Гранулематоз Вегенера - причини, симптоми і лікування

Гранулематоз Вегенера - причини, симптоми і лікування
Гранулематоз Вегенера є рідкісним захворюванням, воно спочатку проявляється запаленням в слизовій оболонці носа, глотці, придаткових пазухах, легких, через це можуть запалюватися кровоносні судини в організмі і важко уражаються нирки. Потім можуть бути системні ураження в органах дихання, виникають проблеми із зором. Найчастіше піддаються гранулематозу жінки, ним хворіють в різному віці від 10 до 75 років, найчастіше жінка хворіє в 40 років. Досі дане захворювання до кінця не вивчено, у хворих виявляють проблеми з імунітетом.


Симптоми гранулематоза Вегенера

Хвороба може бути раптовою або поступовою. Першими ознаками є проблеми з верхніми дихальними шляхами - в носі, пазухах носа, трахеї і вухах, при цьому з носа можуть виділятися рясні носові кровотечі, запалюється середнє вухо ( отит ), синусит, кровохаркання і кашель.


Може почервоніти слизова носа, вона починає набухати і схильна до кровотечі. У деяких випадках підвищується температура тіла, людина себе погано почуває, втрачає апетит, у суглобах може з'являтися біль і вони опухають, запалюються вуха і очі. Також захворювання вражає артерії, які відповідальні за роботу серця, через це в грудній клітці відчувається біль, у важких випадках може бути інфаркт міокарда. Коли уражається артерія в головному і спинному мозку, симптоми знаходять неврологічний характер.


Часто захворювання ускладнюється, тоді починають запалюватися кровоносні судини у всьому організмі. При цьому на шкірі можна помітити ранки, після них можна помітити характерні рубці  . Також на цьому етапі захворювання можуть дивуватися нирки, людині загрожує ниркова недостатність. Через важке ураження може підвищуватися артеріальний тиск і виникає уремія. У деяких випадках хвороба поширюється на легені, в них утворюються гранульоми, через них виникають проблеми з диханням. Деякі хворі страждають важкою формою анемії.


Початковий етап захворювання триває до трьох тижнів, потім може настати друга фаза захворювання, якщо уражається кровоносна система, виникає ряд таких симптомів:


1. Уражаються легені і дихальні шляхи, при цьому може запалюватися носоглотка, в носі утворюються виразки, може додатися інфекція гнійного характеру. Потім починає деформуватися хрящ носа і з'являється синусит.


2. Уражаються нирки. На третьому етапі захворювання, ниркова функціональність кардинально змінюється, може розвинутися артеріальна гіпертонія нефрогенного характеру. З'являються такі симптоми - сильна спрага, нудота, блювота, відсутній апетит, у роті постійно сухо, людина значно худне, виникають проблеми з виділенням сечі.


3. Проблеми з легенями, спочатку запалення, потім з'являються гранульоми, в яких утворюється гній, це призводить до абсцесу, коли хворий відкашлює, в мокроті з'являється крові. Грудна біль і задишка мучать ще довгий час.


4. Проблеми із зором, очне яблуко починає зміщуватися вперед, це може привести до сліпоти.


5. Запалюються судини.


6. Значні зміни в шлунково-кишковому тракті, при цьому спостерігається порушення в стільці, у пацієнта виникає сильний біль в області живота.


Причини гранулематоза Вегенера

Це захворювання характерне для різних вікових категорій і будь-якої статі. Причина досі не досліджена. Гранулематоз нагадує інфекційне захворювання, але при цьому збудник залишається невідомим. Багато фахівці відносять його до групи алергічних реакцій, але на що саме також невідомо. Тільки помітна потужна імунна реакція, яка здатна вражати тканини в організмі.


Також хвороба може супроводжуватися васкулітом, запаленнями різного характеру, які здатні повністю знищити тканину.


Діагностика гранулематоза Вегенера

Чим раніше діагностується дане захворювання, тим краще, тому що ео потрібно терміново лікувати, щоб не було ускладнень - інфаркту міокарда, що не пошкодився мозок, що не були вражені нирки.


Лікар захворювання може розпізнати за допомогою яскраво виражених симптомів, уражене місце повинно обов'язково піддаватися біопсії. За допомогою аналізу крові можна точно діагностувати захворювання, можна тільки припустити, що воно є, якщо в крові виявили антінейтрофільние цитоплазматические антитіла. Дуже важко встановити діагноз, якщо не вражений ніс, горло і шкіра, тому що рентген легенів схожий і на інші захворювання.


Лікування гранулематоза Вегенера

Раннє, якщо форма була запущена, людина помирала, зараз ситуація покращилася, тому що при лікуванні використовують імунодепресанти - азатіоприн, циклофосфамід, за допомогою їх можна зменшити реакцію імунітету в організмі людини і контролювати, яким чином протікає дане захворювання.


Після того, як симптоми зникнуть, можливо, знадобиться ще рік приймати препарати. Для цього призначаються кортикостероїди і цитостатики, щоб позбавиться від запального процесу, їх не можна різко кидати приймати, робити це необхідно поступово. При запаленні легенів додатково знадобиться прийом антибіотиків, при анемії переливання крові.


Отже, гранулематоз Вегенера є захворюванням до кінця не вивченим, патологічні процеси найчастіше характерні для людей, які перехворіли дихальними інфекціями, також існує думка, що вони пов'язані з шкідливими мікроорганізмами. Основою захворювання є синтез білка, який бореться з кількістю нейтрофілів в крові. Через це вони починають налипати на стінки судин, при цьому хімічні речовині починають вивільнятися і вражатися судини. Потім починається запальний процес, гранульоми можуть значно збільшуватися, вражати носоглотку, гортань, легені, нирки та інші органи. Дуже важливо на ранній стадії виявити захворювання і почати своєчасне лікування, тому що в запущеній формі позбудеться гранулематоза Вегенера досить складно, воно може привести до інфаркту міокарду, ниркової недостатності і навіть до летального результату.


 
Додати коментар