Хвороба Такаясу - симптоми, лікування, причини

Хвороба Такаясу - симптоми, лікування, причини
Хвороба Такаясу - це системне захворювання, пов'язане з гранульоматозним поразкою еластичної аорти та її основних гілок. Хвороба Такаясу являє собою неспецифічний аортоартериит. Дане захворювання відноситься до системних васкулитам, які характеризуються запальним ураженням стінки судин з імунним компонентом. У патологічний процес можуть залучатися легенева артерія, підключичні артерії, сонні артерії, клубові і стегнові артерії з виникненням відповідних симптомів.
Запальний процес при хворобі Такаясу призводить до облітерації просвіту судин і уповільнення кровотоку або повного його припинення до органів. Хвороба Такаясу зустрічається досить рідко, приблизно 26 випадки на 1 млн населення за рік. Це поразка більш характерно для жінок, причому вони хворіють у 8 р. частіше чоловіків.
Хвороба Такаясу у дітей зустрічається частіше, ніж у дорослих. Страждають дівчатка у віці 11-20 років. Ареал поширення - Азія, Південна Америка, в рідкісних випадках Європа.


Хвороба Такаясу причини


До теперішнього моменту причина хвороби Такаясу не зовсім ясна. Деякі вчені пов'язують виникнення цієї хвороби з мікобактеріями туберкульозу. Імунологічна реакція, яка викликається антигенами бактерій, носить аутоімунний характер. В результаті з'являються антитіла до власних тканин, зокрема до тканин стінки артерій. Так виникає запалення.
При хворобі Такаясу у стінках найбільших артерій еластичного типу накопичується велика кількість монолітів - клітин імунної системи. Це сприяє утворення гранульом. При цьому ураження артерій всередині органів хвороби Такаясу не характерно. Відзначено, що у хворих з неспецифічним аортоартериитом є ряд генів, відповідають за успадкування схильності до даної патології.
Можливий варіант перебігу хвороби Такаясу за типом склеротичних змін. В цьому випадку відбувається поразка всіх шарів артерії і висока активність імунної системи. При затихании хвороби Такаясу на місці запалення формується склероз стінок артерій.


Хвороба Такаясу симптоми


Початок хвороби Такаясу, як правило, гострий. Основним субстратом симптомів при хворобі Такаясу служать імунна реакція і звуження просвіту судин. Уражаються тільки головні відтоки від аорти. У грудному відрізку аорти це сонні артерії, плечеголовной стовбур, підключичні артерії. У черевному відділі аорти залучені в патологічний процес ниркові, чревные, верхня і нижня брижові артерії. Можливий варіант перебігу хвороби Такаясу з повним ураженням аорти з усіма стовбурами. Також аортоартериит може поєднуватися з артеріїту легеневої артерії. Найчастіше (65% випадків) зустрічається клінічний варіант з ураженням дуги аорти і її низхідного відділу, або змішаний тип.
Не залежно від локалізації запалення, хвороба Такаясу починається з високої лихоманки. Виникає загальна стомлюваність і слабкість, болять м'язи, суглоби, пацієнт скаржиться на відсутність апетиту, зниження ваги. На початкових етапах формується поліартрит із переважанням уражень суглобів рук. З'являється синдром Рейно , який характеризується спазмом дрібних судин кистей. На шкірі з'являються трофічні виразки. Може формуватися ураження перикарда, очного яблука.
Пізні прояви хвороби Такаясу обумовлюються локалізацією запалених судин. При залученні в процес підключичних артерій страждають верхні кінцівки. Виникають міалгії, слабкість в руках, мерзлякуватість, відсутність пульсу або слабкий пульс на артеріях рук. Оскільки артерії уражаються нерівномірно, артеріальний тиск на руках може мати різні значення, аж до 10 одиниць.
Коли уражається сонна артерія, то виникає мозкова симптоматика: ішемічні інсульти, інфаркти мозку, ішемічне слабоумство. Від сонної артерії відходить посудину, живить очне яблуко, тому може настати сліпота. При обмацуванні шиї в області сонних артерій, хворий відчуває біль.
Закупорка ниркових артерій призводить до виникнення симптоматичної артеріальної гіпертензії. У крові збільшуються циркулюючі продукти білкового обміну, які повинні видалятися з сечею. Такий варіант хвороби Такаясу може закінчитися летально, у зв'язку з розвитком недостатності нирок.
При залученні до запалення легеневої артерії проявляється легенева гіпертензія. Цей клінічний варіант призводить до правошлуночкової недостатності серця, виникнення випоту в порожнині тіла, периферичних набряків, збільшення печінки.
У патологічний процес можуть залучатися початкові відділи коронарних артерій. В результаті відбувається оклюзія їх просвіту та ішемія міокарда. Може виникнути інфаркт міокарда . Якщо розвивається порок гирла аорти, то з часом розвинеться серцева недостатність.
Ще один важливий ознака хвороби Такаясу - це переміжна кульгавість. Цей симптом характерний для ураження здухвинної і стегнової артерії. Пацієнт при цьому втрачає можливість швидкої ходьби. Якщо прискорювати темп ходьби, то виникають відчуття болю в м'язах, оніміння, слабкість у нижньої кінцівки.
При ураженні брижових артерій відбувається ішемія кишечнику. Вона може проявлятися у вигляді гострої хірургічної патології і хронічної ішемії. При гострому варіанті необхідно термінове втручання, так як некротизований кишечник призведе до перитоніту і смерті пацієнта. Симптомами хронічної ішемії є порушення всмоктування води і поживних речовин з їжі. Пацієнт скаржиться на метеоризм, важкість у животі, тягнучі болі. Людина втрачає вагу, шкіра стає сухою, з'являється заєда, нігті стають тонкими, волосся випадає.

На сьогоднішній день відзначають три варіанти перебігу хвороби Такаясу. Гостре протягом проявляється лихоманкою, суглобовим синдромом, високою швидкістю осідання еритроцитів, анемією. Ознаки ішемії органів виникають протягом 1-ого року захворювання. Лікування в даному випадку малоефективно.
Підгострий варіант перебігу розвивається поступово. Температура субфебрильна, ознаки ішемії проявляються поступово. Зміни в аналізах виражені не так яскраво, як при гострій формі.
Хронічне протягом розвивається у пацієнтів старше 30 років. Судинні ураження та ішемія переважають над симптомами загальної інтоксикації.
Для діагностики хвороби Такаясу крім перерахованих вище симптомів необхідно провести ангіографічне і ультразвукове дослідження артерій.


Хвороба Такаясу лікування


Лікування хвороби Такаясу має вирішувати кілька завдань: знизити імунне запалення, боротьба з ішемією, лікування симптоматичної гіпертензії.
При гострому перебігу хвороби Такаясу необхідно приймати Преднізолон у добовій дозі 30-40мг до зниження клінічних ознак. Надалі потрібно знижувати дозу до 5-10 мг на добу. У разі відсутності клінічної ремісії до лікування додають Метатрексат в дозі 15 мг в добу. Якщо дана терапія не принесла результату, то Циклофосфан призначають у добовій дозі 2 мг протягом двох років. Азотиоприн - 50-75 мг добової дози протягом 1 р.
Підгострий перебіг хвороби Такаясу вимагає призначення менших доз препаратів. Преднізолон-20-30 мг.
В якості профілактики тромботичних ускладнень при хворобі Такаясу приймають Гепарин, Аспірин, Клопідогрель, Курантил. Для поліпшення периферичного кровотоку слід застосовувати Пентоксифілін і Ксантинолу нікотинат. При високої артеріальної гіпертензії доцільно призначити інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту, якщо не вражені відразу дві артерії. Можна призначати блокатори кальцієвих каналів, бета-блокатори. Гемодіаліз застосовується при розвитку ниркової недостатності.
Лікування серцевої недостатності при хворобі Такаясу починається з призначення сечогінних засобів. Лазикс у початковій дозі 20-30 мг, у подальшому можна збільшувати дозу. Призначаються серцеві глікозиди, бета-блокатори. Коригують фізичні навантаження і дієти. Знижують вживання кухонної солі.
До хірургічного лікування вдаються при оклюзії сонних і коронарних артерій. Пошкоджені судини замінюють спеціальними протезами. Проводять аортокоронарне шунтування.
Лікування хвороби Такаясу не призводить до одужання. Навіть при своєчасному і адекватному лікуванні життя продовжується тільки на 5-7 років.
Додати коментар