Лімфосаркома - симптоми, лікування, прогноз, причини

Лімфосаркома - симптоми, лікування, прогноз, причини
Лімфосаркома - це патологічний новоутворення, що виникає з ретикулярної сполучної тканини, з якої складаються всі кровотворні органи та лімфоїдні скупчення в слизових оболонках. Тому в сучасних джерелах це захворювання отримало назву ретикулосаркоми. Клітини цієї пухлини зовні нагадують абсолютно здорові ретикулярні клітини. Однак у гистохимическом аналізі, в тканинах лімфосаркоми, у великій кількості знаходяться аргирофильные волокна, що поглинають срібло.
Всіма видами лімфосарком властиво швидке прогресування і метастазування в лімфатичної і кровоносної системи. Одна з поширених лімфосарком - це ретикулосаркоматоз, який в клінічній картині практично нагадує гострий лейкоз. Для лікування лімфосаркоми використовують хіміотерапію та променеве опромінення.


Лімфосаркома причини


На сьогоднішній момент остаточні причини виникнення лімфосаркоми практично не знайдені. До них можна віднести деякі фактори, що сприяють розвитку цього патологічного процесу.
По-перше, це різні захворювання з уродженими й надбаними імунодефіцитними ознаками. До перших таких патологій відносяться синдроми Віськотта-Олдріча, Чедиака-Хігасі, Клайнфелтера , атаксії-телеантиэктазии і варіабельне імунодефіцитний стан. А до придбаним - ВІЛ-інфекція, гапогаммаглобулинемия, ятрогенна імуносупресія.
По-друге, це аутоімунні захворювання, серед яких можна виділити системну червоний вовчак , ревматоїдний артрит, синдром Шегрена і целіакію.
По-третє, при впливі на організм різними хімічними речовинами і лікарськими препаратами (діоксином, фенітоїном і гербіцидом).
Також на освіту лімфосаркоми можуть впливати хіміотерапія, опромінення та іонізуюча радіація. Серед інфекційних агентів у прогресуванні злоякісної пухлини виділяють віруси Епштейна-Барр, Т-клітинного лейкозу людини і Helicobacter.
У багатьох пацієнтів з лімфосаркомою часто виявляють аномалії на цитогенетичному рівні. З'ясовано, що при змінах в хромосомах гени контролюють утворення легких і важких ланцюгів імуноглобулінів, відбувається перехід до генам, що відповідає за диференціацію і проліферацію. Вже доведено, що такі онкологічні гени не можуть контролювати роботу здорових В-лімфоцитів.


Лімфосаркома симптоми


За захворюваності при лимфосаркомах гемобластози злоякісної етіології становлять 15%, що лише трохи поступається лімфогранулематозу. В основному це захворювання має два види походження: В-клітинне і Т-клітинну.
Серед гістологічних форм лімфосарком виділяють: нодулярную, иммунобластную, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфоцитарную і лімфобластний.
Це злоякісне утворення не виділяє певних вікових категорій. Однак при лімфосаркомі відзначається більша схильність чоловіків, ніж жінок. Клінічні прояви захворювання при його перших ознаках багато в чому залежать від первинної локалізації пухлинного процесу. В першу чергу ураження лімфосаркомою залежать від В-клітинного або Т-клітинного типу захворювання.
Лімфосаркома середостіння, яка є В-клітинної первинної формою, як правило, вражає жінок у молодому віці. Ця пухлина тривалий час не покидає свого ураженого вогнища і розташовується в передньоверхніх відділі середостіння. В даному випадку симптоми інтоксикації не характерні для цього лімфосаркоми виду, навіть при істотних розмірах патологічного вогнища. Але іноді може проявлятися супутній синдром здавлювання, який утворюється в верхньої порожнистої вени і єдиною ознакою, за яким можна встановити лімфосаркому. Тому основну роль у діагностуванні захворювання відіграє випадкове виявлення пухлини на рентгенологічному обстеженні легень.
До таких раннім ознаками лімфосаркоми, як супутні вірусні та запальні захворювання, відносять загальне нездужання, підйоми температури і кашель. При прогресуванні злоякісного процесу особа набуває набряклість, з'являється характерна задишка, що підсилюється при фізичних навантаженнях, а також відбувається розширення вен на грудях. В подальшому пухлина поширюється в перикард, легені, вражаючи при цьому прилеглі тканини.
Лімфосаркома середостіння може давати метастази в наднирники, плевру, нирки, головний мозок і інші органи, розташовані в заочеревинному просторі. Набагато рідше захворювання поширюється в лімфатичні вузли, кістковий мозок і селезінку. Тому для підтвердження діагнозу важливим аналізом є взяття біопсії. Частим вираженим клінічним симптомом цього виду лімфосаркоми вважається склероз, до якого можна віднести його нодулярный тип.
До одного з поширених видів лімфосарком відноситься В-клітинна первинна пухлина з ураженням периферичних лімфатичних вузлів. Клінічна картина характеризується множинними проявами, а це дає можливість визначити її подальший розвиток. В основному симптоматика проявляється всіма ознаками інтоксикації і переважним збільшенням надключичних лімфатичних вузлів. Вони утворюють конгломерати, стаючи при цьому досить щільними при пальпації. В результаті того, що лімфосаркома може проростати в різні тканини, що знаходяться поряд, то розвивається своєрідна пухлина, що має конгломерати з дерев'янистої та нерухомої щільністю без визначених меж.
Подальше проростання пухлини може зачіпати селезінку та інші экстранодальные органи (ЦНС і кістковий мозок). У деяких випадках лімфосаркома цього виду може блокувати лимфооток і здавлювати венозні стовбури. А при можливому проростанні патологічного процесу в нирки і здавленні сечоводу, розвивається гідронефроз . Таке здавлювання нервових закінчень і проростання пухлини викликає у хворих поява сильних болів. Всі ці симптоми, здавлювання та проростання, свідчать про далеко зайшов прогресуванні захворювання, які визначають погані прогнози в майбутньому.
Симптоматика уражень мезентеріальних лімфатичних вузлів при В-клітинної лімфосаркомі первинної форми характеризується появою швидкого виснаження організму внаслідок профузних проносів. До цього ознакою захворювання додається ще асцит, при характерному скупченні рідини в черевній порожнині. Потім при пальпації можна визначити значне збільшення лімфовузлів. І супутнім симптомом захворювання виступає збільшена в розмірах селезінка.
Надалі лімфосаркома дає метастази в кишечник, що характеризується його непрохідністю, а це вже сигнал до термінової госпіталізації хворих за даними показаннями. Якщо патологічний процес локалізується поза кишечника, то це призводить до збільшеного об'єму живота. Така клінічна картина є наслідком важких стадій захворювання. Таким чином, загальна симптоматика на ранніх етапах патологічного освіти не має значної вираженості у проявах, тому хворі і не поспішають звертатися до лікаря, що надалі і стає причиною визначення пухлини вже на пізніх стадіях хвороби.
При ураженнях лімфовузлів при лімфосаркомі існує її відмітна риса, яка говорить у тому, що ці онкологічні зміни мають найвищий відсоток лікування, досягається діями поліхіміотерапії та променевим випромінюванням. Після придбання лімфовузлами нормальних розмірів, проходять пронос и, а це нормалізує масу тіла пацієнта.
При ураженні селезінки первинною В-клітинної лімфосаркомою відбувається в першу чергу збільшення цього органу. Потім з'являється тяжкість і болі в лівому підребер'ї з періодичними підвищеннями температури. Для цієї лімфосаркоми характерний синдром гіперспленізму. Дуже довго не можуть проникати метастази в кістковий мозок. Тому щоб встановити точний діагноз призначають спленектомія. А для неї характерні не тільки лікувальні функції, але і діагностичні. Крім цього, проводять видалення селезінки при збільшених розмірах з відсутніми тенденціями до лікування.

Клінічна картина лімфосаркоми головного мозку не має характерних відмінностей від інших типів пухлин. Симптоматика складається з вогнищевих і неврологічних загальномозкових проявів. Це характеризується центральними парезами і паралічами, а також підвищенням внутрішньочерепного тиску. У більшості випадків, супутнім захворюванням у виникненні такої лімфосаркоми, вважається ВІЛ-інфекція, в результаті якої ця патологія проявляється.
Поширення Т-клітинних пухлин в організмі значно менше, ніж В-клітинних форм. В основному клінічна картина таких груп злоякісної патології суттєво не мають певних відмінностей. Однак Т-клітинна лімфосаркома у своєму прогресуванні займає провідне місце і розвивається стрімко, а це погіршує прогнозування захворювання.
У дуже рідкісних випадках лімфосаркома проникає на шкіру, тому ця область поразки ще до кінця не вивчена. Як правило, пухлина локалізується в нижніх шарах дерми, а потім поширюється по всій клітковині. Вона має щільні утворення, нерухома і зовсім не змінює свого забарвлення. При взятті ділянок шкіри на біопсію, залишаються глибокі і довго незагойні виразки.


Лімфосаркома лікування


Призначення лікування при лімфосаркомі зводиться до індивідуалізації і залежить від структури пухлини, її поширенні в тканини і органи, можливостях вилікування, а також наявних супутніх патологій та віку пацієнта.
У дуже рідкісних випадках використовують оперативне втручання, коли лімфосаркома вражає экстранодальные органи, наприклад, ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Але і це лікування є тільки одним з компонентів загальної терапії.
Основою всього лікувального процесу при лімфосаркомі є поліхіміотерапія, яка дає можливість досягати не тільки клінічної ремісії, але і гематологічної, а також закріплювати її в противорецидивном течії.
Застосування локальної променевої терапії виправдало себе у сукупності з лікарською терапією або при паліативному опроміненні патологічних утворень. Тільки в першій стадії лімфосаркоми показана променева терапія, як самостійного методу лікування і при низьких ступенях злоякісності, а також при поширенні процесу в кістці. Такий вид променевого опромінення або хірургічного висічення пухлини зберігає абсолютну ремісію у багатьох хворих до десяти років.
Лімфосаркома при генералізованому процесі протікає досить повільно.
Монохимиотерапия, в яку входять Циклофосфан, Пафенцил, Хлорбутин, призначається хворим літнього віку з низьким ступенем злоякісності лімфосаркоми, при супутніх інших важких захворюваннях. Призначення спленектомії використовують при первинних ураженнях селезінки в незалежності від морфологічного типу хвороби. Потім проводиться курс поліхіміотерапії. При ураженнях шкіри призначають хіміотерапію з Проспідином і Спиробромином.
Для третьої і четвертої стадій лімфосаркоми агресивної форми проводять цикли хіміотерапії з подальшим контролюючим лікуванням. А на уражені пухлинні вогнища застосовують локальну променеву терапію, яка ефективна при лимфосаркомах глоткового кільця в первинній формі. Для того щоб виключити генералізацію злоякісної пухлини поєднують опромінення з полихимиотерапией.
Також при низького ступеня злоякісності патологічного процесу для генералізованих стадій лімфосаркоми призначають програми: БАЦОП, ЦОПП, ЦОП та ін.
Результати цитостатичного лікування лімфосаркоми багато в чому залежать від своєчасного застосування гематологічних препаратів, иммуннокорректирующих засобів та антибактеріальної терапії.
У деяких випадках при позитивному кровотворенні, поліхіміотерапія може проводитися в амбулаторних умовах, що значно полегшує процес лікування хворих. Це пов'язано з психологічними впливами гематологічних і онкологічних стаціонарів. Крім цього, після досягнутої ремісії, протягом двох років з перервами у три місяці, проводиться протирецидивне лікування до настання стійкої позитивної динаміки клініко-гематологічної формі.


Лімфосаркома прогноз


Прогнозування лімфосаркоми багато в чому залежить від тієї стадії, з якої було розпочато лікування. Після своєчасного і раннього діагностування захворювання, вдається збільшити в половині випадків тривалість ремісій. Під час терапії лімфосаркоми з невеликими ураженнями, досягти успіху можливо у 80-100%.
А от прогноз для дисемінований форми і генералізованої лімфосаркоми - несприятливий. І найчастіше лікування цього злоякісного захворювання є малоефективним, з можливим короткочасним ефектом.
Додати коментар