Клінічні прояви та лікування іхтіозу

Іхтіоз - це серйозне захворювання шкіри, яке передається у спадок і протікає по типу дерматозу, при цьому характерно прояв дифузного порушення ороговіння. На шкірі з'являються лусочки, які схожі на луску риби. Причиною цієї хвороби є генна мутація, яка передається по спадку. Біохімія такої мутації досі не розшифрована. Давайте розглянемо, які клінічні прояви та лікування іхтіозу.
Форми і клінічні прояви іхтіозу.
Найбільш часто зустрічається форма іхтіозу - звичайний, або вульгарний іхтіоз - як правило, проявляється протягом перших трьох місяців життя дитини. На перших етапах прояви хвороби шкіра стає шорсткою і сухий. Потім з'являються дрібні сіро-чорні або білясті лусочки, які досить щільно прилягають один до одного. Залишаються не ураженими пахова зона, пахвові западини, підколінні ямки, ліктьові згини. На руках малюнок стає яскраво вираженим, а на долонях з'являється мукоїдне лущення.

Дистрофічні зміни вражають зуби, волосся і нігті. Волосся стають сухими і ломками, нігті починають розшаровуватися і ламатися, з'являється численний карієс. Дуже часто захворювання іхтіоз супроводжується хворобами очей, такими як ретиніт та хронічний кон'юнктивіт. Люди, які страждають на іхтіоз, паралельно можуть мати спадкову схильність до короткозорості. Її прояв помітно вже з дитячого віку. Через зниження імунітету хворі іхтіоз мають алергічні захворювання постійно з'являються різні гнійні інфекції. Паралельно можуть виникнути зміни в працездатності внутрішніх органів. Як правило, з'являються захворювання печінки і серцево-судинна недостатність.

У чоловіків зустрічається тільки іхтіоз рецесивний . Відразу після народження клінічні прояви захворювання відсутні. Найбільш часто хвороба проявляється на другому тижні життя. На шкірі з'являються великі щільні лусочки чорно-коричневого кольору. Між лусочками на шкірі з'являються тріщини. Зовні шкіра хворого нагадує шкіру змії або крокодила. У дітей, хворих такою формою іхтіозу, спостерігається аномалія в розвитку скелета, розумова відсталість і епілепсія. У кількох відсотках випадків може спостерігатися гіпогонадизм і ювенільна катаракта.

Під час вагітності може виникнути вроджений іхтіоз . Розвиток хвороби відбувається на 4-5 місяці вагітності. У цьому випадку при народженні шкіра дитини покрита товстими роговими лусочками сіро-чорного кольору. Рогові щитки можуть досягати товщини 1 див Лусочки можуть бути різної форми, зазубрені і гладкі. Шкіра між лусочками покрита тріщинами і борознами. Через таких проблем з шкірою ротовий отвір дитини сильно звужена або розтягнуте, тому існують певні проблеми з годуванням. Також відзначаються наступні клінічні прояви: повіки выворочены, тому що шкіра сильно розтягнута; вушні отвори неправильної форми і повністю заповнені роговими лусочками; у більшості дітей спостерігається аномалія скелета; косорукість, клишоногість, міжпальцевих перемички на долонях і ступнях; у деяких випадках у дітей відсутні нігті. З вродженою формою іхтіозу діти помирають через кілька днів після народження.

Одна з форм вродженого іхтіозу - це эпидермолитический іхтіоз . Шкіра немовляти виглядає так, наче ошпарена окропом. Вона яскраво-червоного кольору. Іноді при такій формі захворювання можуть бути крововиливи в шкіру і слизові. У цьому випадку діти часто помирають. У випадку більш легких клінічних проявів іхтіозу з часом бульбашок стає менше. Протягом усього життя хвороба проявляється у вигляді спалахів. Під час рецидиву спостерігається сильне підвищення температури тіла. У 4 роки у дитини з'являються рогові нашарування у вигляді товстих лусочок брудно-сірого кольору. Зазвичай лусочки з'являються в місцях природних шкірних складок.

Методи лікування і профілактика іхтіозу.
В залежності від форми іхтіозу хворому призначається амбулаторне лікування або лікування в стаціонарі. Крім основного лікування, хворому призначають нікотинову кислоту і вітаміни групи А, В, С, Тобто Всі вітаміни призначають багаторазовими курсами на тривалий час. Лікарські препарати з ліпотропні дією пом'якшують лусочки. Також для стимулювання імунітету необхідні препарати з високим вмістом кальцію і заліза. Хворому показано переливання плазми крові, екстракт алое і гамма-глобулін. Якщо спостерігається ураження щитовидної залози з розвитком гіпотиреозу, призначають тиреодин. Якщо хворий страждає гіпофункцією підшлункової залози, призначають інсулін.

При особливо важких випадках іхтіозу або при природженому захворюванні хворому для лікування призначають гормони. При вивернутих повікх в очі капають ретинол ацетату у вигляді масляного розчину. Після поліпшення стану зменшують дозу гормональних препаратів і поступово виключають. Під час ремісії для контролю над станом пацієнта та попередження розвитку ускладнень проводять аналізи крові. Жінкам у період лактації призначають ті ж вітаміни, що і дітям, які страждають на іхтіоз.
Шкіру хворого рекомендовано змащувати дитячим кремом з додаванням вітаміну А. Для хворих на іхтіоз проводять місцеве лікування шкіри у вигляді загальних ванн з розчином перманганату калію. Дорослим, хворим на іхтіоз, призначають крохмальні і сольові ванни.

На стадії вирішення рецидиву іхтіозу проводять лікування торф'яними і муловими грязями. Ці ж процедури рекомендовані для профілактики захворювання. Стимуляція процесів метаболізму в дермі збільшується завдяки геліотерапії і талласотерапии, УФ-опромінення в суберитемних дозах. Хворим показані оздоровниці з сульфідними і вуглекислими ваннами. Відмінно впливають на роботу клітин дерми ароматичні ретиноїди. Вони приводять у норму процеси метаболізму, тому в даний час широко використовуються для лікування іхтіозу.
Додати коментар