Тетрада Фалло - причини, симптоми, лікування, прогноз

Тетрада Фалло - причини, симптоми, лікування, прогноз
Тетрада Фалло - це важка вроджена патологія серця, яка характеризується недорозвиненням вивідного відділу правого шлуночка зі зміщенням перегородки в одну із сторін. В результаті таких змін утворюються чотири основних дефекту: гіпертрофічні зміни міокарда, дестроктопозиция аорти, субаортальные дефекти міжшлуночкової перегородки, стеноз вихідного відділу правового шлуночка.
Клінічно така патологія, як тетрада Фалло проявляється затримкою фізичного і психічного розвитку, рано ціанозом шкірних покривів (іноді ціаноз проявляється вже з перших місяців після народження, але частіше році або навіть пізніше), задишкою або важкими одышечно-ціанотичний нападами, частими непритомністю, нудотою, запамороченнями і постійної слабкістю.


Тетрада Фалло причини


Причиною розвитку тетради Фалло може стати порушення повноцінного розвитку серця на 2-8 тижні ембріонального розвитку плоду. Крім цього, перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання, такі як кір , краснуха або скарлатина також призводять до розвитку вад серцево-судинної системи. Прийом лікарських препаратів, наркотиків, алкоголю, куріння і вплив різних шкідливих факторів навколишнього середовища також можуть стати причиною розвитку патології. Важливо і вплив спадковості на розвитку плоду.
Відзначається розвиток тетради Фалло у дітей з синдромом амстердамська карликовість (Корнелії де Ланге), який включає в себе такі патологічні стани, як: «обличчя клоуна»; готичне піднебіння; деформація хребта і грудної клітини; атрезія хоан; косоокість; атрофія зорових нервів; деформація вушних раковин; гіпертрихоз ; міопія; відсутність деяких пальців; важкі пороки внутрішніх органів; низька маса тіла при народженні; маленькі ступні і долоні.
Внаслідок того, що аорта відходить від лівого, так і правого шлуночка, при вираженому стенозі або значних дефектах під час систоли майже вся кров з шлуночків надходить в аорту і в дуже маленьких обсягах в легеневу артерію. Внаслідок цього розвивається правошлуночкова недостатність. При наявності помірного стенозу проявляється ацианотическая форма тетради Фалло. Зі збільшенням вираженості стенозу відбувається перехресний скидання крові, а після цього справа наліво з переходом в виражену стадію ацианотической форми.


Тетрада Фалло форми


На сьогодні розрізняють чотири основні форми обструкцій вивідної протоки правого шлуночка: ембріологічну, гіпертрофічну, тубулярну, багатокомпонентну.
Ембріологічна форма. Ця форма захворювання характеризується зміщенням конусної перегородки вперед і вліво. Зона максимального розвитку стенозу відповідає м'язового кільця. При цьому фібринозне кільце не деформується.
Гіпертрофічна форма. Обструкція в цьому випадку характеризується таким же зміщенням перегородки, як і при ембріологічної формі, але, крім цього, відзначаються її виражені гіпертрофічні зміни в проксимальному сегменті. В цьому випадку зона максимального розвитку стенозу знаходиться на рівні вихідного відділу правого шлуночка і разграничительного м'язового шару.
Тубулярная форма. Обструкція при третьому типі тетради Фалло викликана нерівномірно сформованим поділом загального артеріального стовбура. В результаті цього, легеневий конус стає укороченим, звуженим і гипоплазированным. Також це форма супроводжується гіпоплазією фібринозного кільця і стенозом легеневої артерії.
Багатокомпонентна форма. Причиною розвитку обструкції при цій формі тетради Фалло служить подовження конусної перегородки.
Ступінь вираженості гемодинамічних порушень проявляється у вигляді обструкції вивідного протоку правого шлуночка. При вираженому стенозі відзначається надходження крові з обох шлуночків переважно в аорту і в дуже маленькому об'ємі в легеневу артерію, а цей стан супроводжується артеріальною гіпоксією.
При помірно вираженому стенозі периферичний опір більше у вивідному тракті, тому й розвивається ліво-правий викид крові з шлуночків, який згодом призводить до ацианотической формі захворювання. По-іншому цей стан називають - бліда форма тетради Фалло. Однак, з часом «бліда» форма переростає в «синю», це пов'язано з розвитком перехресного і веноартериального скидання крові.


Тетрада Фалло симптоми


Залежно від часу розвитку первісної симптоматики виділяють п'ять основних періодів маніфестації тетради Фалло, це: рання ціанотична стадія (поява ціанозу на перших місяцях життя або ближче до одного року життя), класична стадія (поява ціанозу під час початку руху дитини), важка стадія (напади задишки з явними проявами ціанозу), пізня ціанотична стадія (початок прояву симптомів не раніше ніж в 6-10 років), ацианотичная (бліда) стадія захворювання.
Найбільш часто, при такому захворюванні як тетрада Фалло, зустрічаються такі риси і ознаки: затримка розвитку; задишка; важкі напади задишки з проявами ціанозу; центральний ціаноз; втрата свідомості; судоми.
Об'єктивно під час обстеження зазначається:
- блідість шкірних покривів або цианотические прояви;

- симптом «барабанних паличок» або «годинних стекол»;

- посилення першого тону серця;

- положення хворого на корточках після невеликих навантажень;

- ослаблення другого тону над легеневою артерією;

- наявність систолічного шуму або ж сістолодіастоліческого.


Тетрада Фалло діагностика


Для підтвердження діагнозу «тетрада Фалло» необхідно зібрати повний анамнез захворювання, клінічну картину проявляються симптомів, провести ЕКГ і рентгенограму грудної клітки.
Інструментальні методи діагностики
ЕКГ (електрокардіограма): під час цього дослідження відзначаються ознаки гіпертрофії або перевантаження деяких відділів серця, АВ-блокада і синдром слабкості синусового вузла.
Рентгенограма грудної клітини: для тетради Фалло характерно збіднення легеневого малюнка, вибухання дуги правого або лівого шлуночка, з явно вираженим поєднанням відкритого артеріального пороку. У дітей молодшого віку серце на рентгенограмі має вигляд «черевичка».
Ехокг: цей метод діагностики тетради Фалло дозволяє оцінити розміри порожнини правого шлуночка, ступінь звуження вихідного протоки, визначити форму патологічного процесу (ембріологічна, гіпертрофічна, багатокомпонентна або тубулярная). Цей же метод проводять з метою діагностики клапана аорти на предмет наявності стенозу, так як вчасно невиявлені проблеми, пов'язані з розвитком клапана після лікування пороку можуть призвести до швидкої декомпенсації або набряку легенів. А також з допомогою цього методу визначають діаметр фіброзних кілець і досліджують загальний стан їх стулок.

Катетеризація порожнин серця: прокол порожнин серця проводиться в тих випадках, коли необхідно визначити оксигенації крові в аорті, виміряти тиск у правому шлуночку або градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією.
Коронарна ангіографія: цей метод проводиться для визначення анатомічного типу вади серця, діагностики супутніх аномалій розвитку і визначення локалізації коронарних артерій і магістральних судин.


Тетрада Фалло лікування


На сьогоднішній день існує дві основні методики, спрямовані на лікування тетради Фалло: оперативне лікування та ургентна терапія (лікування одышечно-ціанотичний напад).
Ургентна терапія
Новонародженим з вираженими проявами ціанозу через закриття артеріального протоку моментально вводять інфузії простагландину Е1 по 005 - 010 мкг внутрішньовенно. Ця маніпуляція проводиться для того, щоб відкрити артеріальна протока в найкоротші терміни.
Під час важких гіпоксичних нападів дитині надають положення, при якому ноги максимально притиснуті до грудної клітки, більш старші діти сідають навпочіпки і напад проходить, призначають морфін по 01 -02 мг/кг/м.
Одышечно-ціанотіческій напад купірується за допомогою оксигенотерапії, 1% розчину тримеперидина внутрішньом'язово по 005 мл у перший рік життя або Никомедин по 01 мл При відсутності ефекту вводитися внутрішньовенно кристаллоиды. При ацидозі вводиться 4% розчин натрію гідрокарбонату, 5 % розчин глюкози з додаванням інсуліну, реополіглюкін та аминофиллин. При відсутності ефекту проводиться екстрене накладення аортолегочного анастомозу. Також можливе застосування седативних або/і судинорозширювальних препаратів.
Специфічного методу лікування тетради Фалло відносять повільне внутрішньовенне введення бето-адреноблокаторів по 01 мг/кг, а потім їх застосування вигляді таблеток по 1 мг/кг на добу.
Пацієнтам з таким захворюванням, як тетрада Фалло категорично протипоказаний до призначення Дигоксин, так як він збільшує ионотропные функції міокарда і підвищує ризик розвитку спазму инфудибулярного відділу правого шлуночка.
Оперативне лікування
Протипоказання до лікування тетради Фалло з допомогою хірургічного втручання є необоротна легенева гіпертензія.
В першу чергу вибір оперативного методу лікування залежить від анатомічної структури пороку серця. Воно може бути як паліативним, так і радикальним. Паліативний метод лікування тетради Фалло передбачає накладення аорто-легеневого анастомозу, а радикальний - усунення стенозу з наступною пластикою міжшлуночкової перегородки.
Паліативна операція призначається, якщо одышечно-цианотические напади не вдається усунути за допомогою медикаментозної терапії протягом тривалого часу, а також при анатомічних особливостей організму людини.
Найбільш часто використовують метод фіксації подключично-легеневого анастомозу. Суть операції полягає в тому, що підключичну артерію з'єднують з легеневою артерією з допомогою спеціальних синтетичних імплантатів. Фахівці рекомендують відразу проводити радикальні методи лікування.
Радикальна операція в основному проводиться у віці від 6 місяців до 3х років, так як в більш старшому віці шанси на повне одужання зменшуються. Цей метод лікування передбачає проведення пластики міжшлуночкової перегородки та усунення непрохідності вивідного відділу правого шлуночка. Повна корекція складається з закриття дефекту латкою і розширення протоки.
Всі пацієнти з діагнозом тетрада Фалло, незалежно від того чи була проведена корекція, повинні перед відвідуванням стоматолога проходити профілактичні заходи, щоб уникнути розвитку бактеріємії.


Тетрада Фалло прогноз


Специфічні післяопераційні ускладнення: гіпофункція; тромбоз анастомозів; шлуночкова аритмія ; АВ-блокада; аневризма правого шлуночка; інфекційний ендокардит ; легенева гіпертензія. Одышечно-цианотические напади часто самостійно минають після 3-4 років.
Післяопераційна летальність на сьогодні складає менше 4%, при неускладненій формі захворювання. Якщо не оперувати таку патологію, то до 5 років доживає трохи більше ніж 55%, а до 10 років - 25-30%, в дуже рідкісних випадках пацієнти з діагнозом тетрада Фалло доживають до 75 років.
Додати коментар