Вроджений порок серця

Вроджений порок серця
Порок серця - захворювання, при якому найважливіше-не втратити час. Як рано виявлений порок серця, коли розпочато лікування, в який термін необхідно провести хірургічне втручання - від відповіді на ці питання дуже часто залежить життя дитини . Діагностований порок серця повинен спонукати батьків до негайного з'ясування всіх деталей захворювання і можливого його лікування.
В ТОЙ ЖЕ час реально ще до народження вжити заходи, щоб знизити ризик появи дитини з вродженою патологією. Про все це ми поговоримо, спираючись на інформацію, яку надали директор НДІ патології кровообігу їм. Е. Н. Мешалкина МОЗ РФ професор Олександр Михайлович КАРАСЬКОВ, президент Асоціації дитячих кардіологів професор Марія Олександрівна ШКОЛЬНИКОВА, начальник управління Моз РФ, доктор медичних наук Анатолій Олександрович КОРСУНСЬКИЙ.
Серед всіх вроджених аномалій розвитку дітей природжений порок серця (ВПС) становить одну третину. Показник смертності за цієї причини теж високий - 15 немовлят на 10 тисяч новонароджених. У Росії близько 27 тисяч дітей з патологією кровообігу мають інвалідність - 5% від загального числа всіх дітей-інвалідів. Рівень захворюваності дуже різниться в регіонах Росії і безпосередньо залежить від розвитку допологової діагностики, оснащеність лікарень і кваліфікації місцевих педіатрів та кардіологів. Так, у Смоленській і Томській областях, Чуваської Республіці статистика вад в 2-3 рази перевищує середню по країні, а в Ненецькому автономному окрузі цей показник вище среднероссийского аж в 6 разів!

Це тим більше сумно, що практика показує - в переважній більшості випадків вроджений порок серця потребує операції і найчастіше - вже на першому році життя. Близько 35% дітей з цим діагнозом помирають в перші півроку життя, приблизно стільки ж - у другому півріччі.
Оперувати чи ні?
ВПС виникає в період внутрішньоутробного розвитку плоду в результаті неправильного формування серця і великих судин. Як правило, наявність вродженої вади серця досить легко можна встановити у дитини відразу після народження. Ознаками є шуми в ділянці серця, блідість або синюшність шкірних покривів у спокої або при фізичному навантаженні, легко виникає задишка. Якщо дитина доживає до старшого віку, то він, як правило, менш активний, швидше стомлюється, ніж здорові однолітки. В залежності від характеру і вираженості вади перебіг захворювання може бути різним. В одних випадках наявність складних ВПС несумісне з життям без термінового хірургічного втручання, в інших - порушення мінімальні і можна дожити до старості без особливих скарг.
Всі ВПС умовно діляться на дві групи -"бліді" та "сині".
При так званих "блідих" вадах серця кров з лівих відділів серця потрапляє в праві, де тиск (в нормі) значно нижче. Це призводить до переповнення малого кола кровообігу (судин легень), підвищення тиску в ньому. Інша група ВПС - це "сині" вади серця. Тут, навпаки, виникає недокровоток по судинах легенів і скидання темної венозної крові в аорту через дефекти перегородок.
Найбільш часто зустрічаються з "блідих" вад - дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок серця, незарощене артеріальна протока. З "синіх" найбільш часто зустрічаються транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло і деякі інші.
При одному і тому ж вигляді пороку прогнози можуть бути абсолютно різні. Наприклад, при незначному дефекті міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки дитина може не відчувати жодного дискомфорту протягом всього свого життя. Але якщо дефект значний, можуть постійно виникати пневмонії, що часто призводить до розвитку ендокардиту - ураження внутрішніх оболонок серця. Нарешті, якщо даний порок - не єдина проблема з серцем, то створюється загроза життю.
На жаль, потрапивши на прийом до кардіолога і з'ясувавши, що у дитини вади серця, батьки рідко роблять наступний необхідний крок - відвідування кардіохірурга. Чимало прикладів, коли діти по кілька років спостерігаються у місцевих кардіологів, в той час, як їм вже давно і терміново потрібна операція. Отже, головний висновок, який потрібно зробити, - при діагностуванні пороку серця потрібно у що б то не стало потрапити до кардіохірурга, який після необхідних методів дослідження може винести остаточне рішення - чи потрібна в цьому випадку операція.
Чи можна запобігти?
ЧОМУ ж немовлята народжуються вже з пороком серця ? Сьогодні можна зробити деякі висновки про причини цих внутрішньоутробних порушень. Наприклад, виявлена певна залежність між формуванням ВПС і наявністю у батьків генетичних відхилень.
Серце формується в перші 4-6 тижнів вагітності, тому важливо в цей момент виключити несприятливі фактори. Безумовно небезпечна краснуха, перенесена матір'ю на ранніх термінах вагітності, до деякої міри - паротит та грип. Щоб уникнути неприємностей краще заздалегідь пролікувати всі наявні інфекції, а крім того - виключити професійні "шкідливості", такі як опромінення або хімічний вплив. Виключити прийом ліків, здатних спровокувати аномалії розвитку, такі як протисудомні препарати, естрогени, солі літію. І звичайно, треба пам'ятати про те, що регулярне вживання спиртного, куріння - це теж хронічна інтоксикація організму. Ендокринні порушення, які часто є причиною надмірної ваги та цукрового діабету, також збільшують ризик народження дитини з вадою серця.
Як вчасно поставити діагноз?
СЕРЕД факторів ризику розвитку ВПС, безумовно, і спадковість. Це означає, що вагітна жінка, яка має той чи інший порок серця (неважливо, прооперований він чи ні), повинна своєчасно пройти ультразвукове діагностування. Порок серця діагностується з 16 тижнів вагітності, хоча точний, визначений відповідь можна отримати, починаючи з 18-20 тижнів. На цьому терміні будь-яка вагітна жінка повинна пройти УЗД.
Внутрішньоутробна діагностика не так проста, вона вимагає сучасного обладнання і, головне, наявності кваліфікованого лікаря, який аналізує дані. На жаль, таких лікарів не так вже багато - фахівців високого класу, здатних розібратися в найскладніших випадках! Тим не менш УЗД, проведене в хорошому діагностичному центрі, дозволяє виявити до 95% різних форм вад серця - у тому числі тих, які вимагають втручання в перші години і дні життя дитини. Оцінка стану плода дозволяє також ставити питання про те, як, коли і в яких умовах має відбутися розродження. Звідси ще один висновок - жінка з підозрою на порок серця у плода повинна бути направлена в клініку, має сучасне обладнання, для підтвердження або спростування діагнозу і - в разі потреби - ведення вагітності, проведення операції та виходжування немовлят.
У більш старшому віці найбільш інформативною і простий також залишається методика УЗД (ехокардіографія) серця. Вона ефективна і при необхідності діагностування придбаних пороків серця, в результаті перенесених дитиною ангіни, ревматизму, грипу. За допомогою ультразвукових хвиль можливо "побачити" внутрішні структури серця, наявність дефектів перегородок, зміни клапанів, інші відхилення від норми. По-хорошому кажучи, таке обстеження потрібно було б проходити кожній дитині у віці до 5 років. Але оскільки воно не включено в програму обов'язкового страхування, батьки повинні самі знайти кошти на цю недешеву процедуру.
Більш розгорнута діагностика включає в себе проведення електрокардіографії, з допомогою якої можна визначити збільшення різних відділів серця та порушення ритму. Для кожного пороку серця характерні певні зміни ЕКГ. Далі - рентгенографія грудної клітки, яка показує зміни в судинах легенів, формі серця і багато іншого.
У більш складних випадках доводиться вдаватися до допомоги інших, більш складних методів обстеження, до яких відноситься чрезвенное і чрезартериальное зондування. У серце і магістральні судини вводиться зонд, за допомогою якого вимірюється тиск у порожнинах серця і вводиться спеціальне рентгенконтрастное речовина. В цей час знімається фільм в рентгенівських променях, в результаті чого видно докладний внутрішня будова серця і магістральних судин.
Якщо потрібна операція
ЯК ВЖЕ було сказано, хірургічне втручання виявляється дієвим, тільки якщо його проводять своєчасно, тобто в тій стадії ВПС, коли він ще не привів до виражених змін у внутрішніх органах, судинах легень, самої серцевого м'яза. Далеко не завжди захворювання виявляється вчасно, досить сказати, що навіть у Москві третина дітей, народжених з вадами серця, так і не встигає отримати медичну допомогу. Але і в тому випадку, якщо діагноз поставлений, перед батьками стоять чималі труднощі - незважаючи на величезну потребу в кардіологічних операцій, цей вид медичної допомоги залишається малодоступний.
Якщо в деяких розвинених країнах кількість операцій дітям до року доходить сьогодні вже до 90%, то у нас в 2000 році ця цифра склала 8%. За останній рік число операцій на серці для дітей до року зросла на 15%, і все ж хірургічну допомогу отримує сьогодні приблизно десята частина нужденних.
Кардіохірургічну допомогу дітям до року забезпечують 29 медичних установ, але в основному вся робота зосереджена в 4 клініках: Науковому центрі серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва, Науково-дослідному інституті патології кровообігу їм. Е. Н. Мешалкина (р. Новосибірськ), Дитячої клінічної лікарні N 1 Санкт-Петербурга, республіканської Дитячої клінічної лікарні Республіки Татарстан. Операція в середньому коштує 4 тисячі доларів, у складних випадках, що вимагають тривалого післяопераційного виходжування, сума може зростати вдвічі.
Але саме від рішучого настрою батьків залежить, наскільки успішним буде лікування їх дитини. Чимало випадків, коли до столиці в пошуках кваліфікованої допомоги добираються люди з найвіддаленіших куточків країни, і в той же час маленький москвич може загинути, тому що батьки просто не надали значення діагнозу.
Потрібно знати, що у багатьох регіонах Росії існують квоти на проведення операцій - парадоксально, але є місця, де вони навіть не повністю використовуються. Існує і спонсорська допомога організацій, які виділяють гроші на проведення життєво необхідних операцій, в тому числі і за кордоном. Такі фонди, як "Москва - Крим" або американські благодійні фонди, діючі у Санкт-Петербурзі. У будь-якому випадку починати слід з постановки дитини з діагнозом на облік в місцевому кардіодиспансері, після чого наполегливо звертатися до допомоги місцевих органів охорони здоров'я, а при необхідності Міністерство охорони здоров'я РФ.
У 14 клініках країни проводять операції з використанням штучного кровообігу, коли апарат приймає на себе функції серця і легенів. Ще одним методом є глибоке охолодження організму, під час якого у кілька разів знижується потреба органів в кисні, що також дозволяє зупинити серце і виконати основний етап операції. Існують і малоінвазивні методи, при яких оперативне втручання здійснюється за допомогою вводяться в судини катетерів. У 97% випадків прооперовані діти знаходять нормальний спосіб життя. Недарма у кардіохірургів є приказка: "Вчасно прооперований дитина - здорова дитина".
Додати коментар