Кератодермія долонь і підошов - лікування, симптоми, причини

Кератодермія долонь і підошов - лікування, симптоми, причини
Кератодермія - це збірна назва великої групи дерматозів, що характеризуються порушеннями ороговіння шкірних покривів. Найчастіше даний патологічний процес локалізується в області підошов і долонь. Кератодермія долонь проявляє себе потовщенням рогового шару, при цьому ороговілі ділянки зазвичай чітко окреслені контуром лілово-фіолетового кольору, тоді як самі ороговілі ділянки коричнювато-жовтого кольору, тверді і потріскані. Після деякого часу, тканини під деформованим ділянкою шкірних покривів відмирають.
Крім цього кератодермія долонь характеризується помітними змінами форми пальців. Вони помітно загострюються, нігтьові пластини товщають, з появою на їх поверхні помітні горбків. На розвиненому затвердівшому потовщеному шарі з'являються досить глибокі нерідко кровоточать тріщини. Хворі підошовної кератодермией при ходьбі часто скаржаться на досить сильну біль.
Причини розвитку даного дерматологічного захворювання ще остаточно не з'ясовані, однак фахівці провідну роль все ж віддають певним мутацій в генах. Можливими провокують розвиток кератодермии факторами можуть стати наступні стани: спадкові хвороби, пухлини внутрішніх органів, вірусні та бактеріальні інфекції, гормональні дисфункції і недостатність вітаміну А. Прийнято розрізняти осередкову і дифузну кератодермии.
До вогнищевою формою захворювання відноситься лінійна кератодермия Фукса, обмежена кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кістки, плямиста дисемінована кератодермия Фішера-Бушке.
До дифузної формі хвороби відносяться: кератодермия Меледа, кератодермия Унни-Тосту, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папійона-Лефевра.
Мутилирующая кератодермія
Також цей стан називають спадкова мутилирующая кератома і синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия це успадковується за аутосомно-домінантним типом різновид дифузної кератодермии. Зазвичай цей стан розвивається на другому році життя, проявляючись дифузними роговими утворами на шкірних покривах підошов і долонь, з вираженим гіпергідрозом. По закінченні певного часу спостерігається формування на пальцях шнуровидних борозен, що часто призводить до контрактура і миязицільної ампутації уражених пальців. В області колінних та/або ліктьових суглобів і на тильних поверхнях кистей розвивається виражений фолікулярний кератоз . Відмічаються дистрофічні зміни нігтьових пластин, частіше за типом "годинникових скелець". Нерідко при цьому стані спостерігається втрата слуху, рубінове облисіння і гіпогонадизм .
Кератодермиія Папійона-Лефевра
Даний вид захворювання успадковується аутосомно-рецессивно і має другу назву - долонно-підошовний гіперкератоз, який часто поєднується з періодонтитом . Найчастіше хвороба проявляється до третього року життя. По симптоматиці вона схожа з формою Меледа, однак при цьому додаються характерні зміни з боку зубів (швидко прогресуючий пародонтоз, гінгівіт карієс аномалії прорізування зубів).
Кератодермія Меледа
Найчастіше ця форма хвороби розвивається у віковому проміжку між п'ятнадцятьма і двадцятьма роками. Даний стан успадковується аутосомно-рецессивно і має такі синоніми: спадковий проградиентный долонно-підошовний кератоз Когоя, трансградиентный долонно-підошовний кератоз Сіменса, вроджена прогресуюча акрокератома, хвороба Меледа. Дана форма проявляється кератодермии жовто-коричневими товстими роговими нашаруваннями, поверхня яких покрита глибокими тріщинами. По всьому периметру вогнища ураження чітко простежується лілово-фіолетовий контур. Нерідко патологічний процес переходить на гомілки, передпліччя, тильну поверхню стоп і кистей. Практично у всіх хворих відзначається локальний гіпергідроз, який призводить до утворення на поверхнях стоп і долонь виразних чорних крапок (закупорюються вивідні протоки потових залоз). Нігтьові пластини деформуються і товщають.
Кератодермія Унни-Тосту
Дана форма передається за аутосомно-домінантним типом, найчастіше розвивається протягом перших двох років життя і має такі синоніми: синдром Унни-Тосту, вроджений іхтіоз підошов і долонь. Для даної форми захворювання характерне надлишкове дифузне ороговіння шкіри підошов і долонь (відмічені випадки, коли тільки підошов). Патологічний шкірний процес завжди починається з незначного потовщення шкіри підошов і долонь, яке нагадує синювато-бурувате смужку листоподібною еритеми, розташовану на межі зі здоровою шкірою. З плином часу на поверхні змінених ділянок з'являються жовтуваті гладкі рогові нашарування. Іноді ділянки ураження можуть мігрувати на тильні поверхні пальців або зап'ясть. Досить рідко у хворих відзначається утворення глибоких або поверхневих тріщин, а також локальний гіпергідроз. Крім цього при даному стані були описані поодинокі випадки ураження зубів, нігтів (помітне потовщення) і волосся, які поєднувалися з різними патологіями розвитку внутрішніх органів та аномалії розвитку скелета.

Всі кератодермії характеризуються великою кількістю негативних наслідків. На першому місці стоїть патологічне ороговіння шкіри на підошвах і долонях. Крім цього, деякі форми хвороби провокують розвиток різних патологічних процесів у внутрішніх органах, а також порушень нервової та ендокринної систем. Крім цього окремі види кератодермии приводять до характерних захворювань зубів, що нерідко спричиняє їх передчасне випадання. Патологічним дегенеративним змінам піддається не тільки шкіра, але і нігті, волосся. Були описані випадки, коли кератодермия поєднувалася з таким онкологічним захворюванням як рак стравоходу .
Кератодермія лікування
Діагностика даного захворювання базується на характерній клінічній картині і отриманих даних гістологічних досліджень.
Лікування кератодермии є досить тривалим процесом, який нерідко затягується на кілька років. Весь період лікування хворий повинен приймати лікарем за певною схемою вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, вітаміни Е і А.
У загальній терапії всіх форм кератодермии показано застосування Неотигазона. Дозування препарату залежить від тяжкості патологічного процесу і становить від 0.3 до 1 міліграма на 1 кг маси тіла пацієнта. У разі відсутності Неотигазона рекомендований до тривалого застосування вітамін А, в дозуванні 100000-300000 мг на добу.
Зовнішнє лікування кератодермии полягає в накладенні кремів і застосування спеціальних отслаивающих мазей. У комплексі з цим показано застосування фізіотерапевтичного лікування. При керадермии Папійона-Лефевра показана обов'язкова санація порожнини рота і прийом антибіотиків.
Багато лікарі за основу лікування даної патології беруть препарат Ретинол. Однак призначати його слід з особливою обережністю, так як у випадку невірно розрахованої дозування, чи внаслідок індивідуальних особливостей організму, можливий розвиток таких побічних ефектів як підвищення тиску спинномозкової рідини і гіпервітаміноз А.
На жаль, навіть не дивлячись на застосування комплексного лікування з використанням сучасних медикаментозних препаратів, повного лікування цієї недуги домогтися не вдається і остаточного одужання не настає. Тим не менш, у разі своєчасного і що найголовніше, правильно підібраного лікування, вдається помітно послабити симптоматику захворювання і до мінімуму зменшити дискомфортні відчуття, що викликаються кератодермиій.
Додати коментар