Мастоцитоз - причини, симптоми, діагностика і лікування

Мастоцитоз - причини, симптоми, діагностика і лікування
Мастоцитоз виникає тоді, коли клітини, які виробляють гестамин, беруть участь в імунній реакції, з-за цього починають накопичуватися в шкірі і інших системних органах. Мастоцитоз дуже сильно впливає на шкіру, особливо дитячу, також може при цьому торкатися шлунково-кишковий тракт, селезінку, кістки, печінка і лімфатичні вузли. Рідко мастоцитоз може бути одні з симптомів таких важких захворювань крові - лімфоми, лейкемії, нейтропенія хронічного характеру і миелопролиферативного захворювання. Небезпечним для життя є мастоцитарный лейкоз.


У людей спочатку виникає пігментна кропив'янка , яка відрізняється червоно-коричневими плямами, які починають з'являтися з всьому тілу, якщо людина їх розчісує, вони переростають в висип і сильно червоніють.


Види мастоцитоза

У дерматології можна виділити 4 поширених виду мастоцитоза:


1. Мастоцитоз шкірний характерний для немовлят і може тривати вперше роки життя малюка. Він відрізняється від інших форм тим, що не вражає внутрішні органи. Коли настає пубертатний період, шкіра очищається, і захворювання можна повністю вилікувати. В деяких випадках може переходити у іншу форму. У підлітковому і дорослому віці огрядні клітини вражають не тільки шкіру, але і внутрішні органи - серце, печінка , селезінку, нирки, слизову шлунка. Шкірний мастоцитоз не прогресує, він залишається на тому ж рівні, тільки в деяких ситуаціях переростає в системну форму.


2. Системний мастоцитоз характерний для дорослих, він починає вражати внутрішні органи, які можуть поєднуватися з шкірними проблемами.


3. Злоякісний мастоцитоз виникає тоді, коли огрядні клітини переростають у злоякісні, з-за цього може з'явитися лейкемія, вона вражає тканини, внутрішні органи, тому захворювання закінчується смертю. При цьому немає шкірних проявів.


Причини мастоцитоза

Шкірна форма мастоцитоза характерна для дитячого віку, частіше вона виникає до двох років, може пройти в підлітковому віці.
Системна форма може з'являтися з-за того, що уражаються деякі хромосоми.


Типи ураження шкіри при мастоцитозе

1. Прояви макуло-папульозного характеру, з-за цього з'являються червоно-коричневий плями, шкіра сильно пігментована.


2. Вузлове поразки, коли всередині шкіри
починають з'являтися кулясті вузли, вона має щільну консистенцію - червоний, рожевий і жовтий колір. При цьому поверхня шкіри гладка.


3. Мастоцит-формування, коли вузли переростають у апельсинову кірку, вона з'являється на передпліччі, шиї , тулуб. Коли травмується поверхня вузла, з'являються гнійнички, бульбашки і поколювання.


4. Ерітродерміческій і дифузний мастоцитоз є великим зудящим осередком, який має коричнево-жовтуватого забарвлення на сідницях і під пахвами. При терті на поверхні шкіри можуть з'являтися виразки, з'являється безліч расчесов, тріщин.


5. Телеагиоэктазийный мастоцитоз з'являється у жінки, спочатку можуть виникати червоно-коричневі плями, які мають розширені підшкірні судини. Всі плями мають різну форму, розмір, розміщуються на шкірі, яка пігментована. З-за тертя з'являються пухирі, які можуть вражати груди, кінцівки, турбує сильний свербіж, процес негативно відбивається на кістках.


Симптоми мастоцитоза

З-за того, що огрядні клітини постійно накопичується, симптоматика тільки посилюється, їх можна придушити медикаментозним засобом. У деяких хворих біль може виникати в кістках і суглобах, з'являються алергічні реакції, які нагадують анафілаксію, розвивається виразка, пронос набуває хронічного характеру, з-за того, що в шлунково-кишковому тракті хворого починає вироблятися велика кількість гістаміну.


Діагностика мастоцитоза

Обов'язково при мастоцитозе потрібно здати аналіз крові, якщо підвищена кількість нейтрофілів і базофілів гістаміну, це підтверджує захворювання.
При захворюванні збільшується селезінка , печінка , лімфатичні вузли. З допомогою мієлограми можна виявити вогнища опасистих клітин.


Також на захворювання вказується реакція Дарині-Унни, коли плями навколо починає терти, вони дуже сильно червоніють, набрякають, починають утворюватися бульбашки.


Аналіз сечі також показується підвищений рівень гістаміну.


Лікування мастоцитоза

Для терапії можуть використовувати два види засобів антигістамінних:


1. Щоб усунути алергію, застосовуються блокатори H1-рецептори.


2. Для лікування виразки використовують блокатори Н2-рецептопы.


Якщо мастоцитоз виникає на фоні важкого захворювання, лікування може тільки ускладниться.


Захворювання лікують гематологи та терапевти. Часто застосовують такі препарати:


1. Антигістамінні засоби - зодак, супрастин, тавегіл.


2. Стабілізатори для мембран опасистих клітин - кетотифен, недокромил натрію.


3. Альфа-інтерферон.


4. У невеликій дозуванні можуть застосовувати метилпреднізолон і циклоспорин.


Якщо мастоцитоз має важку форму, беруть ПУВА-терапію, за допомогою її можна зменшити висипання, рекомендують пройти не менше 25 процедур. У випадки системного мастоцитоза можуть видалити селезінку.


Прогноз при даному захворюванні залежить від форми і тяжкості захворювання. Шкірна форма легше лікується, системна форма може мати різний характер.


Коли при мастоцитозе потрібно терміново звернутися до лікаря?

1. Якщо виникає свербіж, сильно червоніє шкіра, з'являється тахікардія підвищується температура тіла, гіпотензія.


2. Коли на шкірі з'являються дрібні коричневі плями, якщо їх терти і травмувати, вони починають сильно червоніти, набрякати, з'являється кропив'янка .


3. Коли під шкірою утворюються щільні вузлики, коли їх почати терти вони набрякають і лопаються.


Отже, мастоцитоз є досить серйозним захворюванням, яке ні в якому разі не можна запускати. Тому так важливо вчасно почати лікування, особливо системної форми, яка небезпечна для внутрішніх органів. Важливо контролювати шкірну форму мастоцитоза у дітей.

Додати коментар