Гіпопластична дисплазія нирок - методи діагностики і лікування

Такий медичний термін, як ниркова дисплазія нирок, можна віднести до групи вроджених вад розвитку органів сечовидільної системи.
Порівняно з усіма аномаліями саме ниркова дисплазія займає лідируючі позиції, оскільки відноситься до гетерогенної групи захворювань, безпосередньо пов'язаних з порушенням розвитку ниркової тканини.
На сьогоднішній день загальноприйнятої класифікації ниркових дисплазій не існує. Виходячи з морфологічних ознак, існує два види аномалій - проста та кістозна.
Гіпопластична дисплазія нирок - методи діагностики і лікування

Залежно від поширення процесу вони бувають сегментарними, осередковими і тотальними.
Гіпоплазія нирки являє собою вроджену патологію, для якої характерне значне зменшення розміру однієї нирки, дещо рідше - обох.


Етіологія та причини ниркових дисплазій


Провідною причиною їх розвитку нирок є тератогенну зовнішнє і внутрішнє вплив на структури ембріона, а також різні генетичні порушення.
Статистичні дані вказують на той факт, що в 30% випадків справжні причини виникнення дисплазії нирок встановити не вдається.
Важливе місце у розвитку дисплазій займають генетичні порушення (57% випадків), якщо говорити про тератогенний вплив, то на нього припадає лише 16 % випадків, а у третьої частини пацієнтів фактори, які спричинили за собою дисплазію залишаються невідомими.


Клінічні прояви


Проста тотальна дисплазія в медичних посібниках досить часто називається гіпопластичний (кістозна деформація відсутня). Серед всіх вроджених аномалій розвитку сечовивідної системи, вона зустрічається у 27% випадків.
Існує два варіанти патологічного перебігу - апластический і гіпопластична. На апластический варіант дисплазії, вказує той факт, що в разі ураження обох нирок смертельний результат настає відразу після появи на світ.
Гіпопластична дисплазія нирок - методи діагностики і лікування

Гіпопластична дисплазія нирок досить часто є наслідком перенесеної вірусної інфекції плода в ранньому перинатальному періоді. Дана нефропатология може часто поєднуватися з іншими видами аномалій сечовивідних шляхів.
Кровопостачання в гипоплазированных нирках завжди буває недостатнім, на тлі чого патологічний перебіг нерідко доповнюється нефрогенної гіпертонією.
Гіпопластичний варіант часто характеризується раннім плином сечового синдрому, при якому спостерігається мозаїцизм і рання хронічна ниркова недостатність.

Це важливо! Клінічні ознаки гіпопластичний дисплазії можуть розвиватися за типом глоумеронефрита і нефротичного синдрому.

Для раннього віку характерні такі ознаки:



відставання в рості;




хронічна ниркова недостатність;




артеріальна гіпертензія;




порушення функцій нирок (тубулярний тип).



Досить часто клінічна картина доповнюється хронічним інфекційним ураженням сечовивідних шляхів.


Інформація про методи діагностики і видах лікування









Діагноз гіпопластична дисплазія нирок ґрунтується на зборі даних анамнезу огляді фахівцем, ключовим моментом є виявлення різко зменшеною нирки під час проведення екскреторної урографії та сцинтиграфії.
Гіпопластична дисплазія нирок - методи діагностики і лікування


Це важливо! Слід проводити диференційну діагностику гіпоплазії нирок з діагнозом вторинно зморщена нирка, а також інтерстиціальним та спадковим нефритом, а також іншими видами гломерулонефритів. Для остаточного підтвердження діагнозу досить часто необхідно проводити біопсію нирок.

Оскільки для гіпопластичної дисплазії нирок характерно торпідний течією, при відсутності проявів циклічності, медикаментозну терапію, як правило, не призначають, оскільки вона практично завжди малоефективна.

Це важливо! При наявності неускладненого одностороннього патологічного перебігу, лікування, як правило, не вимагається, за винятком випадків, коли має місце ускладнення у вигляді пієлонефриту і гіпертензії.

Ускладнені випадки односторонньої гіпопластичний дисплазії нирки з гіпертензією вимагають більш серйозного підходу, а саме лікування хірургічним способом - нефректомії, при наявності двостороннього процесу показана трансплантація. Якщо говорити про прогнозі перебігу даного патологічного стану, то воно завжди безпосередньо залежить від характеру і виду ускладнень.
Додати коментар