Антифосфоліпідний синдром: симптоми, причини і методи лікування

Антифосфоліпідний синдром: симптоми, причини і методи лікування


Що таке антифосфоліпідний синдром (АФС)?

Це стан, при якому в організмі людини виробляються антитіла, атакуючі фосфоліпіди - компоненти мембран клітин. АФС супроводжує деякі захворювання, серед яких системна червона вовчанка , склеродермія, рак, ревматоїдний артрит , хронічні інфекційні хвороби та інші.
Згадані антитіла прикріплюються до стінок судин і тромбоцитів, беруть участь в процесах згортання крові і в результаті сприяють утворенню тромбів.
Окремі дослідники вважають, що антитіла до фосфоліпідів токсичні для людських тканин. Для цього стану властивий ряд проявів, який в науковому побуті іменується «антифосфолипидным синдромом», або скорочено АФС. На тематичному міжнародному медичному симпозіумі 1994 року було запропоновано ще одна назва захворювання - синдром Хьюза - на честь британського ревматолога, який вперше описав АФС і вніс великий внесок у вивчення даного стану.
В людському організмі виробляється маса антитіл до фосфоліпідів. Це, наприклад, вовчаковий антикоагулянт, антитіла до кардиолипинам, до факторів зсідання крові та компонентів, що нейтралізує згортання, і безліч інших. У медичній практиці виявляються тільки два з них - антитіла до кардіоліпіну і вовчаковий антикоагулянт.
Симптоми антифосфоліпідного синдрому можуть сильно варіювати. Клінічна картина залежить від наступних факторів:
величини порушених процесом судин;
швидкості, з якою тромб перекриває просвіт судини. Часом посудину поступово закупорюється утворюється тромб, в інших випадках тромб відривається і переміщається по кровотоку, відбувається закупорка стрімко;
функціональної різновиди потерпілого судини (артерія або відень);
локації судини (головний мозок, серце, легені, печінка).
Якщо тромбоз відбувається в дрібних судинах, орган страждає несильно. Наприклад, закупорка маленьких відгалужень коронарної артерії призводить до того, що деякі ділянки серцевої мускулатури починають погано скорочуватися, а ось тромбоз головного стовбура цього посудини спричиняє за собою інфаркт міокарда.
Для тромбозу характерно те, що ознаки розладу наростають поступово, функціонування органу порушується повільно, і весь цей процес мімікрує під якусь хронічну хворобу, наприклад хвороба Альцгеймера або цироз печінки . Якщо ж просвіт судини перекривається відірвався тромб, наступають швидкі кардинальні порушення в роботі органу. Скажімо, при тромбоемболії легеневої артерії настає задуха, з'являються біль у грудях, напади кашлю, нерідкий летальний результат.
АФС здатний приймати вигляд різних захворювань, однак деякі симптоми цього захворювання вимагають особливої уваги. Так, характерними ознаками синдрому є:
сітчасте ливедо - схожа на мереживо тонка судинна сітка, яка проглядається під шкірою і стає більш помітна при низьких температурах;
погано излечиваемые хронічні виразки в області гомілки;
периферична гангрена - некроз шкірних покривів і цілих пальців на нижніх і верхніх кінцівках.
У чоловіків частіше, ніж у представниць слабкої статі, АФС призводить до розвитку інфаркту міокарда.
Жінки більш схильні до порушень мозкового кровообігу, які призводять до ранніх інсультів (до сорока років), головних болів, подібним мігрені.

Якщо тромбоз зачіпає судини печінки, орган збільшується, в черевній порожнині накопичується рідина, в крові наростає рівень печінкових ферментів.
При ураженні судин нирок у хворого спостерігається гіпертонія . Особливо уважно лікарі придивляються до гіпертонікам, у яких показники діастолічного тиску скачуть кілька разів в день.
Стан, якому загрожує антифосфоліпідний синдром, - вагітність. Справа в тому, що тромбоз судин плаценти призводить до загибелі плода або раннім пологах. З цієї причини жінки, які страждають вовчак, стикаються з частими викиднями і рідко здатні виносити дитину.

Що повинно насторожити?

Діагностика антифосфоліпідного синдрому необхідна в таких ситуаціях:
коли людина хвора системним червоним вовчаком. Велика частина пацієнтів з цим захворюванням мають АФС;
коли у людини до досягнення сорокарічного віку розвивається тромбоз судин;
якщо у людини спостерігається тромбоз судин, для яких цей процес несвойствен - скажімо, судин, що постачають кишечник. Перекриття просвіту цих судин стає причиною «черевної жаби». Свою назву ця хвороба отримала за аналогією з «грудної жабою» - стенокардією. Для черевної жаби характерні стискаючі болі в області живота, які починаються після їжі. Чим більша кількість їжі надійшло в ШКТ, тим більше крові необхідно для її перетравлення. А у випадках, коли просвіт судини частково перекритий кров'яним згустком, порушується кровопостачання, органи черевної порожнини відчувають кисневе голодування, в них накопичуються метаболіти, настає біль;
якщо в крові знижується вміст тромбоцитів, а захворювань крові не виявлено;
якщо у жінки вже було два миязицільних аборти і лікарі не можуть встановити, чому це сталося;
якщо у пацієнта до настання сорокарічного віку стався інфаркт міокарда.

Лікування антифосфоліпідного синдрому


Лікуванням АФС займається виключно ревматолог. У випадках, коли АФС проявляється у людини, що страждає аутоімунним захворюванням (до яких відноситься, наприклад, системний червоний вовчак), купируют саме його. Якщо лікування основної хвороби успішно, кількість антитіл до фосфоліпідів скорочується, отже, зменшується небезпека тромбозу судин. Звідси стає очевидною важливість основної терапії, призначеної лікарем.
Якщо діагностика антифосфоліпідного синдрому показує, що концентрація антитіл до фосфоліпідів занадто висока, лікар може призначити процедуру плазмаферезу.
У деяких випадках пацієнтам виписують ліки, що діють на свертывающие компоненти крові і тим самим знижують небезпека тромбозу. Ці препарати використовуються тільки в тому випадку, якщо ефект від їх прийому перевищує небезпеку ускладнень. Даний метод має безліч протипоказань, до яких відноситься, наприклад, вагітність (зазначені ліки призводять до порушень розвитку ЦНС майбутньої дитини), виразкові хвороби органів травної системи. Продумуючи призначення цих препаратів людям із захворюваннями нирок і печінки, лікар оцінює всі плюси і мінуси їх застосування.
Якщо у жінки є антифосфоліпідний синдром, вагітність слід відкласти до того часу, коли титри антитіл прийдуть в норму.
Ефективність лікування АФС залежить від своєчасності заходів і того, наскільки точно хворий буде дотримуватися медичних рекомендацій.
Додати коментар