Лікування та діагностика мультикистозной дисплазії нирок

Зміст статті

Причини розвитку



Діагностичні особливості



Клінічна картина



Лікування хвороби


Ниркова дисплазія - це порушення розвитку ембріогенезу, пов'язане з затримкою еволюції і ненормальним розвитком ембріональних структур. Утворення хрящової і сполучної тканини є характерною ознакою, що супроводжує початок становлення даної різновиду дисплазії в людському організмі. Уражатися може або вся нирка, або її частину, а також цей процес може бути як одностороннім, так і двостороннім. До нирковим кістозним дисплазиям відносять: мультикистозная гипоплазированная дисплазія нирки, кортикальное мультикистозное ураження нирки, мультилокулярная ниркова кіста і мультикистозная нирка.
Лікування та діагностика мультикистозной дисплазії нирок
Гіпопластична кістозна дисплазія становить 22 % від всіх кістозних дисплазій. При такого роду патології найчастіше фіксується, що нирки зменшені в розмірі і обсязі. Клубочковые кісти розташовуються в субкапсулярній зоні і сягають до 3-4 мм. Канальцевые кісти зустрічаються як в корі, так і в мозковій речовині. Гіпопластична дисплазія досить часто зустрічається в поєднанні з ураженнями сечостатевої, травної та серцево-сосудичтой системи.
Клінічна картина цього захворювання обумовлена розвитком пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності, розвиток якої залежить від ступеня ураження органа і кількості збережено паренхіми.
Кортикальна мультикистозная дисплазія - це вроджений нефротичний порок «фінської» типу, при якому розмір нирки і його дольчатая структура не змінюється. Виявляються невеликого розміру гломерулярные і канальцевые кісти. Потік даного типу є гормонозависимым, з несприятливим прогнозом.
Мультилокулярная дисплазія характеризується вогнищевим утворенням кісти, яка локалізується в одному з полюсів нирки і має багатокамерна будова. Така кіста зсередини ділитися перегородками, а від здорової тканини її відділяє капсула, в якій і знаходиться сама кіста.
Клінічна картина цієї патології супроводжується появою больового синдрому в області живота і попереку, а також порушенням відтоку сечі, головним чином, відбувається здавлення кістою миски та сечоводу.
Лікування та діагностика мультикистозной дисплазії нирок

Мультикистозная дисплазія нирок - це структурна вроджена аномалія розвитку, яка характеризується збільшенням органу за рахунок наявності великого розміру кіст. Нирка, в якій діагностували розвиток мультикистозной дисплазії, на жаль, вже абсолютно не в стані виконувати всі свої функції.


Причини розвитку


Розвиток дисплазії нирок поговорить эмбриофетопатией, яка може бути як сімейним синдромом, так і спадковим.
Такого роду патологія утворюється внаслідок повної відсутності первинних зачатків метонефрагенной і мезонефральной бластемы. Метонефротенная тканина сприяє продукції сечі, при недостатньому її розвитку сеча накопичується у канальцях і це сприяє їх розтягу, утворюючи кісти.
Мультикистозная дисплазія нирок у плода формуються до кінця внутрішньоутробного життя. Можна сказати, що на момент пологів, відбувається повне заміщення метонефрагенной бластемы численними кістами, різнорідними за своєю формою і розміром.
Лікування та діагностика мультикистозной дисплазії нирок

Ця патологія представляє собою скупчення різного розміру і форми кіст без ознак ниркової тканини. Балія при такому захворювання відсутня, а сечовід має вигляд тяжа, частіше всього недорозвиненого або різко обрывающегося. Максимальна кількість кіст в одній нирці досягає 12-15 і рідко перевищує це число, в основному це залежить від початкових розмірів органу та загального розвитку організму.
Вміст кіст являє собою прозорий ексудат з жовтуватим відтінком або густу однорідну масу. Мікроскопічно у вмісті кісти виявляється краплі холестерину, гіалину і сечовина. Досить часто зустрічаються кісти з обезвествленными стінками, це добре відбивається на оглядовій рентгенограмі нирок. Ниркова ніжка в таких випадках являє собою кілька тонкого судин.
Гістологічно поверхневий шар стінки кісти складається з фібринозно тканини, а внутрішній з кубічного епітелію. В складі стінок деяких кіст виявляються залишки недорозвинених тканин нирки.
При ураженні тільки однієї нирки ніяких клінічних проявів не спостерігає. Найчастіше ця патологія виявляється випадково, під час проведення процедури пальпації. Відсутність функціональної здатності нирки підтверджують за допомогою урографії або радіоізотопної ренограмме.


Діагностичні особливості


При скануванні нирка не поглинає радіоізотопи. При цистоскопії устя сечоводу на знімку може або відсутні, або мати дуже маленькі розміри. Під час проведення уретерографии можна спостерігати різке закінчення сечоводу, не доходячи до місця його з'єднання з патологічної ниркою, також бувають випадки, коли заповнити контрастом вдається тільки нижню його частину. На рентгенівських знімках можна побачити круглі вогнища звапніння стінок кіст. Під час артеріографії спостерігається зменшення артерії і її гипоплазирование. Ретроградну пієлографію не проводять через сегментарної облітерації сечоводу.

Це важливо! На сьогоднішній день дуже важливо правильно і своєчасно діагностувати мультикистозную дисплазію нирки і полікістоз. Мультикистоз - це доброякісне, непрогрссирующее ураження нирки, яке несе відносно сприятливий результат, якщо контралатеральная здорова нирка, а полікістоз - це важке ураження органа, що веде до загибелі. Одностороннє мультикистозное поразку почкіна сьогоднішній день не є важким захворюванням.



Клінічна картина









Лікування та діагностика мультикистозной дисплазії нирок
Клиничское протягом мультикистозной дисплазії нирок залежить від вираженості і локалізації патологічного процесу. Іноді хворі скаржаться на тупий біль в області ураженої нирки і порушення відтоку сечі через здавлення кістою балії або сечоводу. Крім цього, у зв'язку з тиску на органи травлення виникають симптоми їх ураження. В аналізах виявляється транзиторна гематурія та лейкоцитурія, підвищений вміст білка і низька питома вага.
Захворювання досить часто виявляється при інфікування сечовивідних шляхів, проведення урографії, ангіографії, ренографії і сканування нирок.


Лікування хвороби


Лікування мультикизной дисплазії нирки полягає в усуненні симптомів і можливої причини розвитку патології. При встановленому діагнозі хронічної ниркової недостатності проводитися гемодіаліз, у подальшому з погіршенням загального стану пацієнта призначають трансплантацію.
При своєчасно розпочатому лікуванні прогноз сприятливий, він погіршується на стадії приєднання до захворювання артеріальної гіпертензії.
Однаково часто зустрічається як мультикистозная дисплазія лівої нирки плоду, так і мультикситозная дисплазія правої нирки.
Додати коментар