Сіндактилія - причини, лікування, операція

Сіндактилія - причини, лікування, операція
Сіндактилія - це розвиток пороку, який характеризується зрощенням між собою одного або декількох пальців на стопи або кисті з їх функціональними порушеннями або косметичними ураженнями певного сегмента. Сіндактилія зустрічається майже в два рази частіше серед хлопчиків, ніж дівчаток і в середньому становить 1:10000 чоловік.
У медичній практиці існує кілька варіантів синдактилии, при якій відбувається поділ на повне і неповне зрощення пальців; є мягкотканое або кісткове зрощення; проста і складна форма ураження фаланг.


Сіндактилія причини


На сьогоднішній день процес формування зрощення пальців до кінця не вивчений. В основному беруть до уваги спадковий фактор і припускають, що сіндактилія є однією з форм мутацій кінцівок. Описані випадки, що успадковується сіндактилія тільки по чоловічій лінії і жінки абсолютно не є носіями даного гена. Звідси можна зробити висновок, що ген-мутант локалізується в Y-хромосомі.
Фізіологічна сіндактилія характерна для 4-5-го тижня розвитку плоду, коли починає формуватися кисть дитини. А ось з 7-8-го тижня вагітності, при нормальному внутрішньоутробному розвитку, відбувається поділ пальців, якому сприяє стрімке зростання променезап'ясткових кісток і уповільнення в зростанні міжпальцевих тканин. При синдактилии цього не відбувається по ряду певних причин.
В основному сіндактилія відноситься до вроджених патологій, але у 20% хворих, при складних формах, вона вважається спадковою аномалією. Більша кількість дітей з синдактилией мають ще й супутні вроджені патології опорно-рухового апарату. До того ж є переважання зрощення пальців кистей над стопами. У цей процес можуть бути залучені не тільки одна рука або нога, але і в подвійному співвідношенні кисті і стопи.
Крім генетичної причини утворення патології кінцівок, має місце вплив токсичних речовин на організм вагітної жінки у вигляді лікарських препаратів, спиртних напоїв і несприятливої екологічної середовища, а також шкідливих факторів з місця роботи. Все це призводить до різних видів аномалій і сіндактилія одна з них.


Сіндактилія симптоми


Так як зрощення пальців може бути мягкотканым і кістковим, то виділяють чотири види синдактилии. Це шкірна, перетинчаста, кісткова і кінцева форми синдактилии. А ось зрощення пальців по довжині поділяються на тотальне, термінальне і базальное зрощення.
Серед усіх форм синдактилии частіше інших зустрічається шкірна форма. Для неї характерне поєднання між собою бічних поверхонь пальців з допомогою м'яких тканин. При такій аномалії порушується функція пальців рук. Тому щоб здійснити руху, необхідно його зробити обома пальцями одночасно.
Сіндактилія з перетинкової формою характеризується зрощенням один з одним двох або декількох пальців тонкою перетинкою, яка розширюється в дистальному напрямку і складається з подвійного шару шкіри. При такому виді патології можливі окремі рухи пальців, тому функціональні можливості кистей і стоп порушені незначно. В основному хворих турбують косметичні недоліки.
До найскладнішою формою захворювання відносять кісткову синдактилию. В даному випадку зрощення можуть стосуватися як однієї фаланги, так і всього пальця в цілому. Кісткова форма досить часто проходить паралельно з іншими складними дефектами розвитку кісток і м'яких тканин. Коли зрощення відбувається у вигляді шкірної або кісткової форм, то часто розвиваються деформації пальців вторинного плану.
При з'єднанні пальців в області кінцевих фаланг проявляє себе сіндактилія кінцевої форми.
Опорна функція при синдактилии стопи порушується досить рідко і вимагає хірургічного втручання тільки в тих випадках, які супроводжуються зміною структури пальців. А ось негайне хірургічне лікування необхідно провести при синдактилии пальців рук, так як це захворювання порушує функції кистей і викликає помітні каліцтва.



Сіндактилія лікування


Для природженої синдактилии характерний тільки оперативний метод лікування. Застосовується комбінована шкірна пластика, при якій використовують дермотрансплантаты і місцеві тканини, що дає можливість замінити дефект шкіри, що виникає після завершення пальців в незалежності від їх форми зрощення.
Для проведення оперативного втручання важливим моментом є віковий показник і в якому стані перебувають відокремлюються/, інтимно з'єднані пальці.
Для простих форм вродженої патології оперування синдактилии починають у віці до одного року. Процес операції включає зигзагоподібні розрізи при поділі пальців, формування міжпальцевих складок, які перебувають у власних тканинах кисті. Деякі дефекти бічних поверхонь пальців усувають трансплантатами, взятими з області стегна або передпліччя. Потім настає післяопераційний період, при якому протягом місяця кінцівка знаходиться у фіксованому положенні за допомогою гіпсової шини. Через два тижні призначають відновлювальну терапію, під час якої хворий відвідує масаж, електростимуляцію пальців, проходить фонофорез на рубці і аплікації з озокериту.
Лікування складних форм синдактилии рекомендують починати з п'ятого місяця до першого року життя, щоб запобігти прогресуючі процеси і не допустити утворення вторинних деформацій. Основним принципом хірургічного лікування вроджених патологій зі складними формами є коригування всіх компонентів порушень, що включають одномоментне усунення зрощень і абсолютна заміщення пошкоджених поверхонь на роз'єднаних пальцях.
Складна сіндактилія трехфаланговых пальців визначає чотири етапи, для яких характерний процес планування і викроювання шкірного матеріалу, щоб сформувати міжпальцеві складки, роз'єднати вроджені зрощення, усунути наявні деформації, а потім замінити ранові дефекти. Щоб сформувати складку між пальцями, її беруть у підстав внутрішньої і зовнішньої поверхонь зрощених пальців, для створення языкообразных лоскутов. Для усунення решти зрощень використовують зигзагоподібні або лінійні розрізи. Надалі при необхідності усувають вроджену блокаду п'ясткових кісток і фаланг, роз'єднують сухожилля уражених пальців.
Оперативні втручання, які проводяться при хірургічному лікуванні складної форми синдактилии на I-II пальцях, передбачають виправлення патологій у розташуванні I пальця для того, щоб забезпечити двобічний обхват.
Таким чином, своєчасно проведена операція дає позитивний результат і в 80% випадках від синдактилии повністю позбавляються. І тільки 20% випадків має негативний вплив на функції кистей і стоп.
Післяопераційний період є одним з найбільш важливих моментів у відновній роботі кінцівок хворого. Протягом чотирьох місяців пацієнт користується знімними шинами, які фіксують пальці в прямому положенні. А також відвідує процедури фізіотерапевта, масажиста, займається оздоровчою фізкультурою, приймає грязелікування.
Додати коментар