Лейкоз гострий, хронічний - симптоми, причини, лікування лейкозу

Лейкоз гострий, хронічний - симптоми, причини, лікування лейкозу
Лейкоз - це гемобластози, який є пухлинним захворюванням, з характерним витісненням нормальних, здорових паростків системи кровотворення. Лейкоз бере початок у клітинах периферичної крові та/або кісткового мозку. Враховуючи морфологічні особливості ракових клітин, це пухлинне захворювання підрозділяється на такі дві форми, як гостру і хронічну.
Для гострих лейкозів форм характерні малодиференційовані (бластні) клітини, а для хронічних лейкозів - основна маса злоякісних клітин представлена такими зрілими формами як плазмоцити, гранулоцити, лімфоцити і еритроцити. Таким чином, тривалість захворювання не вважається основоположною в поділі патології на гострий лейкоз або хронічний. Тому перша форма онкологічного захворювання, ніколи не переростає в другу.
Лейкоз характеризується початковим проростанням в клітини кісткового мозку, а потім повільно приступає до процесів заміни здорових паростків кровотворення. Таким чином, саме це і призводить до різкого зменшення кровотворних клітин, які стають причиною підвищеної кровоточивості, частих крововиливів, зниженого імунітету і приєднання різних ускладнень інфекційної етіології.
При лейкозі спостерігаються поширення метастазів, які супроводжуються лейкозными інфільтратами в багатьох соматичних органах і лімфовузлах. Таким чином, в них розвиваються зміни, які закупорюють судини злоякісними клітинами, викликаючи ускладнення виразково-некротичного властивості та інфаркти.


Лейкоз причини


В даний час точні причини, які беруть участь у розвитку лейкозу не встановлені. Існують припущення, що джерелом захворювання є клітини-мутанти кісткового мозку, які утворюються на різних етапах формування стовбурових кровотворних клітин. Такі мутації виникають в різних передують клітинах, таких як лімфопоезу і миелопоэза. Дані мутації можуть бути спровоковані іонізуючою радіацією, несприятливою спадковістю, контактами з різними видами канцерогенних речовин. На сьогодні є докази почастішання виникнення лейкемії серед людей, які зазнали впливу бензолу і тих пацієнтів, які отримували цитостатичні препарати. Це такі імунодепресанти як Мустарген, Лейкеран, Імуран, Циклофосфан та Саркозолин.
Відомі випадки розвитку мієлобластного лейкозу та гострого еритромієлоз форми після застосування тривалого лікування хіміотерапевтичними препаратами, таких захворювань як лімфолейкоз , мієломна хвороба, макроглобулінемія Вапьденстрема і лімфогранулематоз .
Передбачає роль у формуванні лейкозу віддається спадкових дефектів лімфатичної та мієлоїдної тканини. Також є описи спостережень, які говорять про доминантном і рецесивному успадкуванні хронічного лейкозу. Крім того, серед одних етнічних груп спостерігається низька частота захворюваності даною патологією, а серед інших - підвищена. Як правило, в таких випадках сам лейкоз не успадковується, а виявляється нестабільність в хромосомному наборі, яка привертає початкові зміни мієлоїдних або лімфатичних клітин в лейкозні трансформації.
Використовуючи хромосомний аналіз, визначили, що при лейкозі будь-якого типу по всьому організму розселяється клон ракових клітин, тобто нащадки тільки однієї клітини-мутанта. А нестабільний стан генотипу лейкозних клітин призводить до утворення нових клонів, серед яких залишаються тільки самі автономні. Цьому сприяє життєдіяльність організму, і навіть вплив лікувальних препаратів. Такий феномен пояснюється прогредиентностью лейкозу і неможливістю контролювання цитостатиками його перебігу.


Лейкоз симптоми


Захворювання починається з різкого появи слабкості в організмі, загальних ознак нездужання, підвищення температури тіла з можливим одночасним розвитком ангіни.
Лейкоз також характеризується вираженою формою анемії або геморагічним діатезом, для якого властиві підшкірні або слизові крововиливи. При огляді хворого виявляють збільшення різною мірою лімфовузлів, печінки і селезінки. Також характерні часті форми шкірних геморагій. Можуть проявлятися і стоматит, і ангіна некротичної етіології.
При дослідженнях в лабораторії можна спостерігати анемію, тромбоцитопенію, а кількість лейкоцитів при лейкозі буде коливатися від помірних показників до значних збільшень. Також при певних видах лейкозів у крові можуть бути виявлені бластні клітини, невеликі кількості зрілих форм гранулоцитів, що свідчить про лейкемическом провал.
Дуже часто приєднуються ускладнення у вигляді мозкових крововиливів, кровотеч різного характеру і захворювань інфекційно-септичного властивості.
Крім того, симптоматика захворювання багато в чому буде залежати від стадії і форми лейкозу. Тому на початку захворювання хворі взагалі не пред'являють особливих скарг. У них при огляді може бути одноразове збільшення лімфовузлів, а також селезінки і печінки. У крові проглядається помірне збільшення лейкоцитів, а ось в кістковому мозку визначають лімфоїдну метаплазію. Тромбоцитопенію і анемію не виявляють.
При стадії з розгорнутими ознаками виявляється велике збільшення лімфовузлів і значне селезінки. В крові лімфоцитоз з лейкоцитозом, а тромбоцити і еритроцити помірно знижені.
Термінальна стадія лейкозу в основному характеризується збільшенням селезінки і лімфовузлів з приєднанням симптомів геморагічного діатезу, тромбоцитопенії та анемії. Виявляється симптом гемолізу, який супроводжується желтушность шкірних покривів, підвищенням білірубіну (непрямого) і збільшенням анемії. Дуже часто розвиваються повторні пневмонії, флегмони м'яких тканин і піодермія . Як правило, від таких ускладнень або інтоксикацій прогресуючого характеру, настає летальний результат для пацієнтів.
При хронічних формах зазвичай пропускається початок розвитку лейкозу. Тільки при випадковому огляді лікаря або диспансеризації хворого виявляють зміни у формулі крові, для якої характерний лейкоцитоз і нейтрофільоз, а також освіта мієлоцитів. Вивчення досліджуваного матеріалу кісткового мозку допомагають виявити метаплазію мієлоїдного типу. До всіх загальних симптомів при лейкозах приєднується хворобливий стан кісток при їх постукуванні.
Лейкози можуть відбуватися хвилеподібно, тобто загострення змінюються ремісіями і навпаки. Під час загострень слабкість різко посилюється, температура починає підніматися, знижуються показники гемоглобіну і знову з'являється геморагічний діатез. Найголовнішим ознакою кризового моменту при лейкозі вважається поява бластних лейкоцитів в периферичної крові системи. Потім наростає анемія і тромбоцитопенія, а селезінка набуває сильно збільшені розміри. Виникають ускладнення у вигляді гнійно-септичного характеру і кровотечі, від яких помирають багато пацієнтів.


Гострий лейкоз


Така злоякісна аномалія відноситься до гетерогенній групі ракових патологій системи кровотворення, тобто гемобластов, які проявляються первинними формами ураження кісткового мозку незрілими клітинами крові (бластів) з подальшим витісненням здорових елементів у тканинах і органах. Всі гострі форми лейкозів вважаються клональными, так як утворюються з однієї клітини, що зазнала мутації. Клінічний перебіг захворювання, лікування та його ефективність, а також прогнозування в чому обумовлені приналежністю незрілих клітин до певної системи кровотворення і ступенем їх диференціювання.
Лейкоз гострої форми відноситься до досить рідкісним захворюванням і становить близько 3% пухлинних патологій людини. Але серед гемобластозів гострий лейкоз знаходиться на першому місці за частотою виявлення. Це захворювання зустрічається в співвідношенні 5:100000 в рік і майже 75% відноситься до дорослому населенню. А ось переважання лейкозів мієлоїдного типу над лімфоїдних - це 6:1. Лімфобластні лейкози у 85% спостерігається серед дітей, а після сорока років, навпаки, у 80% пацієнтів гострого лейкозу діагностують мієлоїдну форму.
Лейкоз гострої форми вважається одним із захворювань, яке розвивається внаслідок пошкоджень генетичного матеріалу клітини крові, що призводить на молекулярному рівні до порушень контролювання клітинного циклу, змін процесів транскрипції і продуктів деяких білків. В результаті цього відбувається накопичення патологічних клітин, але конкретні причини в освіті гострих лейкозів так і не з'ясовано.
Існують деякі сприятливі фактори, які значно збільшують ризик виникнення цього захворювання. Наприклад, хворі з хромосомною нестабільністю більш схильні до розвитку гострого лейкозу. Серед таких захворювань виділяють: нейрофіброматоз Реклінгхаузена , вроджений агранулоцитоз, синдром Віськотта-Олдріча, синдром Блюма, анемія Фанконі, синдром Елліса-ван-Кревелда, целіакія і синдром Дауна .
Докази вірусної етіології цього захворювання у дорослих стосуються тільки Т-клітинного типу. Така форма лейкозу зустрічається в основному в Японії і у населення Карибського басейну.
Також існує зв'язок між іонізуючою радіацією, хіміотерапій, радіотерапією і розвитком гострого лейкозу. Деякі дослідження припускають, що в 20% гострий мієлобластний лейкоз є результатом куріння. Бензол, у великих концентраціях викликає лейкемогенное дія на організм людини. При отриманні лікування променевим випромінюванням у поєднанні з Мустаргеном, ризик появи лейкозу гострої форми зростає до 10%. Також мутагенний ефект мають і такі препарати, як Етопозид, Ерокарбазин, Ломустін, Хлорбутин, Теніпозід і Циклофосфан.
Рецидиви гострих лейкозів у 85% спостерігаються протягом десяти років після припинення терапії.
Це злоякісне захворювання діагностують лише після виявлення бластних клітин у кістковому мозку і периферичної крові. За останні десятиліття стали широко застосовуватися розроблені нові і вдосконалені методики в діагностиці гострого лейкозу. До них відносяться: иммунофенотипирование маркерів з використанням моноклональних та поліклональних антитіл, молекулярно-біологічний аналіз змінених хромосом при гострому лімфобластному лейкозі і гострому мієлобластному лейкозі, а також аналіз хромосом.
Будь-яка форма гострого лейкозу характеризується як загальними рисами, які властиві всім лейкозам, так і суттєвими особливостями, що впливають на перебіг захворювання, вибір тактики лікування і його ефективності.
При всіх гострих лейкозах відзначається гранулоцитопенія, анемія та тромбоцитопенія; інфільтрація в різні органи і освіта цитокінів. Початок гострого лейкозу включає: значний підйом температури, різку слабкість, інтоксикацію, кровоточивість і важкі інфекції.
У літніх хворих з'являється стенокардія, порушується ритм серця, що є наслідком госпіталізації у відділення кардіології.
При огляді пацієнтів об'єктивні симптоми можуть не спостерігатися. Однак часто виявляються збільшені периферичні лімфовузли, печінка і селезінка. Це в основному спостерігається при гострих лімфобластних лейкозах, але іноді і при миеломонобластной формі. Крім того, виявляється гіперплазія ясен, інфільтрація шкіри, геморагічний синдром з різними ступенями тяжкості, болю в кістках, неврологічні симптоми і артралгії.
В крові визначається трехростковая цитопенія: або лейкоцитоз, або анемія чи лейкопенія. Головні клітини можуть становити 90% лейкоцитів або абсолютно не визначатися. Діагноз гострого лейкозу стає очевидним після морфологічного підтвердження клітин кісткового мозку або периферичної крові на наявність ракової аномалії.
При гострому лейкозі відзначаються також ураження екстрамедуллярного характеру. Особливої уваги заслуговує нейролейкемія, яка виникає в результаті метастазів пухлинних клітин в оболонки спинного та головного мозку. Для нейролейкемії характерний менінгеальний гіпертензивний синдром, який проявляється блювотою, постійним головним болем, млявістю, набряком зорових нервів, косоокістю, синдромом Керніга, ригідністю м'язів потилиці. Гострий лейкоз екстрамедуллярного властивості ще може вражати шкіру, сітківку, десна, яєчники, яєчка, лімфатичні вузли, легені, кишечник, серцевий м'яз.
Гострі лейкози можуть протікати в кілька етапів, таких як маніфестація, ремісії, а потім рецидиви. Дебют захворювання починається з вираженого пригнічення кровотворення, геморагічного синдрому і інфекційних ускладнень. В основному гострий лейкоз маніфестує безсимптомно, а діагноз встановлюється випадково.
Основна мета в лікуванні гострих лейкозів полягає в ерадикації клону лейкемічні клітини, відновлення кровотворення, в досягненні тривалого безрецидивного виживання пацієнтів. Все це досягається сучасними методами лікування з використанням протипухлинних миелотоксических препаратів, за допомогою яких зменшуються обсяги злоякісної маси, роблячи при цьому аплазії кісткового мозку.


Лейкоз крові


Це патологічне зміна крові, зване лейкемію, білокрів'я або рак крові. Воно є клональным непластичних захворювання кровотворної системи. Лейкоз крові входить у велику групу патологій, які розрізняються своєю етіологією.
Причини виникнення лейкозу крові до кінця не є нововиявленими. Але вчені-медики допускають припущення, що в розвиток цього захворювання не малу роль відіграють іонізуюча радіація, куріння, деякі лікарські препарати і канцерогенні речовини.
При лейкозі крові злоякісний клон утворюється з гемопоетичних несозревшіх клітин кісткового мозку. В залежності від прогресування захворювання на лейкоз крові може протікати в двох формах: гострої і хронічної.
Лейкоз крові гострої форми - це захворювання, яке розвивається досить стрімко, при якому безконтрольно накопичуються незрілі бластні клітини в кістковому мозку і периферичної крові. А це призводить до порушення здатності виробляти здорові кровотворні клітини. Таким чином, відбувається швидкий процес заміщення кісткового мозку патологічними клітинами.
Хронічна форма лейкозу крові може протікати роками і абсолютно безсимптомно, а в подальшому спричинити ускладнення, як при гострій формі.
Основними симптомами лейкозу крові є тривалий підйом температури без видимих причин виникнення частих інфекційних захворювань, збільшення лімфовузлів, підвищена кровоточивість ясен, суглобові болі та ін
Для діагностування лейкозу крові застосовуються різні методи дослідження. До них відносяться розгорнутий аналіз крові, біопсія та аспірація клітин кісткового мозку, дослідження цитогенетичного властивості.
Тактика лікування лейкозу крові багато в чому буде залежати від типу захворювання. А в основному вона включає застосування поліхіміотерапії, променевого опромінення, високодозну терапію з наступною трансплантацією стовбурових клітин.


Лейкоз у дітей


На підставі досліджень зарубіжних вчених-медиків таке захворювання, як дитячий лейкоз спостерігається в половині усіх випадків злоякісних патологій. Дане захворювання вважається однією з основних причин летального результату серед дітей.
Лейкоз у дітей називають ще хворобою білої крові, тому що саме «білі клітини», лейкоцити, виконують захисну роль в організмі. А при лейкозі ці клітини не дозрівають до кінця, тому і не виконують цю функцію.
На даний момент точні причини виникнення лейкозу у дітей не відомі. Існують припущення, що захворювання розвивається в результаті мутацій, дії деяких вірусів та хімічних речовин. Також є висловлювання деяких авторів, що лейкоз у дітей можуть провокувати спадкові та цитогенетичні фактори. Тому набагато частіше цю патологію можна зустріти у дітей, які страждають синдромом Дауна. Крім того, про спадковому факторі свідчить те, що однояйцеві близнюки хворіють на лейкоз частіше, ніж двухяйцовые.
Гостра форма лейкозу серед дітей займає одне з провідних місць, на відміну від хронічної форми. Серед частіше зустрічаються форм лейкозу можна виділити гостру лімфоїдну.
Як правило, захворювання починається раптово і з швидким прогресуванням. Перші клінічні симптоми відзначаються у вигляді високої температури, ангіни, поганого самопочуття, блідості і кровотеч.
При деяких формах, у дітей перша симптоматика лейкозу може розвиватися набагато повільніше, а вже потім малюки починають скаржитися на больові відчуття в кістках.
Дуже часто у дітей при лейкозі відзначається сильна втомлюваність, на тілі з'являються численні синці, виникають часті кровотечі з носа, знижується апетит, а блювота і головні болі стають практично постійними.
Після проведення необхідних обстежень виявляється збільшення печінки, лімфовузлів і селезінки. Якщо не вдається вчасно і правильно діагностувати захворювання, то стан дитини стає вкрай важким. З'являються септичні та некротичні вогнища. Це пов'язано з агранулоцитозом. Такі діти починають важко дихати, стають примхливими, млявими. У них з'являється задишка і тахікардія. Виражені зміни місцевого характеру обумовлені розростанням пухлинних клітин. В даному випадку у дітей відзначається збільшення привушних залоз та підщелепних. Водночас, зовні дитина повністю змінюється. А причиною летального результату може стати анемічна гіпоксія, сепсис або кровотеча. На сьогоднішній день сучасні тактики терапії дозволяють досягти стійкої ремісії, але, як правило, за ними завжди слідують рецидивні процеси.

При лейкозі, у постановці точного діагнозу у дітей, використовують ретельне лабораторне дослідження клітин кісткового мозку. А ось картина крові у дітей з цим захворюванням говорить про те, що в основному спостерігається знижений кількість лейкоцитів і переважною формою є паралейкобласт. Така патологічно незріла клітина характерна для лімфобластів, рідше мієлобластів. Типовою ознакою лейкозу вважається монотонність злоякісних клітин.
В основі лікування дітей з лейкозом лежить можливість знищення всіх ракових клітин. На даний момент застосування поліхіміотерапії є найбільш ефективною методикою у лікуванні дитячого лейкозу.
При встановленні діагнозу гострого лімфобластного лейкозу, дітям призначають введення таких препаратів як Вінкристин і Аспарагиназ в поєднанні з Рубидомицином. Під час ремісії лікування проводять Леупирином. Позитивної динаміки вдається досягти при призначеннях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина з Преднізолоном.
При кровотечах і анеміях призначаються трансфузії і суспензії з тромбоцитів. При менінгеальний лейкоз - Аметоптерін.
Таким чином, використовуючи сучасні методи діагностики і правильні тактики лікування, у більшості випадків вдається досягти абсолютного одужання дитини.


Лейкоз у дорослих


Дане захворювання відрізняється від дитячих лейкозів тим, що найчастіше всі види лейкозів у дорослих протікає в хронічній формі. Клінічна картина характеризується поступовим початком, і єдиними ознаками на протязі довгого часу є швидка стомлюваність і схильність до інфекцій. При такій неспецифічної картині, лейкоз у дорослих довго залишається непоміченим, особливо серед літніх людей і виявляється через деякий час після початку перших проявів.
Причина розвитку лейкозу дорослих на сьогоднішній день залишається до кінця не з'ясованою. Тим не менш, для деяких типів цього захворювання виявлені онкогени і своєрідні мутації в хромосомах, в основі яких лежить надмірна і патологічний ріст клітин крові. Наприклад, хронічну форму мієлобластного лейкозу тісно пов'язують з перенесенням деякого дев'ятої ділянки хромосоми на двадцять другу. Такі зміни відбуваються ще на генетичному рівні, тобто до народження, а ось всі наслідки цього обміну стануть видні в середині життя людини.
Лейкоз може зачіпати різні вікові групи. Люди, що відносяться до віку, від двадцяти до тридцяти років частіше хворіють на гострий мієлобластний лейкоз, а від 40 до 50 років - хронічною формою цього ж лейкозу. А ось після п'ятдесяти років або в більш старшому віці - це хронічна форма лімфобластного і волохате-клітинного лейкозу.
Всі назви такого злоякісного захворювання беруть початок від клітинного типу крові, а слово «владний» свідчить про незрілість клітин-попередників, які є звичайними клітинами кісткового мозку.
Мієлобластний лейкоз утворюється в результаті надмірної кількості мієлобластів. Вони в нормі повинні проходити певні стадії дорослішання і потрапляти в кров вже дозрілими лейкоцитами. Але в результаті прискореного і надлишкового росту мієлобластів, бластні клітини не проходять цей цикл, тобто вони не дорослішають. Тому збільшується кількість патологічних клітин, які витісняють здорові. Таким чином, відбувається порушення імунної системи організму, захист якої виконують повноцінні лейкоцити. В результаті страждає імунітет, і вся клінічна картина мієлобластного лейкозу у дорослих пов'язана з незначною кількістю зрілих лейкоцитів на тлі в'язкості крові.
Функції таких органів, як нирки, легені, ШЛУНКОВО-кишкового тракту значно знижуються після появи в них микроинфарктов. Наступним симптомом прояву лейкозу у дорослих вважається спленомегалія. Це пояснюється посиленою роботою органу в результаті хвороби. До характерних ознак також належать тромбоцитопенія і анемія, а крім того, загальне зниження опірності організму. Тим не менше, всі ці симптоми не так критичними, як при дитячих формах лейкозів.
До другого типу лейкозу у дорослому віці можна віднести хронічний лімфобластний лейкоз. Зазвичай його діагностують у літньому і старшому віці. Його характерна особливість полягає в переважанні лімфоцитів в крові периферичної системи. Вони можуть досягати майже 98% на відміну від норми в 40%.
Захворювання зазвичай протікає мляво і в основі всіх скарг лежить підвищена втома організму. Для уточнення діагнозу призначають розгорнутий аналіз крові.
Дуже часто серед літніх людей спостерігають розвиток волохате-клітинного лейкозу. Ця назва бере початок від змінених лімфоцитів у вигляді волохатих або рваних клітин, які й вважаються характерною ознакою цього лейкозу у дорослих.


Хронічний лейкоз


Серед часто зустрічаються хронічних лейкозів виділяють мієлолейкоз, лімфолейкоз, эритремию і мієломна хвороба, рідше - мієлофіброз, остеомиелосклероз, макроглобулінемія Вальденстрема і хронічний моноцитарний лейкоз.
Як правило, хронічний мієлолейкоз характеризується пухлинним ураженням і гранулоцитарных, і еритроцитарних, і тромбоцитарных клітин. Основною клітиною пухлини є миелопоэза (клітина-попередниця). Патологічний процес може вражати головні кровотворні органи, а в термінальній стадії проникати в будь-яку тканина і орган.
Для перебігу хронічної форми мієлолейкозу властива розгорнута стадія і термінальна. На початку першої стадії (розгорнутої) у пацієнтів відсутні які-небудь скарги, селезінка, може бути, практично не збільшена, у складі крові спостерігаються зміни. Діагноз на лейкоз на цій стадії може бути встановлено в результаті аналізу лейкоцитозу до показників промієлоцитів і мієлоцитів. В кістковому мозку трепанате навіть в цей період можна виявити абсолютне витіснення мієлоїдною тканиною всього жиру. Ця стадія може протікати близько чотирьох років. При правильному лікуванні, у хворих спостерігається задовільний стан, вони здатні працювати і вести звичайний спосіб життя, але під спостереженням фахівців і проведенні відповідного лікування.
Хронічний мієлобластний лейкоз у своїй термінальній стадії характеризується рисами злоякісності. Це проявляється стрімким збільшенням печінки і селезінки, високою лихоманкою, болями в кістках, швидким прогресуючим виснаженням, різкою слабкістю, а іноді і збільшенням лімфовузлів. Дана стадія характеризується розвитком і наростанням анемії, тромбоцитопенії, які ускладнюються геморагічним синдромом і гранулоцитопенией, в результаті інфекцією, а також різними некрозами на слизових.
Владний криз, при якому збільшується вміст бластних клітин, є головним гематологічним симптомом термінальній стадії. При проведенні кариологического аналізу в цій стадії практично в 80% виявляються клони кровотворних клітин, які містять ненормальне кількість хромосом. Тривалість життя пацієнтів в термінальній стадії не перевищує одного року.
Хронічна форма лімфолейкозу відноситься до доброякісному новоутворення імунної системи. В основі патології знаходяться зрілі клітини-лімфоцити. Це захворювання, як правило, визначається при повному здоров'ї і відсутніх суб'єктивних проявів в невеликому наростаючому лімфоцитоз крові. На початку патологічного процесу кількість лейкоцитів знаходиться в нормі, а характерною ознакою лейкозу виступає збільшення лімфовузлів. Іноді такі збільшення визначають в сукупності зі змінами крові. При хронічному лімфолейкозі частим симптомом є значне збільшення селезінки, а печінка збільшується рідше. У крові відзначаються збільшені показники лімфоцитів, пролімфоцітов і іноді лімфобластів, що пояснюється характерними для цього типу лейкозу тіні Гумпрехта. Для розгорнутій стадії захворювання характерно утримання в нормі кровотворних клітин протягом довгих років. Наявність лімфоцитів в кістковому мозку при цьому захворюванні становлять високий відсоток. Також хронічний лімфолейкоз має знижений рівень гамма-глобулінів. А ось імунітет, який абсолютно пригнічений, зумовлене частими ускладнення інфекційного характеру, зокрема, пневмоніями.
Нерідким ускладненням цього захворювання є цитопенія, яка проявляється набагато частіше тромбоцитопенії та анемії. Це пояснюється тим, що з'являються аутоантитіла, спрямовані на еритроцити, тромбоцити, мегакаріоцити і ерітрокаріоціти. Крім того, лімфоцити можуть пригнічувати дії клітин-попередників тромбоцітопоеза або еритропоезу. Для термінальної стадії захворювання, яка може проявлятися зростанням саркоми або кризом бластних клітин, характерно нечасте спостереження цієї патології. Лімфосаркома у своєму розвиток іноді може протікати зі зміною лімфоцитозу на нейтрофільоз.
Одна з форм хронічного лімфобластного лейкозу - це волохате-клітинний лейкоз. Для нього характерні лімфоцити з гомогенним ядром і цитоплазми з війчастими виростами. Симптоматика захворювання являє собою виражену цитопению з незначним збільшенням лімфовузлів на периферії і селезінки.
Існує окремий тип хронічного лімфолейкозу, який характеризується ураженням шкіри. Це форма Сезарі. На початку захворювання уражається шкіра, з'являється шкірний свербіж і значні інфільтрати лімфатичного походження під епідермісом, для яких характерна тотальність. Потім відбувається поступове наростання лімфоцитозу і патологічних лімфоцитів в крові. Є докази приналежності Т-клітин до потворним лімфоцитам. А ось лімфаденопатія може мати змішану клініку. У першому випадку, лімфовузли швидко збільшуються в результаті шкірної інфекції, а в іншому - під дією лейкемічні інфільтрації. Спленектомія відбувається поступово з прогресуванням патології.
Лейкоз хронічної моноритарной форми є досить рідкісним захворюванням, для якого характерний високий моноцитоз в периферичної крові системи при незначному підвищенні лейкоцитів. Також у крові відзначаються одиниці промоноцитов, а в трепанате - гіперплазія мозкової тканини і загальне розростання елементів моноцитів. Тільки у 50% пацієнтів вдається пальпувати селезінку. Хронічна форма моноцитарного лейкозу тривалий час протікає благополучно, а потім різко настає термінальна стадія з усіма її клінічними особливостями. А розгорнута стадія не потребує спеціального лікування. Тільки для важкої анемії призначають переливання еритроцитарної маси, що можливо при амбулаторному лікуванні.
Спадкові нейротропении є захворюваннями крові з практично відсутніми нейтрофілами. Тип успадкування цих хвороб рецесивний. Клінічні прояви обумовлені схильністю до інфекцій, а також важкій формі альвеолярної пиореи з раннього дитинства. Періодами хвороба характеризується лихоманкою та інфекціями, які чергуються в залежності від днів з нейтропенією. В крові не спостерігаються нейтрофіли, а моноцити і еозинофіли значно підвищені. Для періодичної форми захворювання ці зміни проявляються протягом декількох днів з чітким часом виникнення. Відсутні тромбоцитопенія і анемія.


Лікування лейкозу


Щоб призначити відповідне лікування хворому на лейкоз, необхідно правильно провести оцінку стану пацієнта після ретельного медичного обстеження онкологами. Також для остаточного підтвердження діагнозу призначають біохімічний та загальний аналіз крові, а додатково - матеріал на біопсію і пункцію.
Вибір тактики лікування і лікарських засобів здійснюються в залежності від виявленої форми лейкозу при постійному контролі і спостереженні фахівців.
Повного лікування від злоякісної онкології на даний момент практично не вдається досягти. Тому лікування лейкозу може бути присутнім протягом всього життя хворого.
Таким чином, для різних форм лейкозу застосовується відповідна тактика лікування. При встановленні діагнозу гострого лейкозу проводять термінову госпіталізацію хворих. У деяких випадках при достовірному діагноз призначають відразу лікування препаратами цитостатичного дії в амбулаторних умовах.
Для досягнення позитивної ремісії використовують лікування патогенетичними методами з застосуванням комбінованої поліхіміотерапії, щоб ліквідувати всі передбачувані та наявні вогнища патологічного процесу. Проте іноді спостерігається депресія кровотворення з вираженим характером. При гострому лейкозі ремісія настає тоді, коли тромбоцити і лейкоцити підвищуються, а вміст бластів у кістковому мозку знижується до 5%, лімфоцитів до 30% і не визначаються лейкемічні проліферати.
Для лікування дітей з гострою формою лімфобластного лейкозу призначають ефективну комбінацію Вінкристину з Преднізолоном. Використовуючи таку терапію, ремісію вдається досягти практично у 90% дітей в середньому за п'ять місяців. А після досягнутої ремісії проводять профілактику нейролейкемії. Для проведення першої спинномозкової пункції, яку виконують відразу ж після підтвердження діагнозу, застосовують Метотрексат (Аметоптерін), що вводиться інтралюмбально. Такі пункції ставлять повторно через кожні дві тижні до отримання позитивного результату. Крім застосування поліхіміотерапії приступають до спеціального профілактичного курсу з опроміненням голови при захопленні першого і другого шийних хребців. Обов'язковою умовою маніпуляції є захист очей, обличчя, рота. Одночасно, протягом трьох тижнів опромінення, проводять введення Метотрексату.
Якщо на момент постановки діагнозу визначають нейролейкемию, то променеве опромінення голови не проводять. А при введенні препарату через люмбальну пункцію додають ще два препарату, таких як Метотрексат і Цітозар.
У дітей на момент ремісії гострої форми лімфобластного лейкозу проводиться безперервне лікування препаратами цитостатичного дії з використанням 6-Меркаптопурину, Циклофосфану та Метатрексату протягом чотирьох - п'яти років.
Для лікування гострої форми лімфобластного лейкозу серед дорослих та хворих з несприятливим результатом призначають Рубоміцін, Преднізолон і Вінкристин, а також одну з цитостатичних схем, таких як POMP, CHOP або СОАР. Схема СОАР включає Циклофосфан, Цітозар, Вінкристин, Преднізолон. Схема CHOP - це Преднізолон, Адріаміцін, Циклофосфан і Вінкристин. Схема POMP - Пуринетол, Преднізолон, Метотрексат, Вінкристин.
Будь-яка ця схема використовується на самому початку ремісії, щоб провести її консолідацію. А після підйому кількості лейкоцитів проводять підтримуючу безперервну терапію. Для цього призначають такі препарати, як Циклофосфан, 6-Меркаптопурин і Метотрексат.
Для лікування хворих з хронічним лімфолейкозом, який проявляється лейкоцитозным зростанням та лімфаденопатією, застосовують Хлорбутин. А Циклофосфан призначають при значно збільшених лімфовузлах. Терапія з використанням стероїдних препаратів застосовується для лікування геморагічного синдрому, ускладнень аутоімунного властивості, а також при неефективності деяких цитостатичних препаратів. Для цього комбінують Циклофосфан, Хлорбутин і Преднізолон. Однак тривале лікування хронічного лімфолейкозу стероїдами протипоказано.
Якщо в пухлинний процес втягуються лімфатичні вузли черевного простору, то призначають комбінацію препаратів ВАМП, а також такі цитостатики, як Вінбластин, Циклофосфан, Вінкристин і Преднізолон (CVP або СМІТТЯ). Потім призначається променева терапія з опроміненням селезінки, лімфовузлів і шкіри.
Останнім часом широко стали використовувати лейкоцітоферез при лікуванні лімфолейкозу. А при волохате-клітинному лейкозі у 75% ефективно проведення спленектомії. При цитопенії, що не має зв'язку із збільшеним кровотворних органом, таким як селезінка або іншими змінами, а також лімфаденопатією, доцільно призначення Інтерферону.


Лейкоз прогноз


До факторів сприятливого та несприятливого прогнозу при лейкозі можна віднести вік і стать пацієнта, результат соматичного статусу, характеристики ракових клітин (їх клініка, морфологія, цитогенетика, иммуннология) та ін
Також не можна починати терапію паліативного типу при наявному фактор, який вказує на несприятливий прогноз.
При діагностуванні лейкозу, всі пацієнти поділяються на два ступені ризику: стандартну і високу. До першого ступеня ризику належать діти до дворічного віку і старше десяти років, з збільшеними лімфовузлами на момент прогнозування хвороби більше двох сантиметрів, а печінки і селезінки - більше чотирьох.
При виявлених формах лейкозу, таких як гіперлейкоцитоз або нейролейкоз - прогноз несприятливий.
Перебіг хронічного лейкозу може протікати досить довго і без лікування, тому прогноз сприятливий. А ось, лейкоз при відсутньому лікуванні призводить до летального результату протягом швидкого часу.
Але, як правило, при своєчасному і правильному лікуванні є всі шанси на позитивний результат.
Сьогодні, при застосуванні сучасних тактик лікування повної ремісії вдалося досягти практично у 90% пацієнтів. У 75% хворих спостерігається позитивна динаміка протягом п'ятирічного періоду без появи рецидивів.
Якщо захворювання не має рецидивів протягом 6-ти або 7-ми років, то вважається, що лейкоз вдалося подолати.
Додати коментар