крові;

  • Аналіз сечі;

  • Встановлення групи і резусу крові;

  • Аналіз кислотно-основного стану;

  • Кардіограма і ехокардіограма;

  • Ультразвукове дослідження органів дитини;

  • Ехографіческое дослідження головного мозку немовляти.


  • Головне завдання передопераційної підготовки – приведення дитини в стабільний стан, тобто усунення можливих ускладнень у вигляді аспіраційної пневмонії. Для цього сглатываемую слину постійно відкачують з верхнього відділу стравоходу за допомогою катетера. Головку дитину поміщають на узвишші під кутом 30-40 про лежачи на животі, а правий бік злегка опускають донизу, щоб забезпечити відтік вмісту шлунка і уникнути попадання шлункового соку в дихальні шляхи. Допускається установка гастростомы на шлунок у разі, якщо негайно виконати операцію по виправленню атрезії неможливо, оскільки дитина сильно недоношених, нестабільний або має додаткові патології в розвитку.
    Оперативне лікування атрезії стравоходу








    Дане захворювання вимагає термінового оперативного втручання.
    Під час операції при атрезії стравоходу накладається эзофаго-эзофагоанастомоз з одночасним виділенням і перев'язкою трахейного свища. За допомогою анастомозу в порожнині шлунка фіксується назогастральний зонд. Одночасно з цим встановлюються катетери, що забезпечують аспірацію слизу, що допомагає відновити дихальну активність. Такі операції проводяться в 9 випадках з 10.
    Атрезія стравоходу: причини, симптоми. Як лікувати

    Якщо атрезія стравоходу не супроводжується свищем, при великому диастазе можуть встановлювати паралельно эгофагостому і гастростому, які з'єднують між собою атрезированные ділянки стравоходу. Альтернативною методикою хірургічного втручання при атрезії стравоходу може стати тораскопия.
    Після закінчення заходів по стабілізації самопочуття дитини, що страждає атрезією стравоходу, можна проводити пластику стравоходу. Варіанти операцій передбачають пластику з допомогою відрізка товстої кишки або ж экстраплевральную правку і закриття трахеопищеводного свища.
    Реабілітаційний період
    На підхід до лікування дитини після операції можуть впливати кілька факторів, таких як ступінь недоношеності, порушення дихальної здібності і поєднані патології.
    Якщо ускладнень немає, легені не вражені і недоношеність незначна – допускається екстубацію дитини.
    Однак, у випадку розвитку дихальної недостатності, його підключають до апарату примусової вентиляції легенів до відновлення здатності самостійно дихати.
    При порушенні еластичності стінок трахеї (трахеомаляции), яка зазвичай супроводжує трахеостравохідий свищ, у дитини може початися задышка і посиніння шкіри. В таких випадках проводять трахеопексию або трахеостомію.
    Положення шиї у перших 3-7 днів після операції повинне бути надійно зафіксоване, щоб уникнути натягу анастомозу і розходження швів.
    Больовий синдром після операції купірують за допомогою анальгетиків опіоїдного ряду, введених через крапельниці. Використовують: фентаніл – по 2-5 мкг/(кгхч) або тримеперидин – по 005-02 мг/(кгхч), доповнюють їх парацетамолом або метамизолом – по 10 мг/кг Через 3-5 днів, у разі необхідності, введення препаратів виконують у формі ін'єкцій.
    Харчування дитини інфузійних способом в постопераційний період виконують в обсязі, необхідному для підтримки фізіологічних функцій організму. В перших 24 години вводять розчин глюкози (5-10%) з додаванням електролітів. Далі використовують парентеральне харчування, якщо не виникло ускладнень.
    Обов'язкова антибактеріальна терапія метронідазолом у перші кілька днів після втручання – по 15мг/(кгхсут). Далі лікарі орієнтуються за станом дитини.

    Забезпечення харчування дитини з атрезією стравоходу


    Через добу після операції по накладенню гастростомы, можна починати годування через катетер, введений в 12-палу кишку.
    Якщо операція включала установку эзофаго-эзофагоанастомоза, через зонд, встановлений в шлунку, можна починати годувати дитину через 5-7 днів.
    Атрезія стравоходу: причини, симптоми. Як лікувати

    Годування оральним способом допускається тільки через 10 днів після оперативного втручання.
    Щоб уникнути закидання вмісту шлунку назад в стравохід, що часто буває після операцій з усунення атрезії шлунка, починати годування слід з препаратів, що перешкоджають рефлюксу. Такими сумішами можуть служити: Фрисовом, Нутрізон антирефлюкс або Хумана Ар. Для стимуляції моторики шлунка паралельно використовують прокінетики, наприклад, препарат домперидон – по 05 мл/кг
    Додати коментар