Лімфолейкоз - симптоми, лікування, хронічний лімфолейкоз

Лімфолейкоз - симптоми, лікування, хронічний лімфолейкоз
Лімфолейкоз - це одна з форм лейкозів, злоякісних пухлин кровотворної тканини, беруть свій початок в кістковому мозку, що поширюються після цього в органи імунної системи і кров. Лімфолейкоз характеризується злоякісним патологічним зміною лімфоцитів.
Лимфолейкозы класифікуються в залежності від клітин, які зазнали патологічних змін, на гострі і хронічні. При гострих захворюваннях страждають юні недиференційовані клітини (бласти). У хронічний процес залучені більш зрілі клітини. Гострий лімфолейкоз у переважній більшості випадків зустрічається у дітей, хронічний лімфолейкоз більш характерний для чоловіків у віковому проміжку 50-60 років. У жінок ця поразка спостерігається в два рази рідше.


Лімфолейкоз причини


Найчастіше точно визначити, що могло послужити причиною початку лімфолейкозу, не представляється можливим. Але багаторічні дослідження в цій області дозволили виділити основні фактори, які сприяють розвитку захворювання.
Є дані про випадки сімейного захворювання лемфолейкозом. Це свідчить про генетичної схильності до цього захворювання. Також вчені виділили ряд вроджених патологій, наявність яких підвищує ризик розвитку лімфолейкозу. До них відносяться: синдром Дауна , агранулоцитоз, синдром Віськотта-Олдріча та інші.
Віруси можуть провокувати ряд гематологічних злоякісних захворювань, в тому числі і лимфолейкозы. Дослідження на коровах, приматах підтвердили, що викликати хворобу можуть як РНК-і ДНК-віруси. Точне підтвердження отримали дані про провокації вірусом Т-клітинних лімфом. Вірус Епштейн-Барра сприяє розвитку В-клітинного гострого лімфолейкозу.
Малі дози іонізуючого випромінювання не призводять до хвороби кровотворної системи, однак лимфолейкозы виникають при високих дозах опромінення, як одне з проявів променевої хвороби. Променева терапія онкологічних захворювань в 10 відсотках випадків призводить до лимфолейкозам.
Хіміотерапія онкохворих також може бути причиною виникнення даного злоякісного гематологічного захворювання.
Бензол, пестициди та інші хімічні речовини в рази підвищують ризик лімфолейкозу.
У деяких виданнях публікуються дані про вплив куріння на процес окногенеза лімфолейкозу.
В результаті комбінації перерахованих факторів відбуваються мутації в клітинах лімфоїдної тканини. У подальшому ці клітини мають неконтрольований ріст і розмноження. Клітини втрачають можливість переходити в більш зрілі форми. Імунна система не може винищувати злоякісно змінені кров'яні тільця. Змінені клітини виходять у кров з кісткового мозку і заселяють тканини і органи: селезінку, лімфатичні вузли, печінка та ін У цей час відбувається виселення інших клітин кровотворної системи з кісткового мозку. Переважаючим стає злоякісний росток. В даних умовах пригнічення імунної системи, людина страждає різними інфекційними захворюваннями, які можуть призвести до летального результату.


Лімфолейкоз симптоми


Будь-яких специфічних симптомів і ознак лімфолейкоз не має. Найчастіше людина відчуває себе добре, тоді як хвороба вже набирає обертів. Звернення до лікаря зазвичай пов'язані з інфекційними захворюваннями, які супроводжують пригнічений імунітет. Загальне нездужання, яке проявляється підвищеною слабкістю, зниженням працездатності, підвищеною пітливістю, сонливістю і субфебрилітетом, людиною трактується як простудне захворювання, яке пройде само собою.
Симптомами починається лімфолейкозу також може бути ломота в кістках і суглобах, зниження маси тіла, різні висипання на шкірі. Але потрібно пам'ятати, що все це не є специфічними симптомами лімфолейкозу і характерно для ряду інших патологічних процесів. Зниження функції імунітету веде до грибкових, паразитарних, бактеріальних і вірусних захворювань.


Хронічний лімфолейкоз


Хронічний лімфолейкоз характеризується наявністю в крові великої кількості зрілих форм лімфоцитів, а також інфільтрація цими клітинами різних органів. У 95% всіх випадків лімфолейкозу патологічного зміни піддаються саме В-клітини, і лише 5% припадає на Т-клітинну популяцію. Частота зустрічальності 27 випадку на 100 тис. населення.
У захворюванні хронічним лімфолейкозом роль зовнішніх факторів не доведена. Велике значення в провокуванні хвороби багато авторів віддають спадковості, хромосомної аномалії, вірусів, а також електромагнітним хвилям.
Змінені лімфоцити накопичуються в лімфовузлах, печінці, селезінці, кістковому мозку, поступово витісняючи інші клітини-попередниці кровотворення. Таким чином, сповільнюється вироблення еритроцитів, тромбоцитів, гранулоцитів.
В залежності від клінічного прояву виділяють наступні типи лімфолейкозу: доброякісний, прогресуючий, селезінковий, абдомінальний, пухлинний, костномозговой, пролимфоцитарный, волосатоклітинний, Т-клітинний.


Стадії лімфолейкозу


Початкова стадія. Пацієнт не має скарг. Стан задовільний. Найчастіше ця стадія лімфолейкозу виявляється на профоглядах або при зверненні з приводу інфекційного захворювання. При огляді лікар виявляє збільшення лімфатичних вузлів, в крові відзначається підвищення лімфоцитів і лейкоцитів. При цьому розміри лімфовузлів можуть варіюватися до досить значних, а при пальпації вона безболісні.
Період яскравою симптоматики. Виражена слабкість, рясні нічні поти, схуднення, підвищена температура - це основні симптоми. Всі групи лімфатичних вузлів збільшені. Можуть мати місце неспецифічні шкірні висипання, інфільтрати. У цій стадії лімфолейкозу активно приєднуються грибкові, герпетичні, бактеріальні інфекції. Печінка, селезінка збільшені. Іноді може бути жовтяниця. Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється гастритом, виразковою хворобою , яка небезпечна кровотечею. Ураження дихальної системи може призвести до дихальної недостатності. Ураження серцево-судинної системи проявляється задишкою, порушенням ритму, змінами на ЕКГ. Бруньки на цій стадії майже не страждають.
Термінальна стадія лімфолейкозу. Важкі супутні інфекції та ураження внутрішніх органів без лікування призведуть до летального результату.
У кожної з форм лімфолейкозу є свої особливості в клінічних проявах. Клініка прогресуючої форми така, як і у доброякісної, але симптоми наростають набагато швидше.
Опухолевидная форма лімфолейкозу відрізняється значним збільшенням лімфатичних вузлів та іншої лімфоїдної тканини. Лімфовузли при цьому утворюють конгломерати і можуть здавлювати навколишні тканини.
У костномозговой форми лімфолейкозу швидко прогресуючий перебіг, при якому, без належного лікування, через 2 року може настати смертельний кінець.

Пролимфоцитарную форму лімфолейкозу відрізнити можна лише при вивченні мазка крові.
Волосатоклітинна форма лімфолейкозу отримала свою назву завдяки формі патологічно змінених лімфоцитів, і для неї характерна цитопенія різної вираженості та лімфовузли нормальних розмірів.
Лейкемічна інфільтрація при Т-клітинної формі вражає глибокі шари шкіри і клітковини, зустрічається у людей старше 25 років.


Лімфолейкоз аналіз крові


Для лімфолейкозу на різних стадіях захворювання характерна специфічна картина аналізів крові. Велике збільшення лімфоцитів, або лімфоцитоз, є найхарактернішою ознакою.
Про початок захворювання говорить наявність у крові більше, ніж 5*109/л лейкоцитів (норма 45*109/л). Іноді цифри можуть досягати 100*109/л Серед всіх лейкоцитів переважають лімфоцити (80-90%). Всі лімфоцити представлені зрілими формами.
Важливою ознакою периферичної крові є наявність анемії, яка прогресує з перебігом захворювання. Тромбоцитопенія характерна для більш пізнього періоду лімфолейкозу, коли кістковий мозок майже заповнений пухлинними клітинами. У всіх стадіях швидкість осідання еритроцитів підвищена.


Лімфолейкоз лікування


При доброякісному перебігу лімфолейкозу застосування медикаментів не обов'язково. Але обов'язковою умовою для цього є щомісячне обстеження.
При прогресуванні хвороби у пацієнтів старше 55 років необхідно призначати терапію Хлорбутин та Циклофосфаном. Підтримуюча терапія Хлорбутин становить 10-15 мг 1-2 рази в тиждень. Циклофосфан призначають при резистентності до Хлорбутину і при прогресуванні лімфоцитозу, збільшення лімфовузлів і селезінки в дозі 2 мг/кг в день. Можлива також і пульс-терапія Циклофосфаном - 600мг/м2.
Велике значення при лікуванні лімфолейкозу мають стероїди. Вони усувають ряд симптомів: лімфовузли і селезінка стають менше, знімається інтоксикація, самопочуття хворого поліпшується. Але потрібно пам'ятати, що імунна система і без того пригнічена, а прийом Преднізолону посилить інфекційні ускладнення. До того ж, після припинення прийому гормонів настає синдром відміни, тому гормони потрібно відміняти поступово. Курс медикаментозної терапії триває 4-6 тижнів.
Дуже ефективною є променева терапія. А у випадках збільшення внутрішньогрудних, абдомінальних лімфовузлів, наростання лейкоцитозу і тромбоцитопенії, інфільтрації нервових стовбурів вона необхідна. Разова доза опромінення становить 15-2 Гр. Для селезінки сумарна доза 6-9 Гр. При локальному опроміненні хребця сумарна доза становить 25 Гр. Локальне вплив дає, як правило, стійкий ефект і лімфолейкоз довго не загострюється. При неможливості застосування медикаментозного лікування можливе призначення системного променевого впливу.
При прогресуванні цитопенії, що не має відношення до цитостатикам, і не реагує на гормональну терапію, вдаються до видалення селезінки. Швидке зростання органу, постійний біль в лівому підребер'ї також є показаннями для видалення селезінки.
При неефективній лікарської терапії лімфолейкозу, можливе застосування методів екстракорпорального очищення крові. До них відносяться плазмофорез і лейкофорез. Останній ефективний при тромбоцитопенії.
Для лікування прогресуючої форми лімфолейкозу використовують Хлорбутин (Лейкеран) - 5-10 мг/добу Циклофосфан - 200 мг/добу. Також розроблена програма М-2: 1-й день - Вінкристин 2 мг в/в, Циклофосфан-600-800 мг, Кармустин в розрахунку 05 мг/кг, Алкеран - 025 мг/кг всередину (Сарколізин - 03 мг/кг) один раз на день протягом 4 днів. Преднізолон - 1 мг/кг на добу протягом 7 днів, половину дози в наступні 7 днів, чверть початкової дози наступного 7 днів. Дана схема дієва і призводить до ремісії.
Опухолевидная форма лімфолейкозу лікується за наступними схемами: CHOP (Циклофосфан, Доксорубіцин, Вінкристин, Преднізолон) протягом 6 курсів. Ця схема важко переноситься пацієнтами і вимагає тривалого застосування Преднізолону. Програма М-2 призводить до ремісії тільки на час лікування. Ефективна при цій формі захворювання тотальна променева терапія із загальною дозою 012 Гр.
Лікування кістково форми лімфолейкозу проводиться за програмою VAMP ( Вінкристин 2 мг два рази в тиждень, 6-Меркаптопурин - 60 мг на добу, Метотрексат - 20 мг один раз на 4 дні, Преднізолон - 40 мг/м2 в день. Тривалість курсу - 8 днів прийому, 9 днів перерва. І так не менше 8-10 курсів, не дивлячись на поліпшення стану.
Пролимфоцитарная форма захворювання не піддається лікуванню стандартними схемами. В цьому випадку застосовують Цітозар і Рубоміцін.
При волосатоклеточной формі застосовують Хлорбутин - 2-4 мг на день.
При захворюванні хронічний лімфолейкоз прогноз сприятливий. Не дивлячись на те, що лікування не відбувається, тривалість життя часто прирівнюється до общепопуляционной. При доброякісному варіанті перебігу тривалість життя може досягати 20 років з моменту виявлення новоутворення. При прогресуючій формі може складати всього декілька місяців.
Додати коментар