Мультикистоз нирки плоду, чому розвивається і як вчасно почати лікування

Мультикистоз нирки у плода або по-іншому мульткистозная дисплазія нирки є вродженою патологій формування нирки, при якій паренхіма нирки заміщується великою кількістю кістозних утворень різного розміру. При цьому нирка не здатна нормально працювати.
Розмір мультикистозной нирки може змінюватися від декількох сантиметрів до великих розмірів, коли орган займає половину простору живота.
Хвороба часто поєднується з іншими патологіями сечовидільної системи, наприклад, з гідронефрозом другої нирки, патологіями формування статевих органів, і т.п.
Мультикистоз нирки у новонародженого включається в себе потенційні ризики розростання пухлини з клітин аномальної ниркової тканини. Також з'являється ризик виникнення стійкої гіпертензії.


Симптоматика і наслідки патології


Дане захворювання зазвичай є одностороннім, а двостороннє ураження діагностується в 20 % випадків і вважається несумісною з життям.
Мультикистоз нирки плоду, чому розвивається і як вчасно почати лікування
формується внаслідок порушення ембріонального розвитку на четвертою - шостою тижня виношування дитини.
Основою патогенезу є атрезія мисково-сечовідного з'єднання під час ембріонального розвитку. Проводиться неповне злиття зачатка экскреторного апарату з зачатком секреторного апарату майбутньої нирки. Крім цього може відбуватися ізольоване розвиток секреторного апарату нирки при одночасної повної агенезії її екскреторних компонентів.
І в тому, і в іншому випадку метанефрогенная тканина якийсь час продукує сечу, але вона не виводиться, а накопичується у канальцях нирки, провокуючи їх розтягнення і поступове перетворення в кісти. Що стосується розмірів і форми кіст, то вони можуть різнитися, їх стінки зроблені з фіброзної тканини, а між кістами знаходиться сполучна тканина, сечовід розвинений неповноцінно або відсутня взагалі.
Клінічних проявів аномальна нирка не має і діагностується випадково при проведенні ультразвукового обстеження. Відсутність симптоматики дуже ускладнює дооперационную діагностику захворювання.
У деяких ситуаціях при мультикистозе можуть виявлятися деякі симптоми, які залежать від місця розташування поразки і від його розмірів. До найбільш частих ознак можна віднести біль тупого характеру в області попереку або підребер'я. Також проявляється підвищення артеріального тиску, іноді починається тотальна гематурія, а сама пухлина виявляється в результаті пальпації. Але не можна сприймати пальпація, як метод діагностики даної аномалії, тому що кістозні утворення можна переплутати з справжньою пухлиною або нижнім сегментом нирки.
У разі прориву або нагноєння мультикистоза починаються сильні нестерпні болі, а також запальні процеси.
Найчастіше кістозні новоутворення на нирках можуть формуватися без впливу на них патогенних факторів, тому впродовж багатьох років вони ніяк не виявляють себе. У зв'язку з цим, небезпека цього захворювання залежить від конкретного місця ураження.


Діагностика та лікувальний процес патології


Сама цінна діагностична інформація при мультикистозе може бути отримана за допомогою ультразвукового обстеження, на якому відзначається збільшення або зменшення розміру органу, а ниркова паренхіма при цьому практично повністю заміщається численними кістами різноманітної величини і форми, які в деяких місцях розділяються один від одного щільними перегородками.







Між кістами знаходиться сполучна тканина, а в ній можуть знаходитися кальцифікати або хрящові компоненти. У сучасній медицині через використання в діагностиці антенатального ультразвукового обстеження частота постановки діагнозу мультикистоз нирки у дитини значно збільшилася.
Питання про проведення хірургічного втручання при виявленні мультикистозной нирки залежить від індивідуальних особливостей пацієнта, зазвичай, це вікова група дітей у віці старше трьох років. Але бувають ситуації, коли нефректомія може знадобитися відразу після народження. Основними показаннями до проведення операції в такому віці стають великі розміри мультикистозной нирки, ультразвукові та клінічні симптоми нагноєння кіст.


Лікування патології


Мультикистоз лівої нирки у плода або правої нирки викликає безліч суперечок серед лікарів з приводу проведення лікування. Деякі фахівці вважають, що лікувальний процес мультикистозной нирки повинен бути тільки оперативним, тобто реалізація нефректомії. При цьому головним показанням до оперативного втручання стає складність диференціації пухлиноподібного процесу до початку операції, можливості отримання ускладнення аномалії допомогою поразки запаленням, ренальної гіпертензії, небезпеки розриву кіст з тонкими стінками при отриманні травм області живота і попереку.
Мультикистоз нирки плоду, чому розвивається і як вчасно почати лікування

Інші фахівці дотримуються думки, що хірургічне втручання необхідне при ураженні яким-небудь патологічним процесом, таким як сечокам'яна хвороба, пієлонефрит тощо, мультикистозной нирки, що супроводжується больовими відчуттями і підвищенням показників артеріального тиску.
При наявності у людини другої абсолютно здорової нирки прогнози захворювання залишаються сприятливими. Особлива небезпека з'являється при неправильній постановці діагнозу мультикистоза нирки при розвитку у пацієнта дитячого або підліткового віку полікістозу, тому що при даній патології забороняється реалізація нефректомії, тобто видалення нирки. У зв'язку з цим лікарі повинні дуже уважно ставитися до проявів патології у новонароджених та проведення діагностики для них.
Додати коментар