Полідактилія - причини, лікування, операція

Полідактилія - причини, лікування, операція
Полідактилія - це анатомічна аномалія, для якої характерно вроджене зміна кількості пальців на стопі або нозі. Таке захворювання має подвійне походження. У першому випадку розщеплення пальців відбувається уздовж їх зачатків, а в другому - з'являються рудименти або атавізм.
Розвиток подвійної нігтьової фаланги або невеликих шкірних придатків пальців також вважаються полидактилией. Дуже часто цей вроджений порок зустрічається у вигляді шестипалости на однієї кінцівки. Додатковий палець в основному розташовується всередині або зовні краю стопи або кисті. Як правило, такі додаткові пальці абсолютно не розвинені.


Полідактилія причини


Спадковий фактор, як з'ясувалося, є однією з основних причин виникнення цього дефекту. У деяких сім'ях зустрічається сімейна форма полидактилии, яка передається за аутосомно-домінантним типом успадкування, але при цьому може бути неповна пенетрантність. Це коли в хромосомному наборі ген многолапости присутня або батька, або матері, хоча при цьому вони залишаються абсолютно здоровими за зовнішніми ознаками. Звідси йязицірність народження дитини з фізичними відхиленнями у таких батьків наближається до 50%.
Якщо під час вагітності на плід вплив яких-небудь токсичних речовин (наприклад, прийом певних лікарських препаратів, які мають тератогенні діями, тобто здатні порушувати формування тканин або органів), полідактилія може виникнути в процесі розвитку плоду, значить стати вродженою. Така дія токсинів призводить до затримки запрограмованому відмирання одного виду клітин і продукування інших. В даному випадку, при полидактилии, формуються додаткові пальці.
Крім того, на освіту полидактилии можуть впливати спайки, що знаходяться всередині оболонки, яка оточує плід, що і призводить до неправильного розвитку дитини.
Багато складні хромосомні порушення ( синдром Патау ) і генні синдроми (Меккеля, Лоренса і ін) мають усі ознаки полидактилии. У медичній практиці налічують майже 120 синдромів, які супроводжуються цією патологією.
На даний момент ще не з'ясовані причини виникнення ізольованої полидактилии. Вчені-генетики припускають, що ця вроджена аномалія формується на 5-8 тижнях вагітності, для яких характерне збільшення кількості клітин мезодерми.


Полідактилія у дітей


Відразу в пологовому будинку, після народження, новонародженого обов'язково оглядає лікар-педіатр. Якщо дитина народилася з відхиленнями у вигляді полидактилии, то доктор відразу без особливої праці зможе це діагностувати. А ось у тих випадках, коли необхідно визначити місце, звідки відходить додатковий палець або відрізнити його від доважок у вигляді шкіри, то використовують рентгенологічний метод дослідження.
У дітей полідактилія розглядається у вигляді трьох типів, які залежать від локалізації додаткового пальця.
Така полідактилія, як постаксиальная, характеризується тим, що шостий палець розташовується за мізинцем, а при преаксиальной полидактилии - перед ним. У тому випадку, якщо додатковий палець добре розвинений і з'єднується з п'ятої п'ясткової кісткою, полідактилія носить спадковий характер. При вродженої патології, у дитини цей палець нерозвинений, являє собою шкірний виріст і має всього одну або дві фаланги.
Ще одним з найбільш поширених вад розвитку у дітей є полідактилія стопи. В даному випадку розвивається патологія, в результаті якої збільшується число пальців, фаланг або плеснових кісток. При таких дефектах відбувається деформація кісток, суглобів, сухожиль і зв'язок, яким характерні уражені сегменти. Особливо це прогресує при зростанні дитини, що може стати причиною в ускладненні його лікування, а також подальшої реабілітації.
Дефекти стопи у вигляді анатомічних і функціональних зміни негативно позначаються на психіці дитини, розвивають у нього комплекси неповноцінності, з'являється необхідність в носінні ортопедичне взуття і обмеження себе у фізичному розвитку.


Полідактилія лікування


Для лікування полидактилии доцільна тільки хірургічна операція. В основному це роблять, переслідуючи виключно усунення психологічних причин, а також з-за фізичного дискомфорту дитини.
У деяких випадках додаткові пальці на кистях або стопах можуть свідчити про наявність якихось інших серйозних захворювань. Тому може знадобитися додаткове обстеження дитини перед проведенням операції.
Основним завданням хірурга є не тільки видалення дефекту, але і створення естетичного вигляду кисті чи стопи, а також їх правильного функціонування.
Оперативне лікування, наприклад, полидактилии стопи, лікарі наполягають проводити ще в ранньому віці. Тому що в цей час стопа дитини володіє хорошою пластичністю і її без ускладнень можна ремоделировать. А також дуже швидко відновлюється процес кровообігу і всі функції нервово-м'язового апарату. Тому лікарі-хірурги рекомендують видалення пальців-рудиментів відразу ж, на перших місяцях життя дитини.

Вибираючи певну тактику або методику операції, дуже важливо провести додатково спеціальні дослідження. Для всіх типів полидактилии обов'язковим залишається рентгенографічне обстеження, яке дозволяє встановити характер змін в кістках, різні варіанти з'єднання «шостого пальця, або однією з фаланг з головним пальцем. Звичайно, необхідно також дослідити периферичний кровообіг.
Перед проведенням спеціальних методів дослідження (ренографії, капіляроскопії та ін) застосовують звичайний спосіб, який полягає в накладанні джгута у підстави удаляющегося пальця. Якщо з'явиться блідість основного пальця, і вона не зникне швидко, то є певний ризик у порушенні кровообігу після видалення додаткового пальця. Це говорить про те, що між основним і додатковим пальцями знаходяться загальні кровоносні судини. Але, якщо все це враховувати при обстеженнях, то результат лікування полидактилии практично завжди сприятливий.
Важливо, щоб оперативне втручання було зроблено вчасно. А це, в свою чергу, дасть можливість дитині нормально освоювати всі навички та розвивати моторику.


Полідактилія операція


Вибір хірургічного лікування полидактилии заснований на декількох моментах: природжені дефекти стопи або кисті, віком пацієнта, а також певних патологічних змін пальців або плеснових кісток, які супроводжують полидактилии.
Складні форми операцій мають на увазі не тільки видалення додаткового сегмента, але і проведення реконструкцій, а потім відновлення кістково-суглобового та сухожильно-м'язового апаратів плеснових кісток.
Дітям такі види операцій рекомендують проводити до року, поки не з'являться деформації вторинного плану. А вже процеси змін та реабілітацій більше підходять дітям старшого віку.
Операції з полидактилии стопи поділяються на такі методи, як вилучення пальців у центральному відділі, з зовнішнього краю і внутрішнього. У першому варіанті, недорозвинені пальці видаляються в тому випадку, якщо вони займають неправильне анатомічне положення.
Полідактилія стопи зовнішнього та внутрішнього краю піддається хірургічного висічення і видалення другого та сьомого променів на стопі, коли на ній є виступання кубовидного краю і клиновидної додаткової кістки.
Щоб провести такі операції, не потрібна спеціальна підготовка. Її, як правило, призначають відразу після всіх проведених обстежень і зданих аналізів. До попередньої терапії вдаються в дуже рідкісних випадках, виключно за показаннями лікаря. Сама по собі операція не вважається небезпечною, але є деякі складності. Чим старший пацієнт, тим ускладнюється і хірургічне втручання, післяопераційний період. Але в основному результат таких маніпуляцій сприятливий.
Крім цього, всі пацієнти з полидактилией, яким були зроблені такі хірургічні операції, повинні перебувати під диспансерним спостереженням лікарів. Особливо це стосується дітей, у яких продовжується розвиток і ріст організму. Така диспансеризація повинна тривати до завершення росту дитини.
Всі оперативні втручання при полидактилии проводять в спеціалізованих травматологічних стаціонарах кваліфікованими лікарями, які мають теоретичні та практичні знання в цій галузі хірургії.
Додати коментар