Кретинізм - симптоми, причини, лікування, ознаки кретинізму

Кретинізм - симптоми, причини, лікування, ознаки кретинізму
Кретинізм - це вид однієї з патологій ендокринної системи, яка пов'язана з порушенням адекватного функціонування щитовидної залози, що зазвичай є вродженою аномалією. Кретинізм характеризується недоумством, а також відхиленнями і відставаннями фізичного і психічного розвитку. Захворювання спостерігається за типом эндемий і певних спалахів.
Кретинізм зустрічається эндемически в різних місцевостях планети, але зазвичай в гористих областях. Наприклад: Піренеї, Кавказ, Альпи, Алтай та ін. Захворювання проявляється поєднанням слабоумства із зобом і певними фізичними аномаліями іншого характеру. В долинах Савойї, Швейцарії, Каринтії та в декількох інших областях, іноді навіть не гористого характеру, зустрічаються поселення, де велика частина жителів страждає дефіцитом йоду. Із них певна частина не представляє розумового недорозвинення, а інша частина, навпаки, представляє значні ознаки кретинізму.


Кретинізм причини


Кретинізм відносять до захворювань щитовидної залози і головною причиною його появи вважається дефіцит гормонів щитовидної залози і зниження її функцій. Це викликає затримку в психічному і фізичному розвитку людини.
Основною причиною появи вродженого кретинізму є, звичайно ж, недолік йоду в організмі вагітної жінки. У період виношування дитини жінка повинна отримувати подвійну, необхідний для нормальної роботи щитовидної залози дозування йоду. Якщо вона проживає в певній місцевості, де присутня нестача йоду і не виходить заповнити його з їжею (гіповітаміноз, недостатнє або незбалансоване харчування), плід може також страждати від дефіциту йоду. Тому, кретинізм у дітей часто супроводжується нестачею йоду і порушеною роботою ендокринної системи.
Також аутоімунні захворювання у вагітної і плода, крім порушення розвитку щитовидної залози, в ембріональному періоді вважаються причиною розвитку кретинізму у дітей. У плода може спостерігатися така патологія, як відсутність щитовидної залози. Як правило, такі діти народжуються критично маленького ваги та зросту з явними ознаками та порушеннями у розвитку. Їх життя, як правило, недовговічна. Але такі випадки бувають рідкісні, тому що ще в утробі матері за допомогою ультразвукової терапії можна запідозрити порушення в розвитку плоду. Також здача вагітній крові на патологію плода допоможе запідозрити недобре в його розвитку при такій аномалії, як відсутність щитовидної залози, тому як весь гормональний фон плоду залежить від роботи ендокринної системи.
Гіпоплазія і ектопія щитовидної залози також може бути причиною розвитку кретинізму. Якщо вагітна під час виношування дитини отримує терапію за допомогою тиреостатичних лікарських засобів, то це не може не позначитися на розвитку плоду. Ендемічний зоб проявляється при повільному розвитку кретинізму, особливо кретинізму у дітей. Ні в якому разі не можна ігнорувати відставання у розвитку дитини, особливо в період відвідування дитячого садка й початкових класів.
Вважається також, що шлюб між найближчими родичами провокує патологію в розвитку плоду у вигляді кретинізму.
Встановлено, що ступінь тяжкості залежать від кретинізму споживаного кількості йоду з їжею. Є дані про певних популяціях, у яких виявлена стійка тенденція дітородіння з вродженим гіпотиреозом . Тому офіційно встановлено, що поширеність кретинізму зустрічається в більшості випадків в тих районах, де є дефіцит йоду в продуктах харчування.


Кретинізм симптоми


При макроскопічної картини виявляється асиметрія і мікроцефалія головного мозку, маленьке кількість звивин, потовщення твердої та м'якої мозкових оболонок. Порожнини мозкових шлуночків дещо розширені і заповнені рідиною, потовщені эпендимы. Вага головного мозку змінено.
Мікроскопічна картина головного мозку при кретинизме в основному невідома. Найчастіше мають місце хронічні зміни за дегенеративному типу клітин в гангліях. У щитовидній залозі не зазначається якихось визначених гістологічних змін. Найчастіше виявляється дегенеративний і атрофічний процеси в паренхімі залози і розростання її сполучної тканини.
Ознаки кретинізму представляються у вигляді аномалій обличчя та розладів зростання, які стосуються кісток скелета, так і м'яких тканин. Порушення росту особливо виражені у кретинів без проявів зобу - у них карликовий ріст; але і при зобі у кретинів у більшості випадків спостерігається досить різке відставання в рості. Кретини народжуються нормального росту, але через запізніле закриття швів (епіфізарних), їх зростання триває до 25-30 років.
На рентгені виявляється затримка окостеніння: пізніше поява кісткових ядер на верхніх кінцівках і запізніле закриття черепних і епіфізарних швів. Якщо говорити про пропорції тіла, то тільки у чверті випадків мають місце правильні пропорції і будова кісток. Але, в інших моментах, тіло має незграбний вигляд і неправильні пропорції, тому що не всі уражені кістки мають однакову ступінь зростання, вони неправильні; кінцівки по відношенню до тулуба найбільш відстають у розвитку: вони масивні, короткі, суглоби потовщені, викривлені, кістки рук широкі, а стопи повернені всередину.
Кістки у кретинів відрізняються надмірною твердістю; з інших похибок скелета можна відзначити анкілози, звуження тазу, сколіози, сплощення і вкорочення голівки стегна.
Патології будови особи до пропорцій кісткового скелета мають характерне відображення в анатомії носа. З-за загальної затримки росту кісток має місце укорочення основи черепа, з-за чого носової корінь не випинається вперед, а залишається сплющеним і запалим, і має ще назву сідловидна носа.
Відстань між кутами (внутрішніми) щілин очі більше ніж відстань в нормі. Ніс широкий, короткий, з широкими ніздрями, сплющений. Лицьова частина відрізняється шириною, яка значно перевищує висоту, також є асиметрія.
Мозкова частина черепа також відрізняється то малою, то великою розміром. Вага головного мозку по відношенню з затримкою росту великий. Повіки, губи, щоки і лоб набряклі і одутлість. У особи є округлі форми.
Шкірний покрив блідого кольору, товстий, сухий, нагадує явища мікседеми. Такий же шкірний покрив часто спостерігається на обличчі, руках і стегнах. Стопи і кисті потовщені у вигляді подушечок. На лобі є поперечні складки, які надають особі старечий вид.
Волосяний покрив на тілі мізерний. Щетинисті волосся, грубі, темного кольору, нігті крихкі і ламкі. Якщо до цього додати низьке розташування чола, великі губи і рот, висолоплений язик, капловухість, різко виступаючі вилиці, слинотеча , то можна отримати явний прототип кретина.

Також ознаками кретинізму є: хронічний кон'юнктивіт , розвивається внаслідок порушеного відтоку слізної рідини через патологічної конфігурації носа, коротка шия, круглий живіт, пупкові грижі, зігнута вперед постава. Зоб буває не у всіх людей з кретинізмом, але все ж таки, відсоток його наявності більше, ніж відсутність.
Зоб при кретинизме може досягати гігантських розмірів. Він може бути твердий або м'який по консистенції. У щитовидній залозі виявляється атрофічний та склерозуючий процеси. Статеві залози при кретинизме також мають порушення у своїй роботі. В них виявляються ознаки атрофії. Внутрішні і зовнішні статеві органи при кретинизме досить погано розвинені: статевий член невеликих розмірів, маленькі яєчка, часто спостерігається крипторхізм (у чоловічої статі); матка інфантильних розмірів, кістозно-переродження яєчники, пізніше настання менструацій мізерного характеру, в'ялі молочні залози (у жіночої статі). Жінки з кретинізмом безплідні, або ж мають високий відсоток передчасних пологів і мертвонароджених дітей. Рідко дитина у такої матері народжується повноцінним.
Ознаками кретинізму також вважаються порушення в роботі серця. Великі розміри зоба можуть призвести до застою кровообігу в малому колі, що призводить до недостатності і розширення серця. Клінічна картина крові не стабільна. Найчастіше, виявляється недокрів'я: число кров'яних тілець і гемоглобіну знижені. Тромбоцити підвищені. Вміст йоду в крові в середньому становить 0003 мг на 100 мл крові замість 13 мг, що є низькими показниками. Обмін речовин знижений. Сечовиділення знижений, часто спостерігається затримка сольового і білкового обміну. Характерним явищем представляється знижений вміст йоду в щитовидній залозі, але його виділяється з сечею оптимальна кількість.
У хворих також спостерігаються хронічні запори . Кретини страждають приглухуватістю майже в половині випадків, рідше зустрічається глухонімота. Зниження слухової провідності асоційоване з порушенням в будові лабіринту в середньому вусі, також це може бути пов'язано з процесом дегенерації і відставанні в розвитку акустичних коркових центрів.
Що стосується зору, то при кретинизме частим явищем вважається косоокість, дещо рідше - звуження зорового поля; відчуття дотику, нюху знижено.
Кретини мають расхлябанную і незграбну ходу. Діти починають робити впевнені кроки тільки до п'яти років. У важких випадках вони взагалі можуть ледве пересуватися і повзти; це пов'язано також з кістковою патологією та м'язовою слабкістю, але характерну роль тут відіграє недостатність нервової координації.
Чіткими ознаками кретинізму вважаються порушення психіки, починаючи від різних форм недоумства, приміром, ідіотія, закінчуючи легкої дебільністю.
Іноді взагалі не спостерігаються патології в розумовому розвитку, але з-за погано розвинених слуху та мовлення може створюватися ілюзія слабоумства.
Якою б не здавалася стадія недоумства у кретинів, його перебіг завжди торпидной; рідко може спостерігатися занепокоєння і эретическое збудження. Тому при кретинизме діти погано вчаться, часто зовсім не засвоюючи пройдений матеріал. У кретинів пам'ять в основному механічного характеру. Вона збережена, але іноді присутній гіпермнезія. При важких випадках кретинізму мова сильно порушена: хворі видають нечленороздільні звуки, в яких виражаються їхні емоції. Багато хворих заїкаються і шепелявят.
Взагалі емоційна збудливість у кретинів незначна. Настрій, як правило, апатичний або флегматичний. В більшості своїй, хворі добродушні, ласкаві і виявляють сильну прихильність до своєї сім'ї. При цьому вони досить боязкі і образливі. Напади гніву у них досить швидко проходять. Статевий потяг або лібідо у них понижена або відсутня взагалі. Але варто пам'ятати, що за одним лише психічним ознакам, кретинізм дуже складно діагностувати.


Кретинізм лікування


Протягом кретинізму має хронічний характер. У деяких випадках може бути поліпшення або погіршення (через перенесених бактеріальних інфекцій). Кретини рідко проживають більше 30-40 років, однак до 30 років у більшості хворих на зоб стає менше в розмірі, форми одутлість зменшуються. Їх поведінка стає дещо жвавіше.
Лікування кретинізму лікарськими препаратами для щитовидної залози проводиться у випадках раннього діагностування захворювання, в інших випадках така терапія практично неефективна. Набагато більшого ефекту можна досягти, коли ознаки кретинізму проявляють себе пізніше. Призначення препаратів при кретинизме давно встановлено у вигляді Левотироксинома і Трийодтироніну. Дані лікарські препарати відносять до тиреоїдних гормонів. Вони заповнюють недолік гормонів щитовидної залози. Тиреоїдин призначають при початковій дозі, залежно від віку, дорослим по 01 гр за 3 р. на день; дітям від 1 року по 2 мг 3 р. на день; дітям від 2 років-по 5 мг три рази на день з поступовим підвищенням дози на 1 мг. Через тиждень лікування дозу збільшують на 10-20 мг в день. Через 2 місяці від початку терапії, лікування призначається з введенням оптимального дозування від 01 гр в день. Важливо стежити за станом хворого. Кретинізм у дітей супроводжується призначенням препаратів йоду. Всі хворі повинні отримувати раціональне харчування.
Головною профілактикою цього захворювання вважається достатнє споживання йоду під час вагітності. Призначення профілактичних дозувань препаратів йоду та вітаміну Д у дітей. Вітамін Д добре профілактує стан рахіту і зміцнює кістково-м'язовий корсет скелета. Плюс до всього, важливо в грудному віці проводити грудне вигодовування дітей, що вважається профілактикою не тільки ендемічного зобу і, як наслідок, кретинізму, але й профілактикою більшості захворювань.
Додати коментар