Феохромоцитома - симптоми, діагностика, лікування, причини

Феохромоцитома - симптоми, діагностика, лікування, причини
Феохромоцитома - пухлина наднирника, яка утворюється з хромафинної тканини і продукує речовини біологічного походження (дофамін, адреналін, норадреналін). Досить часто феохромоцитома зустрічається у людей від 25 до 50 років, у яких є одна з головних причин цього захворювання - підвищений артеріальний тиск.
Пухлини наднирників класифікують на такі види, як двосторонні та множинні. Вони можуть поєднуватися з гиперпаратирозом і раковими захворюваннями щитовидної залози. Для феохромоцитоми характерний аутосомно-домінантний тип успадкування.


Феохромоцитома причини


Феохромоцитома займає серед патологій залоз внутрішньої секреції провідну роль. На даний момент є значні досягнення у вивченні феохромоцитоми надниркових залоз, але багато моментів, які пов'язані з причинами, патологією, фізіологією і біохімією, здебільшого залишаються не з'ясованими.
Феохромоцитома, утворена з хромафинної тканини, зустрічається дуже рідко, в співвідношенні 1:10000. Ця цифра збільшується при виявленні феохромоцитом серед хворих, які страждають гіпертонічною хворобою. В основному вона виявляється при паталогоанатомических дослідженнях при розтині, так як є очевидні труднощі в її діагностиці. Відсутність всіх спектрів клінічних проявів захворювання або існуюча безсимптомна феохромоцитома часто стають причинами помилкової постановки діагнозу.
У 8% випадків виявляють феохромоцитоми сімейної форми, які асоціюються з такими захворюваннями, як синдром Сипло, хвороба Хиппелл-Ліндау і хвороба Реклінгхаузена .
В основному (на 75% випадків) феохромоцитома локалізується в якомусь одному наднирковій залозі, як правило - у правому. У 10% випадків її виявляють у обох, а 15% - поза надниркових залоз. Феохромоцитома, яку одного разу вже діагностували і видалили, може давати рецисм.
У дітей феохромоцитома частіше зустрічається у вигляді двосторонньої, вненадпочечниковой або сімейної форми. Такий вид нейроендокринного захворювання не відносять до повністю доброякісному новоутворення, так як пухлина здатна давати метастази в багато внутрішні органи, м'язи, лімфатичні вузли, легені і навіть головний мозок.


Феохромоцитома симптоми


У гемодинаміці феохромоцитоми надниркових залоз відзначають небезпечні порушення. Для клінічної картини цього захворювання характерні три типи перебігу - пароксизмальний, постійний і змішаний. Кардинальним ознакою, який залежить від активності секрету пухлини і може проявлятися эпизодичностью або сталістю, є гіпертензія.
Параксизмальная форма феохромоцитоми може протікати з різким і раптовим підвищенням артеріального тиску до дуже високих цифр. В цей період хворі можуть скаржитися на головний біль пульсуючого характеру, запаморочення , прискорене серцебиття, виникає відчуття небезпеки за життя. Шкірні покриви набувають блідість, з'являється сильна пітливість і тремтіння в тілі, відзначаються болі за грудиною і в животі, дихання стає частим і важким, порушується зір, підвищується температура тіла. Іноді м'язи гомілок зводять судоми, з'являється нудота, а потім і блювота. Така форма протікання феохромоцитоми зустрічається найчастіше (близько 40-80%). Саме підвищене потовиділення, серцебиття і головний біль , тобто три клінічні симптоми, переважно зустрічаються у більшості хворих. Зазвичай катехоламіновий криз можуть спровокувати рясний прийом їжі, фізичні навантаження, травми, пологи і навіть сечовипускання. Тривалість нападу може феохромоцитомного тривати до декількох годин.
При постійній клінічною формою феохромоцитоми постійно присутній підвищений артеріальний тиск, яке дуже схоже на есенційну гіпертонічну хворобу. А змішана форма проявляється появою кризів при постійно підвищеному тиску.
Під час дуже важкого феохромоцитомного кризу, тиск, яке не вдається стабілізувати, характерно некероване перебіг хвороби. Таке стан хворого має назву катехоламіновий шок, який проявляється у 10% хворих, особливо у дітей.
При обстеженні хворого виникають великі труднощі в постановці діагнозу через варіабельність симптомів, можливості нетипового перебігу хвороби і наявних «масок» у клінічній картині. Під такими масками дуже часто ставлять помилковий діагноз. Ним може стати інфаркт міокарда , тиреотоксичний криз, інсульт, токсикоз вагітних, ниркові захворювання та ін


Феохромоцитома діагностика


Основним матеріалом для діагностики феохромоцитоми є секреція катехоламінів. На дослідження береться добовий аналіз сечі, в якій вимірюють вміст фізіологічно активних речовин. Екскреционный метод дослідження досягає точності в 96%. Крім цього, ще робиться забір крові на медіатори і гормони, в яких і визначають кількість дофаміну, адреналіну, норадреналіну.
Іноді для уточнення ураженої сторони пухлиною, на дослідження вмісту катехоламінів, береться кров з кубітальние вени (ліворуч або праворуч). Одним з точних методів діагностики феохромоцитоми є дослідження екскреції відразу ж після гіпертонічного кризу . Вважається, що такий метод діагностування має тільки 25% хибнопозитивної результату. Можливість взяття крові на повторний аналіз для визначення катехоламінів, говорить про переваги такого методу дослідження.
Для того щоб виявити катехоламіни в сечі, знадобитися тривалий час. Дослідження не будуть залежати від активної секреторної функції пухлини, так як вона може бути постійної.
Для постановки діагнозу феохромоцитома необхідно визначити точні значення адреналіну і норадреналіну. Якщо вони будуть сильно завищені, то можна стверджувати про наявність феохромоцитоми наднирника, а надто занижені - псевдонегативний результат. Найбільш точним показником є наявний норадреналіну в плазмі хворого або в сечі.
Щоб діагностика мала підвищену ефективність, використовують фармакологічні проби. Для цього застосовують певні препарати, які стимулюють пухлину і звільняють катехоламіни або, навпаки, блокують їх периферичну дію. Такі фармакологічні тести ще умовно називають, одні провокують, а інші - пригнічують. До провокує групи відносять інсулін, гістамін, тирамін, адреналін, метилацетилхолин, а до переважної - фентоламін, клонідин.
Якщо всі лабораторні аналізи і клінічна картина підтвердили катехоламинообразование, то можна приступати до наступного етапу діагностики - топічної. Цей метод дослідження дозволяє визначити в наднирниках або поза їх наявності феохромоцитоми. Для цього використовують радіоактивний метайодбензилгуанидин, який вибірково накопичується в уражених клітинах катехоламінів надниркових залоз.
Одним із сучасних методів діагностики цієї пухлини вважається МРТ. А ось КТ чутлива до даної пухлини на 95-100%. Точність діагностики УЗД щодо даного захворювання коливається від 80 до 90%. У огрядних людей побачити наднирники на УЗД представляється великою трудністю. Останнім часом у визначенні новоутворень широко стали застосовувати тонкоигольную пункційну біопсію, використовуючи при цьому УЗД або КТ. А ось такі рентгенологічні методи дослідження як томографія, аортографія, внутрішньовенна урографія застосовуються досить рідко. Найкращих результатів в оцінці надниркових залоз досягають при використанні флебографии, під час якої використовують катетер для введення його в центральну вену.


Феохромоцитома лікування


Одним з радикальних методів лікування пухлин, які викликані активністю гормонів та їх продукуванням є видалення феохромоцитоми.

Основне завдання всієї передопераційної підготовки полягає в стабілізації гемодинаміки пацієнта. А для цього необхідно врегулювати артеріальний тиск такими препаратами, як Тропафен, Фентоламін, Дибензилин. Схема застосування останнього може бути різною і підбиратися суворо індивідуально. Призначають його з 10 мг 2-3 рази в день, потім дозу підвищують за показаннями до 20-40 мг, щоб досягти позитивного ефекту.
Коли у пацієнта з'являється реакція ортостатичний характеру у відповідь на зміни свого положення тіла, то це вважається критерієм ефективного лікування феохромоцитоми. Важливим показником ортостатичної гіпотензії вважається АТ, яке не повинно стати нижче 80/45 мм рт. ст. і піднятися вище 160/90 мм рт. ст. Для того, щоб стабілізувати тиск хворих, що мають змішану форму гіпертензії, призначають Катапрессан в дозі 015-03 мг три рази на день, Раунатин - по 2-3 мг також і Апрессін - по 25 мг 4 рази/день. Ці препарати не можуть попередити виникнення гіпертонічних кризів, але в основному стабілізують цей тиск межкризовый період. Обов'язково важливо пам'ятати, що всі ці препарати можуть викликати колапс, навіть при гіперфункції надниркових залоз.
А ось медпрепарати, як Теразолин, Празолин, Доксазолин, володіють виборчими властивостями. Тому їх призначають теж індивідуально.
При пароксизмальній формі феохромоцитоми, коли спостерігаються рідкісні гіпертонічні кризи, застосовують Ніфедипін, Верапаміл, Дилтіазем і ін. Вони поступово знижують АТ і попереджають кризи.
Для підготовки операційного доступу до феохромоцитомі, важливим моментом вважається забезпечення вільного маніпулювання в рані, щоб був більший доступ до пухлини. Це необхідно через гіперпродукції катехоламінів у новоутворенні, яке не допускає ні найменшого тиску на нього.
Щоб знизити гиперкатехоламинемию вдаються до синтезу фізіологічно активних речовин самої феохромоцитомою за допомогою препарату а-Метилптирозина, який майже на 80% зменшує вміст цих речовин в наднирниках. Спочатку призначають добову дозу 500-1000 мг, а потім збільшують її до 4г. Цей лікарський препарат іноді викликає серйозні відхилення. У хворих відзначаються психічні розлади та екстрапірамідальні порушення, діарея і зміни з боку ШКТ.
Хороші позитивні результати в лікуванні феохромоцитоми дає препарат а-Метілпаратирозин, який блокує синтез катехоламінів і вони, таким чином, практично не потрапляють в кровотік. а-Метілпаратирозин, призначений за 500-2000 мг на добу, допомагає без ускладнень для здоров'я пацієнта проводити операції по видаленню пухлин, повною мірою ліквідуючи гиперкатехоламинемию.
Для видалення феохромоцитоми можуть бути використані різні методи хірургічного втручання. До них відносяться як трансбрюшинное, внебрюшінное, трансторакальні і комбіноване.
Іноді після операції не наступає позитивна динаміка, тобто АД залишається високим. Цьому можуть бути причини, пов'язані з неправильно проведеною операцією. Також може з'явитися і гіпотензія, як наслідок кровотечі або запалення ОЦК.
Видалення множинних форм феохромоцитом проводять у кілька етапів.
Якщо неможливо видалення злоякісної пухлини, її рецидив або коли вона має мультицентричный зростання, можливо, хірургічне видалення тільки її частини, щоб зменшити функціонуючу тканину і, таким чином, знизити рівень циркулюючих катехоламінів.
Радикальний метод лікування феохромоцитоми, практично завжди дає абсолютне одужання багатьом хворим. Але в результаті тривалої гиперкатехоламинемии, відбуваються зміни в С.С.С. та нирках, що свідчить про збереження багатьох симптомів, які були і до операції. Але призначення необхідних медикаментів врегулює артеріальний тиск.
Найважливішим для хворих залишається результат після операції, який може надати наявні або відсутні, на даний момент, метастази. Тому що ознаки, які відносяться до злоякісної пухлини, наприклад, проростання капсули або ангиоинвазия, дають незначні шанси на одужання.
Отже, тільки оперативне хірургічне лікування феохромоцитоми може допомогти хворим, але приблизно у 8% випадках це захворювання дає рецидиви. А в основному прогноз сприятливий, якщо не виявляються під час операції метастази віддаленого характеру.
Всі пацієнти, яким була проведена операція з видалення феохромоцитоми, знаходяться на постійному диспансерному спостереженні.
Додати коментар