Гострий лімфобластний лейкоз - лікування, симптоми, причини, прогноз

Гострий лімфобластний лейкоз - лікування, симптоми, причини, прогноз
Гострий лімфобластний лейкоз - це патологічний злоякісне новоутворення в кровотворній системі. Захворювання бере початок в кістковому мозку, де відбувається утворення у великих кількостях лейкоцитів (незрілі білі кров'яні тільця). Гострий лімфобластний лейкоз абсолютно контролює процеси росту, рівномірного оновлення, а складне дозрівання всіх клітин людини втрачається. Лейкоцити не дозрівають і не стають повноцінними і функціональними клітинами, проте, відбувається їх швидке і безконтрольне поділ. Таким чином, наголошується процес витіснення злоякісними здорових клітин, щоб зайняти їх положення в кістковому мозку. Тому він і втрачає здатність утворювати здорові тромбоцити, еритроцити і лейкоцити. Це стає причиною анемії, інфекційних ускладнень і частих кровотеч. Іноді саме ці симптоми і стають першими ознаками гострого лімфобластного лейкозу.
Всі лейкози через кров, і лімфатичну систему поширюються по всьому організму і вражають практично всі системи. Тому така аномалія вважається системної злоякісної патологією та без своєчасного, відповідного лікування летальний результат може наступити вже через декілька місяців від початку захворювання.


Гострий лімфобластний лейкоз причини


У розвиток цього захворювання у людини припускають порушення в складеному і структурному наборі хромосом, які можуть викликатися під дією спадкових або набутих факторів в результаті своєрідних мутацій в генах. До основних таких факторів можна віднести іонізуючу радіацію, а також не останню роль в утворенні гострого лімфобластного лейкозу відіграють хімічні мутагени.
Є докази того, що дане патологічне новоутворення частішає серед осіб, які зазнали дій бензолу або брали цитостатичні препарати, такі як Мустарген, Лейкаран, Імуран, Сарколізин і Циклофосфан.
Також є припущення, що спадковий фактор обумовлює розвиток даної патології у лімфатичної тканини. Крім того, існують описи спостережень, які стосуються домінантного та рецесивного шляхів спадкування гострого лімфобластного лейкозу з низькою захворюваністю в певних етнічних групах і високою - в інших. В основному в таких випадках відбувається спадкування не самого захворювання, а здібності хромосом піддаватися мінливості, тобто лимфоклетки можуть трансформуватися в лейкоз. Тому при хромосомному аналізі було встановлено, що гострий лімфобластний лейкоз характеризується розселенням клону патологічних клітин по всьому організму, які утворилися від першої, що пройшла мутацію, клітини.


Гострий лімфобластний лейкоз симптоми


Для цього онкологічного захворювання характерні декілька етапів його протікання. До них відносяться: предлейкозный період, за ним слід гостра форма, потім настає ремісія, після якої спостерігаються рецидиви хвороби і останній етап - це термінальний. Звичайно, останні три етапу гострого лімфобластного лейкозу у більшості випадків залежать від ефективності проведеного лікування. І якщо дане захворювання виліковується, то рецидивні процеси і термінальний етап абсолютно відсутні. А при резистентності первинного характеру спостерігаються чергування ремісії з рецидивом.
Під час протікання предлейкозного періоду клінічні ознаки гострого лімфобластного лейкозу практично неможливо діагностувати. А ось гострий період починається досить швидко і характеризується різноманітністю симптомів, для яких властиві процеси сильного збільшення патологічної тканини і придушення нормальної функції кровотворення. Це проявляється баластною трансформацією кісткового мозку, збільшенням соматичних органів і лімфовузлів.
У дорослих різні форми гострого лімфобластного лейкозу характеризується ранніми интоксикационными симптомами, анорексією без значного зниження ваги, болями в області суглобів і кісток. Далі спостерігається збільшення таких органів, як печінка, селезінка і лімфатичні вузли, особливо в області шиї, у пахвовій частині та в паху. При збільшених підщелепних лімфовузлах, привушних і навколоочних відзначається симптоматичний комплекс Микулича. В процесі захворювання у багатьох пацієнтів відзначається блідість слизових і шкірних покривів.
Також гострий лімфобластний лейкоз може проявлятися геморагічним синдромом, який виражається крововиливами поліморфного характеру від невеликих до значних розмірів, а також носовими кровотечами, нирковими та з шлунково-кишкового тракту. Всі ці ознаки вказують на розвиток тромбоцитопенії і анемії у зв'язку з пригніченістю звичайного кровотворення.
Для гострого лімфобластного лейкозу властиві рідкісні симптоми, такі, як лейкеміди, які утворюються на поверхні шкіри і в її жировій клітковині. Також можуть бути присутніми некротичні зміни шкірних покривів, слизових оболонок порожнини рота і кишечника.
Під час прогресування патологічного процесу гострий лімфобластний лейкоз поширюється на багато органів. До них відносяться і ЦНС, і легкі, і органи зору, а також органи статевої сфери. Такі клінічні симптоми більше характерні для рецидивів злоякісного захворювання. А от коли гострий лімфобластний лейкоз характеризується появою цих ознак спочатку захворювання, то це свідчить про поганому прогнозі патології.


Гострий лімфобластний лейкоз у дітей


Дане злоякісне новоутворення вважається найпоширенішою формою лейкозу серед підлітків і дітей, виявлена практично у 80% всіх випадків. За статистикою цією патологією щорічно захворює майже 500 підлітків і дітей у період від народження до чотирнадцяти років.
Гострий лімфобластний лейкоз може вражати як дітей будь-якого віку, так і дорослих. Хоча набагато частіше це захворювання діагностують серед хлопчиків від року до п'яти років, ніж дівчаток.
У дітей гострий лімфобластний лейкоз обумовлений злоякісними мутаціями лімфоцитів, в результаті яких нові клітини припиняють свій розвиток. Такий процес зупинки може статися на будь-якому етапі формування клітин, тому гострий лімфобластний лейкоз може проявлятися різними формами. Всі вони мають різний клінічний перебіг хвороби і тактику лікування теж буде залежати від цих форм.
На даний момент немає точних причин, які сприяли б або впливали на розвиток гострого лімфобластного лейкозу у дітей. Відомо тільки, що захворювання починає розвиватися тоді, коли злоякісно змінюються попередники лімфоцитів. Такі мутації змінюють весь спадковий матеріал клітини. Але в основному залишається незрозумілим, чому в одних дітей ці зміни в генах призводять до утворення патології, а у інших - ні. Це можна також пояснити тим, що на гострий лімфобластний лейкоз впливає не тільки генетична схильність, але і зовнішні фактори. Таким чином, це захворювання вважається багатофакторною.

Відомо також, що такі захворювання, як анемія Фанконі і синдром Дауна підвищують ризик розвитку цієї злоякісної патології у дітей. Крім того, випромінювання рентгенівськими променями, радіація, хімічні канцерогени, медичні препарати і певні віруси можуть сприяти розвитку гострого лімфобластного лейкозу у дітей.
Протягом декількох тижнів розвивається перша клінічна картина захворювання. Так як пухлинні патологічні клітини вражають поступово весь кістковий мозок та інші органи, то і симптоматика гострого лімфобластного лейкозу у дітей спочатку проявляється млявістю, відсутністю інтересу до ігор та блідістю. Це пояснюється недостатньою кількістю в організмі дитини еритроцитів, які доставляють кисень всім клітинам. А дефіцит повноцінних лімфоцитів і гранулоцитів послаблює імунну систему, що є наслідком розвитку частих інфекцій з гарячковою температурою.
При відсутніх тромбоцитах, виникають шкірні крововиливи та кровотечі слизових. Злоякісні клітини, просуваючись по всьому організму, викликають не тільки зміни крові, але і болі в різних органах. У першу чергу з'являються больові відчуття в кістках рук і ніг, після заповнення кісткового мозку і кісткових порожнин лейкозными клітинами. Іноді ці болі набувають таку силу, що діти не в змозі навіть ходити. При скупченні патологічних клітин у лімфовузлах, печінці і селезінці з'являються болі в області живота. А при поширенні захворювання в оболонки мозку діти скаржаться на головні болі у них зазначається параліч лицьового нерва, порушується зір і може відкритися блювання.
Симптоматика гострого лімфобластного лейкозу у різних дітей може протікати і проявлятися індивідуально. Тому для уточнення діагнозу необхідно пройти повне діагностування захворювання.
При підозрі на цю аномалію, педіатр призначає лабораторні дослідження у вигляді розгорнутого аналізу крові. А вже зміни в гемограмі змушують зробити кісткомозкові пункцію в стаціонарі, для остаточного підтвердження діагнозу. Щоб отримати більш точну інформацію про уражених органах призначають УЗД, рентген, МРТ, КТ та сцинтиграфію кістяка, люмбальну пункцію.


Гострий лімфобластний лейкоз лікування


При підтвердженому діагнозі пацієнтам в спеціалізованій клініці починають застосовувати найбільш сучасне і ефективне лікування. У терапії гострого лімфобластного лейкозу першорядне місце віддають поліхіміотерапії. Для цього хворим призначають прийом цитостатичних препаратів, які уповільнюють і зменшують ріст ракових клітин. Деяким пацієнтам додатково проводять променеве опромінення ЦНС. А застосування высокодозной хіміотерапії дає можливість провести трансплантацію стовбурових клітин. Основна мета такого лікування гострого лімфобластного лейкозу полягає в можливості повного знищення злоякісних лейкемічних клітин по всьому організму, щоб відновити повноцінну роботу кісткового мозку.
Тривалість і інтенсивність поліхіміотерапії, необхідність у проведенні променевого опромінення нервової системи, трансплантації, а також результат лікування і прогнозування в чому будуть залежати від типу гострого лімфобластного лейкозу, його поширення по всьому тілу хворого і від того, як захворювання піддається лікуванню.
Одночасно з хіміотерапією призначається супровідна терапія гострого лімфобластного лейкозу, яка спрямована на боротьбу з різними інфекціями, при цьому усуваються побічні ефекти після поліхіміотерапії та симптоми інтоксикації. Для важкої форми тромбоцитопенії та анемії призначається переливання кровозамінників.
Проведення пересадки клітин кісткового мозку входить в один з методів лікування такого захворювання, як гострий лімфобластний лейкоз. Вона використовується для тих пацієнтів, у яких є ускладнення при наявності хромосоми філадельфійського типу. Важливим моментом у процесі терапії залишається недопущення приєднання інфекції, через ослаблення імунної системи у хворих. Гострий лімфобластний лейкоз гірше піддається лікуванню у дорослих на відміну від дитячої патології.


Гострий лімфобластний лейкоз прогноз


На сьогодні близько 70% дітей, які страждають гострим лімфобластним лейкозом, мають п'ятирічну ремісію, а ось у дорослих тривалість періоду ремісії можна досягти лише в 20%. Наприклад, у Німеччині з 600 хворих, які вперше захворіли даною патологією, у 90 відзначаються рецидивні процеси захворювання, тобто практично у кожного сьомого. В основному, повернення хвороби зустрічається в перші два роки після виявлення патології і в рідкісних випадках - через п'ять років.
Як правило, шансів на одужання після повернення гострого лімфобластного лейкозу дуже мало, хоча у деяких пацієнтів повторна терапія дає непогані результати. П'ятирічна виживаність при повторних проявах хвороби становить близько 35%.
Статистичні показники не можуть передбачати прогнози злоякісної патології. Гострий лімфобластний лейкоз може протікати, так і завершуватися абсолютно непередбачувано, навіть маючи при цьому найбільш сприятливий перебіг або навпаки.
Додати коментар