Нефробластома - лікування, симптоми, причини, прогноз

Нефробластома - лікування, симптоми, причини, прогноз
Нефробластома - це патологічний новоутворення в нирці, для якого характерно дизонтогенетическое прояв, зустрічається, як правило, серед дітей. Її ще називають аденосаркомой нирки, пухлиною Вільмса та ембріональної нефромой. Як правило, така пухлина вражає виключно одну нирку, але іноді зустрічаються і двосторонні нефробластоми.
У деяких випадках злоякісна патологія може бути локалізовані у малому тазі, паху, яєчниках, матці, заочеревинної клітковині. Для нефробластоми притаманні ураження дітей від 2-х років до 3-х, але також є описи випадків серед дорослих і новонароджених.
Нефробластома, при макроскопічному дослідженні, нагадує вузол великого розміру, для якого є чіткі відмежування від паренхіми нирки. Ця пухлина може поширюватися лімфатичних і гематогенним шляхом, метастазируя при цьому в різні органи, навіть проростаючи в праве передсердя і нижню частину порожнистої вени.


Нефробластома причини


Останнім часом були зроблені певні успіхи у вирішенні питання про причини виникнення нефробластоми. В першу чергу стало відомо, що це захворювання тісно пов'язане з порушеннями ниркового ембріогенезу. Головна роль у розвитку нефробластоми відводиться порушень в деяких генах, таких, як WT 1 2 WT і WT 3. Перший ген, ідентифікований у 1989 році, контролює утворення певних білків, які регулюють розвиток первинної форми нефрона. При нормальної діяльності цього гена, його продукти контролюють розвиток нирки і виступають супрессорами зростання пухлинних клітин. Крім порушень в генах, дисрегуляція фетальних митогенов виконує істотну роль у розвитку нефробластоми. У цьому випадку підвищується експресія гена з інсуліноподібним фактором росту. Ці порушення були виявлені у більшості досліджуваних зразків нефробластоми.
Генетична роль в утворенні злоякісної пухлини, як причина її розвитку, підтверджується частим поєднанням з аномаліями розвитку інших систем і органів.


Нефробластома симптоми


Нефробластома довгий час може розвиватися абсолютно безсимптомно. Проте, виявлена в області очеревини безболісна, гладка, щільна і має нерівну поверхню пухлина, відноситься до перших ознаками нефробластоми.
Часто протягом декількох місяців і навіть років не виявляються характерні симптоми злоякісної аномалії в організмі. Однак патологічна пухлина продовжує повільно зростати, а прогресування набирає настільки швидкі темпи, що призводить до значного збільшення нефробластоми. При цьому під час пальпації можна виявити новоутворення в області очеревини.
Суб'єктивне стан пацієнта можна розглядати як задовільний. При незначних обсягах, нефробластома не викликає дискомфортних відчуттів, а вже з їх збільшенням візуально виявляється асиметрія живота і промацування самої пухлини.
Виражені симптоми інтоксикації виявляються тільки в запущених і важких випадках. У 25% пацієнтів діагностують макрогематурію, яка викликає подкапсульный розрив пухлини, і підвищення тиску, пов'язаного з гиперренинемией.
Так як нефробластома поширюється по організму через кров і лімфу, то відбувається ураження лімфовузлів у воротах нирок, печінки та парааортальних вузлів. Іноді тромб у вигляді пухлини потрапляє в нижню частину порожнистої вени.
Також можуть спостерігатися розлади шлунково-кишкового тракту, гарячковий стан, болі в області живота і нездужання з підвищеним артеріальним тиском.
Для діагностування нефробластоми особливу увагу приділяють збору анамнезу пацієнта. Важливим моментом вважаються перенесені інфекції, спадковий фактор, пов'язаний зі злоякісною патологією, і наявність вродженої аномалії. А для диференціювання діагнозу виключають нейробластом, спленомегалию, гепатомеґалію, полікістоз і гідронефроз .
При нефробластомі в 15% випадків виявляють за допомогою рентгенографії наявні кальцифікати. Призначення ультразвукової томографії допомагає визначити патологію в 10% випадків саме тоді, коли нирка не відображається на пиэлограмме. КТ визначає межі пухлинного освіти і в нирці, і навколо неї, виявляє уражені лімфовузли, печінка і дає можливість простежити стан іншої нирки.
У пацієнтів з нефробластомой відзначається анемія в результаті гематурії. А от щоб виключити дану патологію призначають дослідження сечі на наявність катехоламінів.
До рідкісним клінічними ознаками відноситься підвищений артеріальний тиск, який нормалізується після видалення нирки.
Нефробластома іноді протікає паралельно з синдромом гломерулосклероза і синдромом-Драш.


Нефробластома у дітей


Це захворювання є одним з різновидів злоякісних патологій нирок, виникають, як правило, у дітей.
Нефробластома вважається частим рак дитячого віку. За статистичними даними, це захворювання вражає в середньому вісім дітей з одного мільйона віком до п'ятнадцяти років. А частота злоякісної пухлини серед дітей з темною шкірою зустрічається в два рази більше.
Переважно нефробластома спостерігається у дітей дворічного і трирічного віку. Тим більше що у дівчаток вона виникає на кілька місяців пізніше, ніж у хлопчиків. Нефробластома в основному локалізується в одній нирці, хоча іноді може вражати і дві відразу.
Точні причини виникнення нефробластом у дітей поки до кінця не з'ясовані. Відомо, що пухлина розвивається в результаті мутацій в клітинній структурі ДНК. Тільки 15% цих мутацій успадковуються дітьми від своїх батьків. Але, як правило, певною зв'язку між розвитком нефробластоми і спадковістю не існує.
А ось до факторів ризику можна віднести дівчаток, які набагато частіше уражаються, на відміну від хлопчиків; характерну сімейну спадковість і расову схильність.
Дуже часто нефробластому у дітей діагностують при наявності деяких вроджених аномалій. Наприклад, при аниридии, коли є недорозвинення райдужної оболонки ока або абсолютна її відсутність; при гемигипертрофии, коли спостерігається значний розвиток однієї половини тіла над іншою; при крипторхізмі; гіпоспадії. Також у дітей нефробластома може бути складовою одного з синдромів, таких як: WAGR-синдром, синдром-Драша і синдром Беквита-Відемана.

Симптоматика нефробластоми у дітей на ранніх стадіях може себе не проявляти. Маленькі пацієнти на перший погляд виглядають цілком здоровими, хоча при цьому іноді збільшується живіт, пальпується новоутворення в області очеревини, з'являються болі і певний дискомфорт в області живота, гематурія спостерігається і гарячковий стан.
При діагностуванні у дитини нефробластоми, визначають стадію захворювання. Для цього проводять інструментальні методи обстеження. До них відносяться рентгенографія органів грудної клітки, КТ і МРТ, радіоізотопне сканування кісток, які допомагають визначити метастазування пухлинного процесу.
Виділяють п'ять стадій перебігу нефробластоми. При першій або ранній стадії відзначається ураження пухлиною тільки однієї нирки. В даному випадку злоякісна патологія легко видаляється з допомогою операції. При другій стадії визначається поширення нефробластоми у прилеглі тканини, яка також видаляється при хірургічному втручанні. Для третьої стадії характерна проникнення захворювання за межі ниркового простору, поруч розташовані лімфатичні вузли і в деякі органи черевної порожнини. В даному випадку, однієї хірургічної операції недостатньо.
Передостання стадія, четверта, характеризується поширенням нефробластоми у віддалені тканини і органи. П'ятою стадією захворювання відзначають ураження обох нирок.
На сьогодні визнана загальна комплексна терапія дітей з даною патологією, яка включає видалення хірургічним шляхом злоякісного утворення, променеву терапію та інтенсивне лікування полихимиопрепаратами.
Доопераційну терапія на сьогоднішній день розглядається як дискутабельный питання. Дитяча онкологія у США вважає цю терапію недоцільною, поки не буде отримано морфологічне підтвердження діагнозу і визначення стадії захворювання після операції. Хоча є докази про передопераційному опроміненні, яка набагато полегшує проведення радикальної хірургічної операції і значно знижує частоту розривів нефробластоми. А це, в свою чергу, позбавляє від проведення променевого опромінення всієї області черевного простору. Аналогічний позитивний ефект був досягнутий і після виконання поліхіміотерапії до операції.
Правильна і коректна тактика в лікуванні дітей, як правило, залежать від морфології самої пухлини і стадії нефробластоми. Для новоутворень з гістологічним будовою позитивного характеру призначають добре піддаються променевого опромінення та хіміотерапії лікування. Але сучасні схеми з комбінованим лікуванням таких пухлин перевагу віддають хіміотерапії. А для лікування половини дітей, у яких уражена пухлиною тільки одна нирка, взагалі не призначають променеве опромінення.
При несприятливому гістологічному будові нефробластоми призначають обидва види лікування, так як вона стійкі до такої терапії. Тому для цих пухлин застосовується агресивна мультимодальна терапія.


Нефробластома лікування


До стандартним типам лікування нефробластоми відносяться: оперативне втручання по видаленню пухлини і поліхіміотерапія. Стадії захворювання та гістологічні результати вирішать призначення додаткового лікування у вигляді променевого опромінення.
Нефректомія або видалення тканин нирки хірургічним шляхом ділиться на три типи операцій. Під час проведення простий нефректомії хірургічно видаляють всю нирку повністю, а решта нирка, частково посилює свою функцію, заповнюючи роботу видаленої нирки.
При виконанні часткової нефректомії видаляють тільки нефробластому і ниркові тканини навколо нирки. Така операція проводиться при пошкодженні або видаленні другої нирки. Під час проведення радикальної нефректомії видаляється уражена нирка, навколишні тканини, наднирник, сечовід та лімфатичні з виявленими раковими клітинами.
При двосторонній нефробластомі проводять видалення обох нирок, а потім хворому призначають діаліз, який включає механічне очищення крові від різних токсинів. В даній ситуації хворий перебуває в очікуванні донорської нирки.
Після операцій з допомогою лабораторних досліджень вивчають пухлинні зразки на наявність злоякісних клітин та їх чутливість до поліхіміотерапії.
На сьогодні найефективнішими хіміотерапевтичними препаратами вважаються Доксорубіцин, Дактіноміцін і Вінкристин. Однак така терапія може викликати побічні ефекти у вигляді пригнічення кровотворення, нудоти, блювоти, сприйнятливості до інфекцій, втрати апетиту і ін Але всі ці проблеми минають після припинення застосування хіміотерапії.
При третій і четвертій стадії нефробластоми рекомендують після проведення хірургічної операції призначення променевого опромінення і поліхіміотерапії. Застосування променевої терапії додатково знищує пухлинні клітини, які не пішли при хірургічному втручанні.
Нефробластома відноситься до добре излечивающимся злоякісним новоутворенням. Близько 90% хворих з цим захворюванням виліковуються при використанні сучасних методів комплексної терапії.
Прогноз нефробластоми тісно пов'язаний зі стадіями злоякісної патології. Лікування рецидивів захворювання характеризується зниженою ефективністю. Тільки в 40% вдається досягти позитивного результату.
П'ятирічна виживаність при першій стадії нефробластоми становить понад 95%, а при четвертому - близько 80%.
Якщо нефробластому діагностують у дітей до двох років, то шансів на сприятливий прогноз набагато більше, ніж якщо це відбувається в більш пізньому віці.
Додати коментар