Остеосаркома - симптоми, причини, лікування остеосаркоми

Остеосаркома - симптоми, причини, лікування остеосаркоми
Остеосаркома - це первинна форма злоякісного новоутворення кісток. Остеосаркома стоїть на шостому місці серед всіх злоякісних патологій і становить майже 70% всіх скелетних сарком. Пухлина бере початок в кость-формує мезенхиме, яка в подальшому може перейти в кісткову, хрящову або фіброзну тканину.
Остеосаркомою в основному хворіють у другій декаді життя, від десятирічного до двадцятирічного віку. Крім того, серед хлопчиків це злоякісне новоутворення зустрічається набагато частіше, ніж серед дівчаток у пропорційному відношенні 13:1. Після тридцяти років остеосаркома виступає як вторинна патологія на тлі таких пухлинних процесів, як хвороба Педжета, дисхондроплазия, гігантоклітинна пухлина, фібросаркома.
При діагностуванні захворювання важливою умовою є утворення злоякісної кісткової тканини. Остеосаркома може зачіпати будь-які частини скелета, але в основному це відбувається в трубчастих кістках кінцівок. У 80-90% локалізація пухлини припадає на кінцівки, які знаходяться в нижній частині і в 10% остеосаркома вражає плечову кістку. Новоутворення злоякісної етіології в цих кістках розташований у метафизе, а ось плоскі кістки, кістки кистей, стоп, хребта остеосаркома вражає дуже рідко.


Остеосаркома причини


Моменти етіологічного освіти остеосаркома кісток поки вивчені не до кінця, хоча існує кілька факторів, які сприяють їх виникненню.
Остеосаркома може розвиватися у кістках, які раніше отримали опромінення іонізуючої радіації під час лікування злоякісних або доброякісних пухлин. Радиоиндуцированное захворювання кісток, як правило, проявляється через три роки від закінчення опромінення, у вигляді остеосаркома.
Деяка роль в причинах певних випадків злоякісної пухлини відводиться канцерогенним анкилирующим агентам і антрациклинам. Крім того, так як остеосаркома розвивається в тих кістках, які порівняно швидко ростуть і піддаються фізичним навантаженням, то не виключають певну роль цих навантажень як можливого чинника формування остеосаркома.
Іноді в анамнезі хворих з остеосаркомою з'ясовуються наявні травми. Однак вони не вважаються на сьогодні прямою причиною у розвитку цього захворювання. Хоча існують припущення про їх провокації аномалії, клітини якої вже є в організмі.
Також вважається, що багато патології, такі як фіброзна дистрофія, хондромы, деформуючий остеоз, кістково-хрящові екзостоз можуть трансформуватися в остеосаркому.


Остеосаркома симптоми


Це захворювання відноситься до надзвичайно злоякісним пухлинам, які схильні до поширення за допомогою гематогенного метастазування. Найчастіше метастази проникають у легені, але не виключається ураження інших відділів, лімфовузлів і соматичних органів. Метастази в основному можуть з'явитися від двох місяців до трьох років, а в середньому - це до дев'яти місяців від початку терапевтичного лікування. У основної кількості пацієнтів з остеосаркомою спостерігаються множинні метастази в легенях і тільки 11% з солитарным поразкою.
Для остеосаркома характерна класична тріада симптомів, до яких відносяться: порушена функція кінцівки, припухлість і біль. Саме тому пояснюється помилкове діагностування цього захворювання, так як такі ознаки відносяться до багатьох патологій опорно-рухової системи.
Клінічно виділяють дві форми остеосаркома. Перша форма - це швидко розвивається пухлина, для якої характерно гострий початок, різкі болі, швидкий летальний результат. Друга форма - це повільно розвивається пухлина, для якої характерні менш яскраві клінічні прояви. Швидкозростаюча остеосаркома може давати легеневі метастази, які виявляються навіть при первинному обстеженні пацієнтів. Такий вид остеосаркома, як правило, виявляється у дітей.
Також для остеосаркома характерно агресивний перебіг хвороби. Крім того, захворювання може початися зовсім спонтанно або в 50% анамнезі можуть бути вказівки на перенесену раніше травму.
Кардинальним ознакою захворювання є больові симптоми. На перших етапах остеосаркома вони можуть бути помірні, виникати періодично, особливо після фізичних навантажень. Ці болі з'являються в результаті приєднання у патологічний процес окістя, але поступово вони стають постійними. Особливо інтенсивний прояв цих болів відноситься до поразок кістки в області гомілки, що пов'язано з анатомічним його будовою. Дуже часто болі з'являються в нічний час доби, хоча общесоматическое стан хворих залишається позитивним. Лише у деяких пацієнтів температура досягає субфебрильних показників.
Характерною ознакою захворювання є поява пухлини у вигляді припухлості. Стрімке зростання остеосаркома вважається основним діагностичним показником. По мірі того, як пухлина продовжує прогресувати в зростанні, м'яка тканина над нею стає напруженою, шкіра набуває своєрідний блиск, і з'являються розширені підшкірні вени. В результаті хворі обмежують рухові функції кінцівок у вигляді згинальної контрактури і кульгавості. Таким чином, розвивається м'язова атрофія.
Загальна симптоматика при остеосаркома спостерігається на пізніх етапах захворювання і характеризується такими симптомами, як загальне нездужання, слабкість, схуднення, порушення сну.
У 10% відзначаються переломи патологічного характеру, які притаманні остеолитической саркомі.
Дуже часто цю хворобу на ранніх стадіях прогресування діагностують як запальне захворювання, а це, в свою чергу, призводить до помилкового призначенням лікування.
При лабораторних дослідженнях в аналізі крові визначають підвищення ШОЕ, рівень лужної фосфатази і лейкоцитоз практично у половини хворих. Для пізніх стадій остеосаркома характерною ознакою захворювання є анемія прогресуючого характеру.
Рентгенологічне обстеження дає надзвичайно різноманітну картину ураження, локалізації і темпів росту пухлини, а також структурна зміна елементів кісток. Важливими ознаками остеосаркома є козирок або трикутна шпора, довгі ниткоподібні спікули і аморфні облаковідние кальцифікати.
Внаслідок деструктивного процесу та остеопластичного, остеосаркома ділиться на остеолитический тип, остеобластический і змішаний.


Остеосаркома лобової кістки


Це злоякісне захворювання, яке має остеогенное походження і вражає плоскі кістки черепа. Остеосаркома лобової кістки розвивається стрімко, тому дуже скоро стає помітною візуально. Вона формує на черепі своєрідні випинання і пухлинні відростки кісток. Таке патологічне новоутворення зустрічається вкрай рідко, що відрізняє його від інших уражень скелета.
Остеосаркома може вражати склепіння і основи черепа. У зводі найчастіше змін пухлиною піддаються: скронева кістка, тім'яна та потилична. Але іноді остеосаркома зачіпає і лобову кістку. Це захворювання можна зустріти у пацієнтів різних вікових груп, але більш часті новоутворені патології спостерігаються в молодому віці. Як правило, пухлина локалізується на лобової кістки, але потім вона може проростати назовні і в порожнину черепа. Для остеосаркома лобової кістки характерні круглоклеточные форми і веретенообразно-клітинні форми.
Клінічно це злоякісне захворювання проявляється безболісністю плоского і щільного піднесення, на шкірі якого видно розширені вени. Остеосаркома лобової кістки починає швидко рости, збільшуватися і іноді досягати значних розмірів порівняно з розмірами черепа. В подальшому пухлина поширюється назовні і дає виразки. При проростанні остеосаркома всередину черепа, з'являються характерні симптоми у вигляді болів голови, підвищення тиску всередині черепа та інших явищ у вогнищі, які залежать від локалізації пухлини. Іноді остеосаркома лобової кістки при пальпації пульсує, а ось лімфовузли на шиї уражаються вкрай рідко.
В основному прогноз при цьому захворюванні вкрай несприятливий, навіть після проведення хірургічної операції. Найкращих результатів вдалося досягти у комбінованому лікуванні з променевим випромінюванням. При неоперабельній остеосаркома лобової кістки призначають радіотерапію, як самостійний вид лікування.


Остеосаркома щелепи


Виділяють три форми захворювання: остеобластическую, остеолитическую і змішану.
Першими клінічними проявами остеосаркома щелепи є біль в інтактному зубі, неприємний свербіж в крайовій області ясен, розхитування окремих груп зубів.

Больові симптоми при отсеосаркоме верхньої щелепи з'являються набагато пізніше, ніж при захворюванні нижньої щелепи. Вони є пізніми ознаками прояву злоякісного новоутворення. У деяких випадках до появи цих болів відзначається характерна парестезія на місці розгалуження підборідного або підочного нерва. Крім того, порушена чутливість протікає у вигляді непостійною і скоропреходящей парестезії.
На місці локалізації остеосаркома щелепи утворюється припухлість з різною щільністю, розміром і помірною болючістю при промацуванні. При значних новоутвореннях виявляють набрякле стан м'яких тканин, розширення застійних вен під шкірою і слизовою з тонкою шкірою над поверхнею пухлинного процесу.
При локалізації остеосаркома поруч з жувальними м'язами скронево-щелепного суглоба з'являється раннє зведення обох щелеп. Дуже рідко при розвитку остеосаркома щелепи можна зустріти перелом патологічного характеру і на пізніх стадіях захворювання.
Загальний клінічний стан пацієнтів на початку злоякісного захворювання залишається незмінним. А от коли остеосаркома досягає великих розмірів і розпадається, то відзначається підйом температури до 39-40?С і прискорене підвищення ШОЕ. Остеосаркома щелепи починає метастазувати і, як правило, уражає легені, а потім проникає в інші органи, частини скелета і сприяє розвитку, наприклад, остесаркомы ребра.
Остеосаркома щелепи остеолитического типу проявляється у вигляді значного руйнування кістки, а рентгенограма показує характерну деструкцію певної ділянки кістки, який не має структурного виду. Цей дефект являє собою нерівні, зазубрені, поїдені контури. А зовнішні краї повністю відсутні, тому ці зміни зливаються з прилеглими м'якими тканинами.
Для остеобластической остеосаркома щелепи характерні переважання патології кісткоутворення. На початку свого розвитку пухлина на рентгенограмі нагадує невеликий, нечітко окреслений, ущільнений вогнище кістки, для якої характерні виражені зміни окістя з голчастим периоститом. При прогресуванні пухлини уражена кістка щелепи продовжує збільшуватися, склерозироваться, а потім стає практично непрозорою для променів рентгена.
Діагностування остеосаркома щелепи проводять на підставі симптоматики, рентгенологічного обстеження та аналізів біопсії. Обов'язково вдаються до диференціювання злоякісного захворювання з такими саркомами, як фібросаркома, хондросаркома, від яких можна очікувати періостальних реакцій.
Для лікування остеосаркома щелепи застосовують променеве опромінення в передопераційний період. А потім виконують радикальну операцію з видалення новоутворення з подальшим застосуванням поліхіміотерапії Андриамицином.


Лікування остеосаркоми


Раніше для первинного лікування кінцівок з остеосаркомою, яка не мала віддаленого метастазування, використовувалося видалення пухлини у вигляді ампутації або великому опроміненні зони основного поразки. Також перші методики хіміотерапії при остеосаркома давали розчаровують результати, тому злоякісна патологія ставилася до химиорезистентной.
І тільки починаючи з 80-х років, з'явилися ефективні схеми поліхіміотерапії, в яких успішно застосовувалися Адріаміцін, великі дози Метотрексату при підтримці Лейковорина, препарати платини і Ифосфамида. Було виявлено, що ці хіміотерапевтичні препарати можуть усувати приховані метастази, а також мікроскопічно малі поширення пухлини і підвищувати виживання.
Запропонована поліхіміотерапія у передопераційний період, виконує головну функцію, для якої характерно пригнічення мікрометастазів і обмеження в поширенні первинної остеосаркома. Реакція злоякісної пухлини на поліхіміотерапію до оперативного втручання оцінюється клінічними, лабораторними, рентгенологічними та патоморфологічними характеристиками.
Ефективність терапії остеосаркома проявляється такими клінічними ознаками, як зменшення больових симптомів і набряклості. А лабораторна діагностика свідчить про позитивні результати лікування остеосаркоми у вигляді зниженого рівня лужної фосфатази. Після проведення МРТ, ОСГ визначаються зменшені мягкоткание компоненти пухлинного процесу або абсолютна їх зникнення, відновлюються міжм'язові проміжки, загоюються патологічні переломи і кальцифицируемая окістя.
Ангіографія представлена у вигляді суб'єктивного способу оцінювання вираженої реакції остеосаркома на поліхіміотерапію. До золотого стандарту оцінки та виявлення реакції на проведену терапію відносяться гістологічні показники, які були виявлені в видаленої пухлини після виконання хіміотерапії до операції. Виражений лікувальний патоморфоз у остеосаркома визнано головним чинником прогнозування захворювання.
До недавнього минулого, без ефективних хіміотерапевтичних препаратів, променева терапія вважалася необхідною в лікуванні первинної патології для того, щоб уникнути, наприклад, ампутації кінцівок, вражених з остеосаркомою спочатку не обумовлених метастазами. Хоча через п'ять або шість місяців у таких пацієнтів, після закінчення променевого опромінення, виявлялися віддалені метастази. Тому багато онкологічні клініки відмовляються від цього методу лікування, так як остеосаркома відноситься до высокорадиорезистентной патології.
Як правило, променеве опромінення призначається у вигляді симптоматичного лікування для зняття болю, а також при неоперабельних остеосаркомах, які локалізуються в кістках тазу або хребта. Крім того, питання про проведення променевого опромінення вирішується в тому випадку, якщо патологічний новоутворення локалізується в нерезектабельной частини, незважаючи на те, що остеосаркома чутлива до впливу променевої терапії. При ураженні пухлиною солитарного характеру, радіотерапія контролює розміри новоутворення.
Найважливішою умовою успішної резекції первинної остеосаркома є ретельний відбір пацієнтів і правильне планування оперативного втручання. Головним чином від локалізації пухлинного процесу буде залежати методика хірургічного втручання. На сьогоднішній день багато провідні центри, які займаються лікуванням остеосаркома, довели, що збереження органів у дітей під час операцій вважаються адекватним і доцільним методом терапії у деяких пацієнтів, які пройшли всі уязика правильного добору.
Найважливішим рішенням хірурга-онколога є визначення конкретних меж видалення пухлини та прагнення до здійснення економічної операції, яка забезпечить максимальну реабілітацію пацієнта. Дослідження доводять, що хворі, які перенесли ампутацію, фізіологічно адаптуються однаково, як і пацієнти у яких була проведена органозберігаюча операція.
Для визначення рівня вилучення остеосаркома центральна роль відводиться двом чинникам. До першого відноситься протяжність компонента з м'яких тканин, які пов'язані з судинами і нервами. До другого фактору відноситься довжина ураженої кістки і интрамедуллярная ступінь поширення остеосаркома. Це поширення інтрамедулярного характеру проявляється просторістю, що відрізняє його від мягкотканого компонента. Класично ампутацію проводять приблизно на сім - вісім сантиметрів вище меж м'яких тканин і інтрамедулярного компонента пухлини. При хороших результатах на поліхіміотерапію до операції резекційну кордон можуть зменшити до трьох - п'яти сантиметрів.
В даний час, наявні метастази в легенях не можуть бути протипоказанням до проведення органозберігаючих оперативних втручань. Цей метод хірургічного лікування є кращим для багатьох пацієнтів з остеосаркомою.
Ампутацію призначають у тих випадках, коли захворювання у первинній формі виявляється неоперабельним. Основний фактор, який спонукає до проведення такої операції, це приєднання до патологічного процесу пучка з судин і нервів. А до допоміжних факторів можуть ставитися значні поширення елементів остеосаркоми у результаті погано проведеного аналізу на біопсію або при патологічному переломі.
За останній час були досягнуті значні успіхи в лікуванні остеосаркома генералізованої форми. Особливо це стосується тих патологій, при яких є метастатичні ураження легень. Як правило, позитивна тенденція у лікуванні таких пацієнтів пов'язана з появою хіміотерапевтичних активних протоколів, а також з можливістю визначати гістологічний відповідь метастазів пухлини на терапію.
Саме використання радикального хірургічного лікування у видаленні одиничних і солитарных метастазів, і поліхіміотерапії дозволили досягти п'ятирічної виживаності у 35% пацієнтів з метастазами в легені.
Додати коментар