Вроджений порок серця - лікування, симптоми, причини

Вроджений порок серця - лікування, симптоми, причини
Вроджений порок серця - це серцевий дефект, вродженого походження. В основному така патологія зачіпає перегородки серця, вражає артерію, яка живить легким венозну кров або один з головних судин артеріальної системи - аорту, а також відбувається незарастание Боталлова протоки (ОАП). При вродженій ваді серця порушується рух крові у великому колі кровообігу (БКК) і малий (МКК).
Пороки серця - це термін, який об'єднує в себе певні серцеві захворювання, головною перевагою яких є зміна в анатомічній структурі апарату серцевого клапана або найбільших його судин, а також несрастание перегородок між передсердями або шлуночками серця.


Вроджений порок серця причини


Головними причинами виникнення вродженого пороку серця є порушення з боку хромосом - це становить майже 5%; мутирование гена (2-3%); різні фактори, такі як алкоголізм і наркоманія батьків; перенесені в першій третині вагітності інфекційні хвороби (краснуха, гепатит ), прийом лікарських препаратів (1-2%), а також спадкове нахил (90%).
При різних спотвореннях хромосом з'являються їх мутації в кількісному і структурному вигляді. Якщо відбуваються аберації хромосом великого або середнього розміру, то це в основному призводить до летального результату. А от коли спотворення відбуваються з сумісністю для життя, то саме тоді і з'являються різного виду вроджені захворювання. Коли в хромосомному наборі з'являється третя хромосома, то виникають дефекти між стулками клапанів передсердної та шлуночкової перегородки або їх поєднанні.
Вроджений порок серця при змінах в статевих хромосомах зустрічаються набагато рідше, ніж при трисомії аутосом.
Мутації одного гена призводять не тільки до уродженому пороку серця, але і до розвитку аномалій інших органів. Вади розвитку ССС (серцево-судинна система) пов'язані з синдромом аутосомно-домінантного типу і аутосомно-рецесивного. Для цих синдромів характерна картина ураження системи в легкій або тяжкого ступеня тяжкості.
Формування вродженої вади серця можуть сприяти різні фактори зовнішнього середовища, які пошкоджують серцево-судинну систему. Серед них можна виділити рентгенівське випромінювання, яке жінка могла отримати під час першої половини вагітності; радіацію іонізованими частками; деякі види лікарських препаратів; інфекційні хвороби та вірусні інфекції; алкоголь, наркотики та ін Тому пороки серця, які утворилися під впливом цих факторів, що отримали назву ембріопатіі.
Під дією алкоголю найчастіше формується ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки), ОАП (відкрита артеріальна протока), патологія міжпередсердної перегородки. Наприклад, протисудомні препарати призводять до розвитку стенозу легеневої артерії і аорти, коартации аорти, ОАП.
Етиловий спирт стоїть на першому місці серед токсичних речовин, який сприяє появі уроджених вад серця. Дитина, що з'явився на світ під впливом алкоголю, буде мати эмбриофетальный алкогольний синдром. Матері, які страждають алкоголізм, дають життя майже 40% дітей з вродженим пороком серця. Алкоголь особливо небезпечний у першій третині вагітності - це один з найбільш критичних періодів розвитку плода.
Дуже небезпечним для майбутнього дитини є той факт, що якщо вагітна жінка перенесла краснуху. Це захворювання викликає ряд патологій. І вроджена патологія серця не виняток. Частота виникнення вродженого пороку серця після краснухи становить від 1 до 24%. Серед вад серця виділяють найбільш частіше зустрічаються на практиці: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легеневої артерії.
Дані експериментів говорять про те, що практично всі вроджені вади серця у своїй основі мають генетичне походження, яке узгоджується з мультифакторіальних спадкуванням. Звичайно ж, існує гетерозиготність генетичного характеру і деякі форми ВПС пов'язані з мутаціями одного гена.
Крім етіологічних чинників, причинами виникнення вродженого пороку серця, виділяють ще й групу ризику, в яку потрапляють жінки у віці; мають порушення з боку ендокринної системи; з токсикозами перших трьох місяців вагітності; у яких є мертвонароджені діти в анамнезі, а також уже наявні діти з вродженим пороком серця.


Вроджений порок серця симптоми


Для клінічної картини вродженого пороку серця характерні особливості будови пороку, процес відновлення і виникають різної етіології ускладнення. В першу чергу до симптомів вродженого пороку серця відносять задишку, яка виникає на тлі невеликого фізичного навантаження, посилене серцебиття, періодичну слабкість, блідість або ціаноз обличчя, біль у серці, набряки і непритомність.
Вроджені вади серця можуть протікати з періодичністю, тому і виділяють три основні фази.
У первинній фазі, адаптаційної, організм хворого намагається пристосовуватися до порушень в системі кровообігу, які викликані вадою розвитку. В результаті симптоми прояву хвороби зазвичай виражені незначно. А ось під час сильного порушення гемодинаміки швидко розвивається серцева декомпенсація. Якщо хворі з вродженим пороком серця не вмирають в період першої фази захворювання, то приблизно через 2-3 роки наступають покращення в стані здоров'я та їх розвитку.
У другій фазі відзначають відносну компенсацію і поліпшення загального стану. І за другий неминуче настає третя, коли всі пристосувальні можливості організму вичерпуються, розвиваються дистрофічного та дегенеративного характеру зміни серцевого м'яза і різних органів. В основному термінальна фаза призводить до смерті хворого.
Серед найбільш виражених симптомів вродженого пороку серця виділяють серцевий шум, ціаноз і серцеву недостатність.
Шум в серці систолічного характеру і різної інтенсивності відзначається практично при всіх видах вад. Але іноді вони можуть абсолютно відсутнім або проявлятися непостоянностью. Як правило, шуми найкращої чутності локалізуються в лівій верхній частині грудини або близько до легеневої артерії. Навіть незначне збільшення форми серця дає можливість прослуховування серцевого шуму.
Під час стенозу легеневої артерії і ТМС (транспозиції магістральних судин) різко виявляється ціаноз. А при інших видах пороку він може повністю бути відсутнім або бути невеликим. Ціаноз іноді носить постійний характер або з'являється під час крику, плачу, тобто з періодичністю. Цей симптом може супроводжуватися зміною кінцевих фаланг пальців і нігтів. Іноді такий симптом виявляється блідістю хворого з вродженим пороком серця.
При деяких видах вад, може змінюватися серцева тупість. А її збільшення буде залежати від локалізації змін у серці. Для постановки точного діагнозу, щоб констатувати форму серця і серцевий горб, вдаються до рентгенограмі, використовуючи одночасно антиографию і кимографию.
При серцевій недостатності може розвиватися спазм периферичних судин, що характеризуються зблідненням, похолоданням кінцівок і кінчика носа. Спазм проявляється, як пристосування організму хворого до серцевої недостатності.



Вроджений порок серця у новонароджених


Діти грудного віку мають серце досить великих розмірів, у якого є значні резервні можливості. Вроджений порок серця зазвичай формуються на 2-8 тижні вагітності. Причиною його появи у дитини вважаються різні захворювання матері, інфекційного та вірусного характеру; робота майбутньої мами на шкідливому виробництві і, звичайно ж, спадковий фактор.
Приблизно 1% новонароджених мають порушення з боку серцево-судинної системи. Зараз, точно провести діагностику вродженого пороку серця на ранньому етапі, не становить труднощів. Таким чином, це допомагає врятувати життя багатьом дітям, застосовуючи медикаментозне та хірургічне лікування.
Вроджена вада серця найчастіше діагностують у дітей чоловічої статі. І для різних дефектів характерна певна статева схильність. Наприклад, ОАП і ДМЖП переважає у жінок, а стеноз аорти, вроджена аневризма, коарктація аорти, тетрада Фалло і ТМА - у чоловіків.
Одним з поширених змін у серці дітей вважається незарощення перегородки - це отвір аномального характеру. В основному це ДМЖП, які знаходяться між верхніми камерами серця. За весь період першого року життя малюка, деякі незначні дефекти перегородок миязицільно можуть закриватися і не впливати негативно на подальший розвиток дитини. Ну а для великих патологій показано хірургічне втручання.
Серцево-судинна система плоду до народження являє собою кровообіг, яке обходить легені, кров туди не надходить, а циркулює по артеріального протоку. Коли дитина народжується, цей проток зазвичай закривається протягом декількох тижнів. А от якщо це не трапляється, то дитині ставлять ОАП. Це і створює певну навантаження на серце.
Причиною виникнення тяжкої форми ціанозу у дітей є транспозиція двох великих артерій, коли легенева артерія сполучається з лівим шлуночком, а аорта - із правим. Це вважається патологією. Без оперативного втручання, новонароджені гинуть відразу протягом перших днів життя. Крім того, у дітей, які мають важкі форми вроджених вад серця, дуже рідко відзначаються серцеві напади.
Характерними ознаками вродженого пороку серця у дітей є погано набирається вага, швидка стомлюваність і блідість шкірних покривів.


Вроджений порок серця лікування


Вроджені вади серця іноді можуть мати різну клінічну картину. Тому методи лікування та догляду будуть багато в чому залежати від тяжкості та складності клінічних проявів захворювання. В основному, коли у хворого спостерігається повна компенсація пороку, то образ його життя абсолютно звичайний, як і у здорових людей. Як правило, такі хворі не потребують консультацій лікарів. Їм можуть даватися рекомендації, метою яких є здатність утримування пороку в компенсаційному стані.
В першу чергу хворому, який страждає вродженим пороком серця необхідно обмежити заняття важкою фізичною працею. Ту роботу, яка буде неблаготворно впливати на самопочуття хворого, доцільно змінити на інший вид діяльності.
Людина, що має в анамнезі вроджений порок серця, повинен відязикатися від занять складними видами спорту та участі у змаганнях. Щоб знизити навантаження на серці, хворий повинен спати близько восьми годин.
Правильне харчування має довічно супроводжувати хворих з вродженим пороком серця. Їжу необхідно приймати 3 рази на добу для того, щоб рясна їжа не призводила до навантажень на серцево-судинну систему. Вся їжа не повинна містити сіль, а при появі серцевої недостатності сіль не повинна перевищувати та п'яти грам. Слід враховувати, що в їжу необхідно вживати варені продукти харчування, так як вони краще піддаються переварюванню і значно зменшують навантаження на всі органи травлення. Категорично не можна палити і вживати алкогольні напої, щоб не провокувати серцево-судинну систему.
Одним з методів лікування вродженого пороку серця є медикаментозне, коли необхідно збільшити скоротливу функцію серця, врегулювати водно-сольовий обмін і видалити з організму зайву кількість рідини, а також провести боротьбу з зміненими ритмами в серці і поліпшити обмінні процеси в міокарді.
Лікування вродженого пороку серця іноді змінюється у зв'язку з особливістю і тяжкістю пороку. Завжди також враховується вік пацієнта та його загальний стан здоров'я. Наприклад, іноді для дітей з малими формами вад серця не потрібне лікування. А в деяких випадках відразу необхідно проведення оперативного втручання ще в грудному віці.
Практично близько 25% дітей з вродженим пороком серця потребують термінової ранньої операції. Щоб визначити місце дефекту і його тяжкість, у перші дні життя дітям ставлять катетер в серце.
Основним операційним методом лікування вродженого пороку серця є метод глибокої гіпертонії, при якій використовується сильний холод. Такий вид операції роблять немовлятам, які мають серце розміром з волоський горіх. Застосовуючи такий метод операцій на серці немовлят, хірург має можливість провести складну операцію для відновлення серця, в результаті його повного розслаблення.
На даний момент широко використовуються й інші радикальні методи лікування вроджених вад серця. Серед них можна виділити коміссуротомію, де застосовується розсічення зрощених клапанів і протезування, коли видаляється змінений мітральний або трикуспідального передсердно-шлуночковий клапан, а потім вшивається протез клапана. Після таких оперативних втручань, особливо мітральної комиссуротомии, прогноз хірургічного лікування має позитивний результат.
В основному хворі після операцій повертаються до звичайного способу життя, вони працездатні. Діти не обмежують себе у фізичних можливостях. Тим не менш, всі, хто переніс операцію на серці, повинні як і раніше спостерігатися у лікаря. Порок, який має ревматичну етіологію, потребує повторної профілактики.
Додати коментар