Альвеолярна рабдоміосаркома, ембріональна - лікування, симптоми

Альвеолярна рабдоміосаркома, ембріональна - лікування, симптоми
Рабдоміосаркома - це пухлинне захворювання з високими показниками злоякісності, яке розвивається з деяких елементів поперечно-смугастих м'язів. Рабдоміосаркома вражає різні вікові категорії, проте частіше вона зачіпає середнє і старше покоління.
Дане новоутворення патологічного характеру займає четверту позицію за кількості діагностованих випадків і становить майже 7% від усіх спостережень. Крім того, серед представників чоловічої статі цю аномалію можна зустріти значно частіше, ніж серед жіночої половини. Як правило, таке пухлинне новоутворення локалізується в області кінцівок, шиї, голови і малого тазу.
Рабдоміосаркома може проявлятися в різних формах, серед яких виділяють полиморфноклеточную, ембріональну, альвеолярну і ботриоидную. Всі вони при макроскопічному дослідженні являють собою обмеження у вигляді гладкої або горбистою капсули помилкового характеру з м'ясистою і м'якої консистенції.
Рабдомиосаркомы в розрізі мають сіро-рожевий відтінок з деякими ділянками жовто-бурого кольору, які іноді можуть кришитися. Також при даній патології найчастіше можна виявити некрозні вогнища крововиливу.


Рабдоміосаркома причини


Етіологічні фактори виникнення рабдомиосаркомы поки що вивчені недостатньо.
Існують деякі припущення в розвитку патологічного захворювання генетичних факторів, на які можуть впливати канцерогенні речовини. Внаслідок цього порушується процес метаболізму клітин поперечно-смугастої мускулатури, весь їхній цикл і механізм утворення. Ці нові клітини стрімко починають ділитися і утворювати пухлина, яку надалі можна візуально побачити. Про це свідчать виявлені патології відразу після народження дитини, а також поява їх у сибсов. Крім того, рабдоміосаркома асоціюється з Фра-умени синдром, який розвивається в результаті мутацій гена супресора.
Є також описи випадків поєднання інших патологією з рабдомиосаркомой таких, як вроджена ретинобластома, нейрофіброматоз , сімейний поліпоз, гігантський вроджений меланоцитарный невус , епідермальні невуси, синдром Горліна-Гольтца, альбінізм і синдром множинного лентиго .
Також до кінця не виявлено впливу чинників екзогенного та ендогенного властивості на частоту утворення рабдомиосаркомы. А ось спадковий фактор у даному випадку виключати не можна. Адже є припущення і випадки, що злоякісне новоутворення в вигляді рабдомиосаркомы частіше зустрічається у тих сім'ях, де вже були зафіксовані патологічні аномалії. До них відносяться, такі як остеогенна саркома , пухлини мозку, рак молочної залози , меланома та ін. Рабдоміосаркома у таких випадках являє собою ранній прояв первинних форм, несприятливий перебіг і прогнозування, а також високу йязицірність розвитку повторних утворень.
Серед факторів ризику виділяють променеве опромінення матері в період вагітності, спадкову схильність, токсичні речовини і травми.


Альвеолярна рабдоміосаркома


Ця форма новоутворення вважається пухлиною з високим показником злоякісності і складає майже 20% всіх рабдомиосарком, які зустрічаються в дитячому віці. Серед пацієнтів з цією формою патології переважне кількість спостерігається у дітей до десяти років, але іноді пухлина вражає і людей більш дорослого віку.
Як правило, альвеолярна рабдоміосаркома локалізується на тулубі, голові (частіше поряд з глазницей), шиї, кінцівках (у більшості випадків), тканинах в області тазу. Альвеолярна рабдоміосаркома переважно розвивається дуже глибоко в тканинах м'якої структури. Так як для цієї пухлини характерна надзвичайна агресія, то пацієнти звертаються до фахівцям вже з ураженням лімфовузлів і проникненням метастазів в різні тканини і органи. Це можуть бути легкі, центральна нервова система і кістки скелета.
При макроскопічному дослідженні рабдоміосаркома виглядає у вигляді м'якого вузла білувато-жовтого забарвлення, в діаметрі від двох до восьми сантиметрів. А при мікроскопічному аналізі вдається виявити ракові клітини, які ростуть у вигляді гнізд або дуже щільно один до одного, а також розділені характерними прошарками.
Найбільш відмітною ознакою альвеолярної рабдомиосаркомы є альвеолярне будова клітин цієї пухлини. Вони утворюються в результаті великої кількості фіброзних перегородок і хаотично локалізуються судин. У центральних відділах відзначається найбільш розрізнене розташування пухлинних клітин, а на периферії - синдром склеювання, який виражається в тісному контакті цих клітин з перегородками із сполучної тканини або судинами, що об'єднує їх з папиллярными і залозистими структурами.
Альвеолярна рабдоміосаркома за своєю структурою є більш пізнім етапом эмбриогенезного розвитку м'язових волокон на відміну від рабдомиосаркомы ембріонального типу. Для пухлинних клітин альвеолярної рабдомиосаркомы характерна мітотична активність. Тому досі цю форму злоякісної пухлини діагностують як иммунобластную лімфому, ангиосаркому, синовіальну саркому, нейробластом та ін.
До основним ознаками альвеолярної рабдомиосаркомы відносяться пухлинні вузли у вигляді поодиноких або множинних утворень в глибоких м'язових тканинах. При пальпації вони являють собою щільні і еластичні освіти, що пов'язано з глибокою їх локалізацією. Така пухлина має нечіткі межі, стрімко зростає, безболісна, не порушує функції в місці локалізації і супроводжується розширенням вен, розташованих під шкірою. В відміну від інших злоякісних патологій, альвеолярна рабдоміосаркома відрізняється здатністю раннього проростання в шкіру і її при утворенні виразки кровоточать екзофітного характеру розростань. Такий вид рабдомиосаркомы відзначається частковим або абсолютним обмеженням її рухливості.
Лише після проведення клінічних і рентгенологічних обстежень вдається припустити злоякісну пухлину в структурі м'яких тканин. Постановку остаточного діагнозу роблять після морфологічного дослідження новоутворення.
Виникнення рецидивів при альвеолярної рабдоміосаркома розвивається у 50% пацієнтів.



Ембріональна рабдоміосаркома


Ембріональна рабдоміосаркома або рабдопоэтическая саркома вважається рідкісною формою злоякісного захворювання і становить майже 1/3 всіх видів шкірних пухлин. При гістологічному дослідженні патологічне утворення являє собою стадію ембріонального розвитку звичайних поперечно-смугастих м'язів. Вони утворені різноманітними клітинами, які можуть бути круглими, зірчастими, тонкими, витягнутими, біполярними, що нагадують переплетення пучків або синовильную масу. Клітини ембріональної рабдомиосаркомы в основному знаходяться в миксоматозном речовині. Цей вид злоякісної аномалії являє собою слизуваті, аморфна речовина з розсіяними ембріональними м'язовими клітинами, які мають отросчатую цитоплазму. Також виявляються гігантських розмірів симпласты з великою кількістю ядер.
Ембріональна рабдоміосаркома локалізується переважно в області шиї і голови, як правило, в тканинах орбіти. Також цей вид пухлини можуть діагностувати у сечовому міхурі, яєчках, піхву і передміхуровій залозі. Ембріональну рабдомиосаркому в основному діагностують у немовлят і новонароджених.
Клінічна картина захворювання складається з появи ущільнень в черевному просторі і шлунково-кишкових розладів. Вся симптоматика лежить в основі локалізації пухлинного вогнища, а потім його поширенні лімфогенним і гематогенним шляхом.


Лікування рабдомиосаркомы


Як правило, для лікування рабдомиосаркомы застосовують комплексну терапію, до якої входять: радикальне оперативне видалення патологічного новоутворення, поліхіміотерапія та променева опромінення.
Сучасна хіміотерапія передбачає застосування таких цитостатичних препаратів як Циклофосфамід і Ифосфамид, які є алхилирующими агентами; Вінкристин (винкаалкалоид), Доксорубіцин (антранилиновый антибіотик), Етопозид (інгібітор топоизокеразы), Актиноміцин-Д, карбоплатин (препарат платини).
Хірургічні методи лікування рабдомиосаркомы необхідно проводити, застосовуючи при цьому загальні принципи оперативної радикальності. Для початку при неоперабельних новоутвореннях в першу чергу проводять дослідження матеріалу на біопсію. Це допомагає в подальшому уникнути повторного зростання патології із залишків макроскопічного або мікроскопічного характеру, що досить важливо при розташуваннях рабдомиосаркомы в області голови і шиї, особливо в м'яких тканинах орбіти. В деяких випадках навіть після проведення ефективного лікування хіміотерапевтичними препаратами, пухлина може залишатися неоперабельною. Наприклад, при її локалізації в області носоглотки або параменингеально. В такому випадку хірургічне втручання замінюють консервативним лікуванням променевого опромінення і хіміотерапією.
Рабдоміосаркома, локалізуючись в тканинах кінцівок, може вражати значні поверхні і залучати судинно-нервовий пучок в патологічний процес. В даних випадках, навіть при відсутності всіх ознак метастазування злоякісної патології на кістки скелета, єдино радикальним рішенням виявляється ампутація кінцівки. Операції, при яких зберігають органи руху, можливі тільки в результаті зменшення пухлинних вогнищ під впливом поліхіміотерапії, а також инициально, коли є невеликі утворення з чіткими кордонами, виявленими на УЗД, МРТ або КТ.
При рабдоміосаркома сечового міхура з ізольованим його поразкою, після позитивної відповіді на поліхіміотерапію можуть призначити проведення резекції його стінок. Але в основному пухлину в сечовому міхурі локалізується тотально або в мочепузырном трикутнику, що говорить про необхідність проведення екстирпації органу з подальшою його реконструкцією хірургічним шляхом для відведення сечі.
Оптимальним одномоментним хірургічним лікуванням в даному випадку вважається проведення уретеросигмостомии або уретерокутанеостомии. Для першого типу операції з застосуванням поліхіміотерапії зростає ризик висхідної урологічної інфекції, яка може призвести до утворення пієлонефрит а. Для другої операції зростає ризик не приживлюваності штучного резервуара для сечі, що може бути пов'язано з діями цитостатичних препаратів, які знижують регенераційну здатність тканин. Тому спочатку проводять уретерокутанеостомию, потім химиолучевое лікування, а наступним етапом - формують артіфіціальним сечовий резервуар.
Злоякісні новоутворення паратестикулярного характеру видаляють, проводячи орхофуникулэктомию з області паху. При локалізації рабдомиосаркомы в матці або в піхву показана їх екстирпація. Після поширення метастазів пухлини в легені також призначається хірургічне видалення, якщо вона операбельна.
Лікування променевою терапією призначається, враховуючи критерії обраної програми лікування. Всі дози променевого опромінення будуть залежати від поширення рабдомиосаркомы і її локалізації.
Для лікування найтяжчій стадії рабдомиосаркомы (четвертої) застосовують високодозну поліхіміотерапію з подальшою пересадкою кісткового мозку.
Рабдомиосаркому можна віднести до злоякісних патологій, мають відносно сприятливий прогноз. Наприклад, при першій стадії, виживаність становить майже 80%, при другій - 65%, третя стадія характеризується тільки 40%, а ось для четвертої властивий фатальний прогноз. Ембріональний (70%) тип рабдомиосаркомы має більш позитивний прогноз на відміну від альвеолярної форми (50%). Також прогнозування захворювання залежить від розмірів пухлини. Якщо вона стрімко збільшується, то і прогноз буде несприятливим.
До сприятливим локалізацій рабдомиосаркомы відносяться, такі як орбіта, паратестикулярная область, поверхню шиї і голови, вульва, матка і піхва. До несприятливих локалізацій - кінцівки, простата, глибокі відділи шиї і голови, тулуб, сечовий міхур, черевний простір і грудне. Крім того, позитивні результати спостерігаються серед дітей до семирічного віку. Всі місцеві рецидиви фатальні для пацієнтів.
Додати коментар