Червоний вовчак - симптоми, лікування, причини

Червоний вовчак - симптоми, лікування, причини
Червоний вовчак є системним захворюванням нез'ясованої етіології і дуже складного патогенезу. Виділяють дві форми захворювання: хронічний червоний вовчак або дискоїдний, що відноситься до доброякісної клінічної форми і друга гостра або системна червона вовчанка, важко протікає. Обидві форми протікають з ураженням червоної кайми губ, а також слизової оболонки рота. Окремі ураження на слизових оболонках рота зустрічаються рідко, тому хворі до стоматолога за допомогою найчастіше звертаються в рідкісних випадках. Вік хворих в межах 20-40 років. Серед жінок червоний вовчак зустрічається частіше, ніж у чоловіків. В даний час червоний вовчак відноситься до ревматичним, а також аутоімунних захворювань.


Історія хвороби червоний вовчак


Свою назву червоний вовчак отримала від латинського слова «люпус» - вовк і «эритематозус» - червона. Ця назва було присвоєно з-за схожості шкірних ознак з ушкодженнями після укусу голодним вовком.
Історія хвороби червоний вовчак отримала свій початок в 1828г. Це сталося після того, як французький дерматолог Biett вперше описав шкірні ознаки. Набагато пізніше, через 45 років лікар дерматолог Kaposhi помітив, що деякі хворі поряд з шкірними ознаками мають хвороби внутрішніх органів.
В 1890р. було виявлено англійським лікарем Osler, що системно червоний вовчак може протікати без шкірних проявів. Опис феномена LE-(ЛЕ) клітин - це виявлення уламків клітин у крові, в 1948р. дозволило ідентифікувати хворих.
У 1954р. були виявлені в крові хворих певні білки - антитіла, які діють проти власних клітин. Це виявлення стало використовуватися в розробках чутливих тестів для діагностування системної червоної вовчака.


Червоний вовчак причини


Причини хвороби червоний вовчак це сенсибілізація до різних інфекційних, а також неінфекційних факторів. Одними з факторів, що привертають виступають - алергія на сонце , алергія на холод або вогнища хронічної інфекції. Є підтверджені дослідження про генетичної схильності до цього захворювання. На сьогоднішній день загальновизнано, що червоний вовчак має генетичну схильність, яка виявляється нерівномірно за домінантним типом. Виникненню захворювання і його загострення настає після прийому медикаментів: сульфаніламідів, антибіотиків, вакцин, прокаінаміда, сироваток, під впливом УФО, переохолоджень, ендокринних розладів, нервово-конфліктних ситуацій. Несприятливий вплив на перебіг хвороби за принципом пускового механізму здійснюють вогнища сульфаніламідів, інтеркурентні захворювання, хронічні інфекції.
Особливу роль відводять нейроендокринних функціональним розладам, які змінюють співвідношення рівня андрогенів, а також естрогенів. Зміни йдуть у бік гіперстрогенії, а також пониження діяльності гіпофізарно-надниркової системи, що призводить до атрофії кори надниркових залоз.
Виявлено залежність алергічної активності і фотосенсибілізації червоним вовчаком від самої естрогенної насиченості. Тому легко пояснити виникнення захворювання у дівчат, а також молодих жінок, співвідношення - вісім жінок на одного чоловіка. За розвиток складних хворобливих процесів відповідають аутоімунні патологічні реакції.
Накопичення величезної кількості антитіл веде до утворення патологічних імунних комплексів, які спрямовані проти власних білків у клітинах організму, що у свою чергу призводить до розвитку патологічних процесів. Тому червоний вовчак була включена в групу захворювань імунних комплексів. У страждають будь-якою формою захворювання виявляють різні гуморальні і клітинні антитіла: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагулянти, антитіла до еритроцитів, лейкоцитів, антитіла клітинних компонентів, як денатуровані і дволанцюгові ДНК і РНК, ревматоїдний фактор, гистон, нуклеопротеин, розчинні нуклеарные компоненти.
У 1948 р. був виявлений своєрідний нуклеофагодитоз, який знаходиться у кістковому мозку пацієнтів і встановлено факт присутності особливого агресивного білка, що отримав назву антиядерного фактора. Цей білок виступає антитілом до нуклеопротеидам клітинних субстанцій і є класом IgG з постійною осадження 19S. Клітини червоного вовчака, а також антиядерний фактор фіксуються у хворих із системною формою, а ось у хронічної форми значно рідше. Патогномоничность клітин відносна, оскільки вони були виявлені у хворих герпетиформным дерматит Дюринга , токсикодермиями, склеродермією та ревматизмом.
Класифікація червоний вовчак включає системну і интегументную форми, що протікають гостро, підгостро, а також хронічно.


Системна червона вовчанка


Захворювання, будучи порушенням імунної системи, відомо, як аутоімунна хвороба. При такому перебігу організм здатний виробляти чужорідні білки до особистих клітин, а також їх компонентів, при цьому завдаючи шкоди здоровим тканинам і клітинам. Аутоімунне захворювання проявляється у сприйнятті власних тканин немов чужорідних. Це призводить до запалення, а також пошкодження різних тканин організму. Проявляючись в декількох формах, червоний вовчак здатна провокувати запалення м'язів, суглобів, а також інших частин організму. Будучи важким гострим, системним захворюванням, проявляється наступними симптомами: висока температура тіла, адинамія, болю у м'язах, а також суглобах. Характеризується приєднанням захворювань - ендокардит, полісерозит, гломерулонефрит, поліартрит. Аналізи крові показують наступне: підвищена ШОЕ, лейкопенія, анемія. Системна червона вовчанка буває гострій, підгострій, а також хронічної форми. У період загострення і в залежності від патології діагностують шкірно-суглобову, неврологічну, ниркову, шлунково-кишкову, серцево-судинну, гематологічну, печінкову клінічні різновиди захворювання.
Системна червона вовчанка показує зміни слизової оболонки у 60 % хворих. Слизова оболонка неба, ясен, щік гипереміровані з набряклими плямами, іноді мають геморагічний характер, а також різного розміру бульбашки, переходять у ерозії з гнійно-кров'яним нальотом. Шкірні покриви мають плями гіперемії, у рідкісних випадках з'являються міхури і набряк. Ураження шкіри це ранні, поширені симптоми системного червоного вовчака. Типовим місцем розташування виступає область обличчя, тулуб, шия, кінцівки.
Червоний вовчак - симптоми, лікування, причини
фото червоного вовчака на обличчі
Іноді спостерігається у хворого рожистоподобная форма або типова «метелик», яка характеризується різким набряком, насиченим червоним кольором шкіри, наявністю пухирів і множинними ерозіями, які покриті геморагічними або серозно-гнійними кірками. Шкіра тулуба, а також кінцівок може мати аналогічні поразки.
Системний червоний вовчак та її симптоми характеризується прогресуванням, а також поступовим приєднанням до процесу різних тканин і органів.


Дискоїдний червоний вовчак


Розглянемо симптоми дискоїдний червоний вовчак. Захворювання зазвичай починається з симптомів хвороби еритема , які виражаються в поширення висипки на шкірі обличчя (ніс, лоб, щоки), вушних раковинах, червоній каймі губ, волосистої частини голови, а також інших ділянках тіла. Здатна розвинутися ізольоване запалення червоної облямівки губ. При цьому слизова оболонка рота рідко уражується. Шкірні поразки характеризуються тріадою ознак: гіперкератоз , еритема і атрофія . Весь процес набуває стадійний перебіг.
Перша (еритематозна) стадія проявляється до двох змінних в розмірах у бік збільшення набряклих, рожевих, контурированных плям. В центрі є телеангіектазії. Повільно збільшуючись, а також зливаючись, висипання візуально нагадують метелика. При цьому крила розташовуються на щоках, а спинка на носі. Поява плям паралельно супроводжується поколюванням і печіння в області поразки.
Друга стадія (гиперкератозно-інфільтративна), при якій вогнища ураження і інфільтруючі перетворюються в дискоидную, щільну бляшку, на поверхню якої виступають сірувато-білі, дрібні і щільно сидять лусочки. Далі бляшка проходить кератинизацию і стає сірувато-білого відтінку. Сама бляшка оточена обідком гіперемії.
Третя стадія - атрофічна, при якій в центрі бляшки спостерігається ділянка рубцевої білої атрофії. Форма бляшки приймає вигляд блюдця, з чіткими кордонами гіперкератозу і множинними телеангіектазії. При цьому вона тісно спаяна з прилеглими тканинами, а по периферії є інфільтрація, а також гіперпігментація. Іноді ділянку рубцевої атрофії нагадує деревоподібну форму, виражену як прямі, білі смуги, без переплетень. Рідко вогнище гіперкератозу наближається по схожості з променями полум'я. Для цього процесу властиво патологічне прогресування і поява нових елементів ураження.
Перебіг хронічної (дискоїдний) червоного вовчака затягується на тривалі роки з загостреннями в теплу пору. Ерозивно-виразкова форма захворювання, розташована на червоній облямівці губ, здатна озлокачествляться, тому цей різновид відносять до факультативного передраку. Що стосується гістологічної картини поразки на слизових оболонках рота, а також губ, то вона характеризується присутністю паракератоз, смугастих з гіперкератозом, атрофією і акантоезом. Ерозивно-виразкова форма характеризується дефектами епітелію, вираженим набряком та запаленням.
Дискоїдний червоний вовчак часто характеризується ураженням слизової оболонки рота. Вогнища ураження містять вид білястий або відмежованих синюшно-червоні бляшок в центрі з ерозіями.
Червоний вовчак з ураженням слизових оболонок рота, а також червоної кайми губ протікає з болем і печінням, яке посилюється в момент прийому їжі і розязика.
Червона облямівка губ відзначає чотири різновиди хвороби: ерозивно-виразкову, типову, з відсутністю вираженої атрофії; глибоку.



Що таке ВКВ


Це та ж системний червоний вовчак або просто «вовчак», а скорочений варіант СЧВ. При СЧВ уражаються різні органи організму. Це і суглоби, серце, шкіра, нирки, легені, мозок, кровоносні судини. Проявляючись в декількох формах, червоний вовчак здатна провокувати запалення м'язів, суглобів, а також інших частин організму. ВКВ відносять до ревматичних захворювань. Люди з цим захворюванням мають багато різноманітних симптомів. Найпоширеніші включають артрити (опухлі суглоби), надмірну втомлюваність, шкірні висипання, незрозумілу лихоманку і проблеми з нирками. Зараз системна червона вовчанка зарахована до невиліковних захворювань, однак симптоми захворювання здатні контролюватися лікуванням, тому багато людей з цією хворобою ведуть здорову і активне життя. Загострення СЧВ характеризуються погіршенням, а також виникненням запалення різних органів. Російська класифікація виділяє три стадії: перша мінімальна, друга помірна і третя виражена. В даний час ведуться інтенсивні дослідження в розумінні розвитку та лікування хвороби, які повинні вести до лікування.


Червоний вовчак симптоми


Будучи системним захворюванням, червоний вовчак характеризується наступними симптомами:
- припухання і болючість суглобів, а також м'язова біль;
- синдром хронічної втоми ;
- грудні болі при глибокому диханні;

- незрозуміла лихоманка;
- червоні, шкірні висипання на особі або зміна забарвлення шкірних покривів;
- підвищене випадання волосся;
- синюшність або побіління пальців на руках, на ногах, перебуваючи на холоді або в момент стресу ( синдром Рейно );
- чутливість до сонця;
- набряки, припухання ніг, очей;
- збільшення лімфатичних вузлів.
Окремі люди відчувають головний біль, судоми, запаморочення , депресивні стани .
Нові симптоми здатні з'являтися через роки і після постановки діагнозу. У одних хворих страждає одна система організму (суглоби, шкіра, органи кровотворення), у інших хворих прояви здатні торкнутися багато органів і нести полиорганный характер. Сама тяжкість і глибина ураження систем організму у всіх різна. Найчастіше уражаються м'язи і суглоби, при цьому викликаючи артрит і міалгію (біль у м'язах). Шкірні висипання мають схожість у різних пацієнтів.
Якщо у хворого полиорганные прояви, то відбуваються наступні патологічні зміни:
- у нирках запалення (вовчаковий нефрит);
- ураження мозку або центральної нервової системи, а це провокує: психоз (зміна поведінки), виникає головний біль , запаморочення, параліч, порушення пам'яті, проблеми із зором, судоми;
- запалення кровоносних судин (васкуліти);
- захворювання крові: лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія, ризик утворення тромбів;
- захворювання серця: коронарний васкуліт, міокардит або ендокардит, перикардит;
- запалення легень: плеврит, пневмоніт.


Червоний вовчак діагностика


Діагностувати захворювання можливо при присутності вогнищ червоного вовчака на шкірі. При виявленні ізольованих уражень, наприклад, слизової оболонки рота, або тільки червоної облямівки губ, здатні виникнути складності в діагностиці. Щоб цього не сталося, застосовують додаткові методи дослідження (иммуноморфологическая, гістологічна, люмінесцентна діагностика). Промені Вуда, спрямовані на ділянки гіперкератозу, зосереджені на каймі губ, відсвічують сніжно-блакитним або сніжно-білим світлом, а слизова оболонка рота віддає білим свіченням, як смужки або точки.
Хронічний червоний вовчак повинна виділятися від наступних захворювань: червоний плоский лишай , туберкульозний вовчак, а також лейкоплакія . При зосередженні поразок на губах червоний вовчак диференціюють від преканцерозного хейліту Манганотти і актинического хейліту.
Гостра (системна) червоний вовчак діагностується після обстеження внутрішніх органів і визначення в крові і кістковому мозку LEклеток - клітин червоного вовчака. У більшості хворих на червоний вовчак є вторинний імунодефіцит.


Вовчак червоний лікування


Перш за все, лікування включає ретельне обстеження і знищення будь-якої наявної хронічної інфекції. Медикаментозне лікування розпочинається з введення препаратів хінолінового ряду (Делагіл, Плаквеніл, Плаквенол). Рекомендують незначні дози кортикостероїдних препаратів: Триамцинолон (8-12 мг), Преднізолон (10-15 мг), Дексаметазон (15-20 мг).
Ефективні у використанні вітаміни групи В2 В6 В12 аскорбінова і нікотинова кислота. При порушеннях імунітету призначаються иммунокорригирующие препарати: Декарис (левамізол), Тималін, Тактивін. Виражені явища гіперкератозу лікуються підшкірними обкалываниями 5-10 % розчином Резохин, Хінгаміна або розчином Гідрокортизону. Місцеве лікування включає кортикостероїдні мазі: Лоринден, Флуцинар, Сіналар, Преднізолонова мазь.
Як ще лікувати червоний вовчак?
Лікування ерозивно-виразкової форми проводиться кортикостероїдними мазями, що містять антибіотики, а також і протимікробними засобами (Локакортен, Оксикорт).
Системний червоний вовчак та її лікування включає стаціонарне перебування в лікарні, при цьому курс лікування обов'язково повинен бути безперервним і тривалим. На початку лікування показаний прийняття великих доз глюкокортикоїдів (60 мг Преднізолону, збільшуючи до 35 мг за 3 місяці, на 15 мг через 6 місяців). Потім знижують дозу Преднізолону, переходячи на підтримуючу дозу Преднізолону до 5-10 мг. Профілактика при порушенні мінерального обміну включає препарати калію (Панангін, Хлорид Калію, 15 % розчин Ацетату Калію).
Ліквідувавши гострий перебіг системного червоного вовчака, здійснюють комбіноване лікування кортикостероїдами, а також аминохинолиновыми препаратами (Делагіл або Плаквеніл в нічний час).
Додати коментар