Дерматоміозит - симптоми, лікування, фото

Дерматоміозит - симптоми, лікування, фото
Дерматоміозит (хвороба Вагнера-Хеппа-Унферрихта, хвороба Вагнера) - це важке системне захворювання, яке викликає ураження гладкої і скелетної мускулатури, що призводить до порушення рухової функції, ураження сполучної тканини і шкірного покриву у вигляді почервоніння (з ліловим відтінком) і набряків.
Вперше дерматоміозит був описаний Е. Вагнером в 1863 році. А на початку ХХ ст. були вивчені різні форми захворювання. Вчені, грунтуючись на важкому перебігу і високої летальності (більше 50%), віднесли дерматоміозит в групу злоякісних колагенозів.
Дерматоміозит це рідкісне захворювання, яке може вражати як дорослих, так і дітей. Частота зустрічальності серед дітей 12-25:1 серед дорослих 2-61:1 частіше хворіють жінки і дівчинки. Переважання жінок і збільшення захворюваності під час статевого дозрівання (підлітковий дерматоміозит) передбачає вплив статевих гормонів на розвиток захворювання.
Існує думка про те, що частота захворюваності пов'язана і з віковими особливостями, пік її припадає на 5-15 і 40-60 років. На дитячий (ювенільний) дерматоміозит припадає від 20 до 30%, на ідіопатичний (первинний) 30-40%, а на поєднані і вторинні (паранеопластические) форми до 30% всіх випадків дерматоміозиту.


Дерматоміозит причини


Причини виникнення дерматоміозиту в даний достатньо не вивчені. Прийнято вважати дерматоміозит мультифакторіальних захворювання. Велике значення в розвитку надається інфекційним факторам. Дослідження показали, що часті інфекційні захворювання протягом 3-х місяців, призводять до розвитку дерматоміозиту.
Ще одним не менш важливим етіологічним фактором є вірусні захворювання, викликані переважно пикорнавирусами, парвовирусами, вірусами грипу.
До інших етіологічним факторів належать: бактеріальні збудники (?-гемолітичний стрептокок групи А), вакцини (проти кору, тифу) та лікарські препарати (гормон росту).
В якості патогенетичного чинника дерматоміозиту виступає аутоімунна реакція з утворенням аутоантитіл, які спрямовані проти білків цитоплазми і рибонуклеїнових кислот, які входять до складу м'язової тканини. Ці реакції приводять до виникнення дисбалансу щодо Т - і В-лімфоцитів і пригнічення Т-супресорної функції.
Існує ряд так званих сприяючих (тригерних) факторів, до яких відносяться: переохолодження, гіперінсоляція, перегрівання, фізичні і психічні травми, спадковість, загострення вогнищевої інфекції, лікарські алергії .
Виходячи з причин, що викликають захворювання і характеру течії була запропонована класифікація (за A. Bohan і Y. Peter):
- Первинний (або ідіопатичний) поліміозит
- Первинний (або ідіопатичний) дерматоміозит
- Дерматозиозит з неоплазмой (чи поліміозит)
- Дитячий (ювенільний) дерматоміозит із васкулітом (чи поліміозит)
- Дерматоміозит чи поліміозит з іншими захворюваннями сполучної тканини
В залежності від перебігу захворювання: гострий, підгострий, хронічний.
Від походження: ідіопатичний (первинний), паранеопластичний (вторинний).
За ступенем активності розрізняють: I, II,III.
Дерматоміозит протікає періодами:
1. Продромальний період, тривалість становить від декількох днів до місяця.
2. Маніфестний період, з м'язовим, шкірних і загальними синдромами.
3. Дистрофічний (кахектический, термінальний), період ускладнень.
Дерматоміозит - симптоми, лікування, фото
дерматоміозит голови фото


Дерматоміозит симптоми


Основними симптомами системного дерматоміозиту є:
- Швидкопрогресуюча м'язова слабкість. На початку захворювання може спостерігатися локальний або дифузний набряк м'язової тканини, що призводить до їх швидкої атрофії . Спостерігається найбільш часте ураження м'язів шиї, плечей, стегон. Це проявляється в обмеженні активності, можливим ускладненням при вставанні, а також неможливості підняти голову з подушки, розчісуватися, чистити зуби.
- Другим важливим симптомом є висипання на шкірі, які мають ліловий відтінок і трохи підносяться над нею. Найбільш часто уражаються області навколо очей, очі, груди, спина, плечі, коліна, гомілку, нігті та суглоби пальців. Найчастіше поява висипки є першою ознакою хвороби.
- Симптом Готтрона характеризується появою рожевих, шелушащихся вузликів та бляшок на розгинальних поверхнях суглобів.
- Хворобливість м'язів.
- Ураження суглобів, симетрична припухлість, хворобливість в області суглоба.
- Шкірний свербіж, лущення на місці висипань.
- Дисфагія (утруднення ковтання), кашель, задишка.
- У дітей зустрічається відкладення кальцію під шкірою і навколо м'язів.
Багато пацієнтів вмирають не з-за самого захворювання, а через ускладнення, які воно викликає:
- Аспіраційна пневмонія (при попаданні їжі в дихальні шляхи).
- Дихальна і серцева недостатність (слабкість дихальної і серцевої мускулатури). Займає перше місце по летальності від ускладнень при дерматомиозите.
- Утруднення при ковтанні призводить до схуднення, нестачі поживних речовин і вітамінів, розвивається загальна дистрофія .
- Шлунково-кишкові кровотечі, в результаті виразки слизової ШКТ.
- Утворення пролежнів і трофічних виразок.
Хронічна форма протікає латентно і загальний стан хворого тривалий час може бути задовільним. З перебігом хвороби відбувається відкладення кальцію в шкірі і підшкірній клітковині, що призводить до контрактура і обмеження рухливості.
Підгострий перебіг характеризується циклічністю свого розвитку. При коректному і своєчасному лікуванні можливе повне видужання або перехід захворювання у хронічну форму. А при несвоєчасному лікуванні можливий смертельний результат.
При гострому перебігу захворювання спостерігається швидке наростання слабості м'язів (знерухомлених пацієнта і неможливість ковтання). При такому перебігу летальний результат наступає протягом 3-6 місяців від початку захворювання. Смерть настає внаслідок серцевої і дихальної недостатності або аспіраційної пневмонії.

Дерматоміозит - симптоми, лікування, фото
дерматоміозит фото


Дерматоміозит у дітей


Ювенільний (дитячий) дерматоміозит, проявляється в ранньому дитячому віці. Для нього характерне запалення м'язів і наростання м'язової слабкості, що в подальшому призводить до обмеження рухливості. Найчастіше дерматомиозитом страждають дівчатка.
Відмінною рисою від дорослого дерматоміозиту є те, що розвиток захворювання не пов'язано з появою пухлин.
Причини дитячого дерматоміозиту
Основною причиною дитячого дерматоміозиту прийнято вважати вплив інфекційних чинників. Багато пацієнтів протягом декількох місяців переносили якісь інфекційні захворювання.
Існує думка, що ювенільний дерматоміозит має генетичну схильність, підтвердження якого виступають випадки сімейного дерматоміозиту. Велику роль у розвитку захворювання має сонячне випромінювання (інсоляція).
До основних симптомів дитячого (ювенільного) дерматоміозиту слід віднести: запалення м'язів, м'язову слабкість, шкірні висипання, кальциноз шкіри і м'язів, напади лихоманки, запалення кровоносних судин шкіри, легень, кишечника.
Діагностика ювенільного дерматоміозиту
Проводять огляд, збір скарг та анамнезу, а також ряд лабораторно-діагностичних досліджень:
- загальний аналіз крові (прискорення ШОЕ)
- загальний аналіз сечі (наявність міоглобіну в сечі)
- біохімічний аналіз крові (підвищення альдолази сироватки крові, вміст КФК, креатиніну)
- ЕКГ (порушення провідності, аритмії)
- Рентген діагностика (можливе утворення кальцинатів в м'яких тканинах)
- Біопсія м'язів (всі ознаки запалення)
- Електомиография (підвищення м'язової збудливості)
Диференціальну діагностику проводять з наступними захворюваннями: реактивний артрит , атопічний дерматит , миопатический синдром неясної етіології, лімфаденіт, СЧВ, ЮРА, інші міозити (ювенільний поліміозит, інфекційний міозит, міодистрофія Дюшена, миотония, хвороба Мюнхмейера, лікарські та токсичні міопатії та ін), запальні захворювання шкіри ( багатоформна еритема , контактний дерматит, предбуллезные висипання).
Прогноз менш сприятливий, ніж у дорослих, летальні випадки відзначаються в 1-і роки захворювання, у зв'язку з високою активністю процесу та швидким прогресуванням захворювання. П'ятирічна виживаність дітей при ювенільному дерматомиозите становить приблизно 90%. При ранньому виявленні діагнозу і правильно підібраній терапії, досягається довготривала ремісія. Потім необхідно проходити повторний курс лікування. У середньому тривалість лікування 2-3 роки, але в деяких випадках воно може тривати і до 15 років.
Дерматоміозит - симптоми, лікування, фото
дерматоміозит у дитини фото


Дерматоміозит лікування


Перед лікуванням необхідно провести повне обстеження хворих для виключення пухлинних та інфекційних захворювань (особливо у дітей).
Основою в лікуванні системного дерматоміозиту є глюкокортикостероїди у високих дозах. Препаратом вибору є преднізолон.
Преднізолон
Залежно від перебігу захворювання призначаються різні дозування препарату.
У разі гострого перебігу дерматоміозиту початкова доза преднизалона становить 80-100 мг/добу, при підгострому перебігу 60 мг/добу, при хронічному перебігу 30-40 мг/добу. При правильно підібраній дозі преднизалона вже через тиждень починають зникати симптоми загальної інтоксикації, а через 10-14 днів зникають набряки, блідне еритема , міалгії, спостерігається зниження креатинурии і активності трансаміназ.
Якщо ефект відсутній, дозу преднизалона необхідно поступово збільшувати. Максимальна доза хворим надається не менше двох місяців, а потім поступово знижують її до підтримуючої. Лікування дерматоміозиту становить приблизно 2-3 роки.
При резистентності дерматоміозиту до глюкокортикостероїдів призначають цитостатичні препарати (метотрексат, азатіоприн).
Метотрексат
При дерматомиозите початкова доза метотрексату становить 75 мг/тиж з подальшим поступовим підвищенням її на 025 мг/тиж, до отримання позитивного ефекту, але при цьому максимальна доза не повинна перевищувати 25 мг/тиж. Клінічний ефект звичайно розвивається через 5-6 тижнів, а максимальний - через 5-6 місяців. По досягненні позитивної динаміки доза метотрексату поступово знижується на 1/4 в тиждень.
Існує ряд протипоказань для лікування метотрексатом: вагітність , захворювання нирок і печінки, хвороби кісткового мозку.
Також була виявлена несумісність метотрексату з антикоагулянтами, саліцилатами, з препаратами, що пригнічують кровотворення. Тому їх спільне використання суворо заборонено.
Азатіоприн
При протипоказання для лікування метотрексатом використовується азатіоприн, хоч і є менш ефективним препаратом. Початкова доза 2-3 мг/кг/добу. При лікуванні азатіоприном ефект розвивається через 7-9 місяців. Потім необхідно поступово знижувати дозу кожні 4-8 тижнів на 05 мг/кг, до мінімально ефективної.
При гострому і підгострому перебігу в період зниження дози глюкокортикостероїдів, призначаються препарати хінолінового ряду (делагіл, плаквинил), а при хронічному перебігу - з самого початку.
Для лікування дерматоміозиту за показаннями можуть використовуватися: вітаміни групи В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероїдні протизапальні засоби, саліцилати.
Профілактикою дерматоміозиту є: уникнення частих переохолоджень, своєчасне лікування інфекційних захворювань, виключення безконтрольного застосування лікарських засобів і фізіотерапевтичних процедур.
Прогноз дерматоміозиту несприятливий, незважаючи на лікування, залишається висока летальність, особливо при парнеопластических процесах. Існує зв'язок прогнозу з віком пацієнтів і раннім виявленням захворювання, а також своєчасним початком терапії.
Додати коментар