Полікістоз нирок - причини, симптоми і лікування

Полікістоз нирок - причини, симптоми і лікування
Полікістоз нирок є вродженою кістозною трансформацією паренхіми нирок, що призводить до зниження ниркової функціональності. При полікістозі нирок може виникати артеріальна гіпертензія , в попереку і животі відчувається сильний біль, гематурія, дизурія, може розвиватися інфекція, з'являються камені в нирках, все закінчується нирковою недостатністю. Дуже важливо при діагностиці полікістозу нирок враховувати спадковість, здати всі необхідні лабораторні аналізи, пройти УЗД нирок, МРТ, ангіографію, КТ і урографію. Лікування може бути симптоматичним або консервативним.


Особливості полікістозу нирок

Захворювання найчастіше є ембріональним пороком, який виникає в канальцях нирок, при цьому характеризується появою безліччю маленьких кіст на паренхімі нирок. Потрібно враховувати, що полікістоз нирок завжди є двостороннім захворюванням. Кісти можуть бути розміром в сірникову голівку або велику вишню, при цьому світлого або шоколадного кольору з желеподібної секрецією.


З-за того, що кісти збільшуються, об'єм паренхіми скорочується і розвивається ниркова недостатність. Полікістоз вражає не тільки нирки, але і підшлункову залозу, печінка , селезінку, легені і насінні бульбашки.


Форми полікістозу нирок

Полікістоз може бути різним. Для новонароджених характерний аутосомно-рецесивний тип, його можна виявити у дітей в старшому віці і у дорослого.


При полікістозі нирок з'являється закриті або відкриті кісти. Закриті відносяться до замкнутого типу, з-за цього порушена видільна функція. Такі кісти характерні для новонароджених, вони дуже небезпечні для життя.


Відкриті кісти мають дивертикулообразные розширені канальця, які з'єднуються з лоханкой і чашками. При цій формі нирки забезпечують деякий час видільну функцію, її виявляють у старших дітей, дорослих.


Причини полікістозу нирок

Це патологія, яка успадковується. Захворювання виникає тоді, коли в сім'ї, хтось вже має полікістоз нирок. Ознаки можуть бути яскраво вираженими в 30 або 40 рік, дуже рідко в дитинстві. Щоб захворювання почало прогресувати, батько повинен передати один мутантний ген, з-за якого виникає дефект. Часто дитина вже народжується з даним захворюванням.


Полікістоз нирок виникає з-за того, що порушується злиття в екскреторних і секреторних структур нефрона, коли починає розвиватися вторинна нирка . З-за цього у людини виникають проблеми з виділенням сечі в канальцях нирок піднімається тиск, з-за цього деформується просвіт і утворюються кістозно-розширені порожнини. З-за полікістозу можуть дуже сильно збільшуватися нирки, як у масі, так і розмірах, при цьому вони відрізняються нерівною поверхнею, з-за того, що багато кіст.


Стінки кіст - це сполучні тканини, всередині них коричнева йди жовта рідина, схожа на сечу. Між кістами присутній паренхіма, яка з-за того, що на неї тиснуть кісти, може атрофуватися, також з'являється ішемія і дистрофічні зміни. Збільшуються досить сильно миски та чашечки.


Симптоми полікістозу нирок

Важко протікає дане захворювання у новонародженого, найчастіше у нього може виникнути уремія або дитина гине. У дорослих полікістоз поступово розвивається, переходить з однієї стадії в іншу.


На першій стадії полікістоз нирок довгий час не проявляє себе, потім у попереку може виникнути сильний тиск, з'являються больові відчуття в області живота, розтягують нирки, це призводить до дизурії.


Людина відчуває втому, у нього з'являється головний біль. Функціональність нирок на початковій стадії не порушена.


На другій стадії виникає ниркова недостатність, нудота, сухість у роті, спрага, мігрень висока артеріальна гіпертензія . При цьому може з'явитися поліурія, еритроцитурія, коли захворювання супроводжується пієлонефритом, може виникати лейкоцитурія. Якщо кісти починають загнаиваться, у людини з'являється лихоманка, загальна інтоксикація в організмі, озноб, якщо в нирках утворюються камені, може з'явитися ниркова коліка.


На останній стадії захворювання починає розвиватися уремія хронічного характеру, прогресує полікістоз нирок з-за травми, хірургічного втручання, артеріальної гіпертензії , кровотечі або вагітності.


Погіршиться стан пацієнта, може в тому випадку, якщо приєднається, вторинна інфекція - грип, пневмонія або ГРВІ. Це дуже небезпечно, тому що пацієнт може загинути, якщо кісти почнуть загнаиваться, може розвинутися уросепсис.


Якщо постійно підвищується кров'яний тиск при полікістозі, з-за цього може з'явитися гіпертрофія лівого шлуночка, серцева недостатність, аневризма мозку та інсульт.


У вагітних полікістоз небезпечний тим, що з-за нього розвивається пізній токсикоз.


Діагностика полікістозу нирок

Дуже важливо провести УЗД нирок, урографію, нефросцинтиграфию, КТ і МРТ нирок, селективну ангіографію. Урографія допоможе дізнатися про збільшення нирок, деформації. УЗД визначить вчасно кісти. В деяких випадках виконують ретроградну пієлографію, ниркову ангіографію, таким чином можна дізнатися про переродження нирок.


Для перевірки функціональності нирок здається загальний аналіз сечі, проба Реберга, Зимницьким, біохімічний аналіз крові. У випадки розвитку пієлонефриту, треба взяти сечу на бактерії. Для встановлення спадковості, проводиться генетичний аналіз.


Полікістоз нирок дуже важливо відрізняти від таких захворювань - хронічний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит, пухлина нирки. Якщо підозрюється аневризма головного мозку, обов'язково проводять ангіографію судин, магнітно-резонансної ангіографії.


Лікування полікістозу нирок

Дуже важливо зняти симптоматику, також виключити надмірні і тривалі навантаження, постійно перевірятися на хронічні інфекції - ГРВІ, тонзиліт карієс, синусит. Дієта повинна містити вітаміни, якомога менше вживати солі і білка.


У випадки, якщо розвивається пієлонефрит, треба пролікуватися за допомогою антибіотиків, уроантісептіков. Якщо виявлена макрогематурія, може бути призначена гемостатична терапія.


Отже, дуже важливо при полікістозі нирок вчасно спостерігати пацієнта в уролога або нефролога.

Додати коментар