загрузка...

Атрезія стравоходу, ануса, прямої кишки - лікування, симптоми, причини

Атрезія стравоходу, ануса, прямої кишки - лікування, симптоми, причини
Атрезія – це вроджена аномалія, що виявляється відсутністю або заращиванием якого-небудь природного отвори або каналу в тілі людини, рідко є наслідком інших присутніх захворювань.
Найчастіше розпізнають наступні види даної патології:
• атрезія прямої кишки
• атрезія заднього проходу
• атрезія дівочої пліви
• атрезія стравоходу
• атрезія 12-палої кишки
• атрезія гимена
• атрезія хоан
• атрезія вен
• атрезія зовнішнього слухового проходу
• атрезія слізних точок
• атрезія внутрішнього зіву
• атрезія цервікального каналу та ін.

Вроджена атрезія


Лікарі з самого народження дитини займаються вродженими патологіями. Їх знаходять при обстеженні новонародженого. Особливості таких аномалій легше групувати від простої видимої форми до складної, іноді навіть унікальною.
У дітей в перші години їх життя найчастіше не спостерігаються подібні патології, якщо тільки вони не є надто очевидними. Але найпоширеніша атрезія у новонародженого – атрезія анусу, дає про себе знати вже через кілька годин. Спостерігається відсутність відходу меконію, а іноді вже при поверхневому огляді можна визначити відсутність анального отвору. Оскільки до цих пір точно не класифіковано поняття високих і низьких атрезий при їх визначенні в області кишечника щодо розташування по відношенню до леваторным м'язів (вище або нижче), вважають, що висока знаходиться глибше ніж 25 сантиметра, отже, низька – до цього значення. У новонароджених при даній патології відзначається дискомфорт, здувається животик, починається блювота: спочатку вмістом шлунка, а трохи пізніше – з домішкою жовчі. Дитина вже не бажає годуватися, прогресує токсикоз, і блювота частішає. Якщо дитині не надати допомогу хірургічним способом, цей вид захворювання дуже швидко переходить в гостру стадію – перфорацію кишечника і перитоніт. Така атрезія несе страшні наслідки – аж до летальних випадків.
Немає 100% встановлених причин внутрішньоутробних аномалій у дітей. Причини атрезії найчастіше вроджені.
Атрезія стравоходу, ануса, прямої кишки - лікування, симптоми, причини
фото атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу


Подібна аномалія є важким пороком. При ньому частина верхнього відрізка стравоходу закінчується нечітко, а частина нижнього може провалюватися в трахею. Таке відхилення у дітей часто поєднується з вадами наступних органів:
- серце;
- шлунково-кишковий тракт;
- сечостатева система.
Найчастіше трапляються такі пороки, коли має місце хромосомна хвороба. Атрезія стравоходу у дітей пов'язана з дефектами на ранній стадії ембріогенезу. На ранній стадії трахея з'єднана з стравоходом і вони розділяються тільки через місячну декаду. Якщо цього не відбувається, то є загроза викидня. Якщо самовільно не стався викидень, дитина народжується вже з пороком, який і має назву атрезія стравоходу. Наслідки такої недуги можуть стати летальними, якщо хірургічно не вирішити цю проблему.
Причини атрезії стравоходу плода :
- залежність від вживання алкоголю;
- залежність від куріння;
- залежність від наркотиків;
- проведення рентгенівського дослідження під час першого триместру виношування дитини;
- вагітність після 35-ти;
- вживання антибіотиків або цитостатиків у першому триместрі вагітності;
- можливість радіоактивного опромінення;
- поганий фон екологічної обстановки;
- можливість впливу хімікатів і отрути під час роботи на виробництві;
- хромосомне захворювання та ін
Класифікація атрезії стравоходу
Розрізняють кілька видів:
• З ізольованим типом.
• Свищевым типом – з з'єднують порожнини тіла каналами.
Останній, у свою чергу, ділиться:
- на відсутність каналів, які з'єднують дистальний відділ стравоходу і трахеї;
- на відсутність каналів, які з'єднують проксимальний відділ стравоходу і трахеї;
- на відсутність каналів, які з'єднують обидва кінця стравоходу і трахеї;
- на ізольовану атрезія стравоходу без нориці.
Аномалії стравоходу самі важкі і часто несумісні з життям, якщо не зробити раніше хірургічне втручання.
Атрезія стравоходу, ануса, прямої кишки - лікування, симптоми, причини
фото атрезії слухового проходу

Атрезія вуха


Атрезія вушної раковини характеризується повною відсутністю вушного каналу, може бути вродженою або набутою.
Вроджена форма атрезії вуха зустрічається одночасно з аномалією розвитку вушної раковини. До захворювань, які можуть призвести до різкого звуження вуха, відносять запальні процеси стінок вуха. Наприклад, при подразненні шкіри слухового проходу гноєм, який надходить із середнього вуха.
Атрезія слухового проходу виникає внаслідок рубцювання його стінок після травматичного ураження (вогнепального поранення, удари) або опіку. Клінічно проявляється зниженням слуху внаслідок ураження звукопроводимого апарату.
Лікування даного захворювання полягає в штучному відновленні слухового проходу методом пластичної операції.

Атрезію трахеї


Мова йде про аномалії при її розвитку, де відсутній повністю чи частково її просвіт. Якщо у новонародженого є такий порок, він гине відразу після народження. Існує первинний і вторинний порок. Крім того, вони поділяються на:
- поширеного виду (генералізованої гіпоплазії);
- сегментарного виду (циркулярної) різної довжини, що розташовується на будь-якому рівні трахеї;
- воронкоподібне виду, поступово звужується.
Атрезія легеневої артерії розглядається як відсутність частини з'єднання правого шлуночка і легеневого артеріального русла.
Атрезія легеневої артерії у новонароджених виникає внаслідок:
- утворення легеневого стовбура при поділі спільного артеріального;
- утворення правої і лівої легеневих артерій з шостої пари аортальних дуг;
- освіти артеріальних судин з зачатків легенів.
По стінок грудної порожнини і зовнішніх поверхнях середостіння, що захищає легке і легеневі артерії, бронхи і нерви, вистилається плевра. Атрезія плеври також є однією з аномалій у новонароджених, яку доводиться усувати хірургічним способом.

Атрезія прямої кишки і позапечінкових проток


При аномалії формування нижнього відділу кишечника орган характеризується недорозвиненням прямої кишки. Будучи вродженим пороком, атрезія прямої кишки супроводжується ще і відсутністю анального отвору. Ці аномалії кишечника відносяться до групи вроджених вад, таких як:
- атрезія жовчних ходів;
- атрезія печінки;
- біліарна атрезія печінки;
- атрезія стравоходу та ін.
При народженні дитини проявляються іноді і інші аномалії. Коли дитина реально жовтого кольору із зеленуватим відтінком, і протягом короткого часу розвивається печінкова недостатність – це ознака того, що у малюка атрезія жовчовивідних шляхів або, як її називають, біліарна атрезія.
Позапечінкові протоки при даній патології забиті або відсутні і не дають можливість печінці нормально функціонувати. Якщо не лікувати такої дитини, його життєвий цикл не перевищить і року.
Те ж стосується вад дванадцятипалої, а атрезія нирки без хірургічного втручання ще сильніше скоротить тривалість життєвого циклу.

Серцеві вади


Пороки серця вважаються важкою вродженою аномалією, яка характеризується відсутністю внутрішньої перегородки між правим передсердям і правим шлуночком, або ж дефективної міжпередсердної перегородкою, або ж різними видами гіпоплазії (трикуспидальная атрезія). Саме на цей порок серця фактично припадає третя частина всіх серцевих вад. По міжнародній класифікації хвороб (МКБ) також розрізняють наступні серцеві вади:
- атрезія тристулкового клапана;
- атрезія мітрального клапана;
- трикуспидальная атрезія.
Кожен серцевий порок супроводжується найчастіше двома основними факторами – збільшенням або зменшенням кровотоку, який проганяє через себе серце. Найчастіше смертність хворих з цими пороками на етапі від першого тижня – до одного року після народження. Тому оперативне втручання є необхідністю.

Атрезія фолікулів


При статевому дозріванні у яєчниках дівчинки утворюються фолікули. Чисельність примордиальных фолікул становить понад триста тисяч. Але своєї повної зрілості досягають (і овулируют) не більше 400. Стадія розвитку інших фолікул гальмується, хоча кожен з них може виділити яйцеклітину. Це і є атрезія фолікула. Існує також кістозна атрезія фолікулів яєчника. Це один з поширених видів хвороби жінок, коли починається поликистозное переродження яєчників. При цьому слід враховувати, що поняття «атрезія яєчників» є некоректним, тому що насправді мова йде саме про фолікулі.
Обговорюючи жіночу статеву систему, необхідно зазначити, що жінка може бути піддана та інших аномалій. Найчастіше зустрічаються:
- атрезія уретри;
- атрезія шийки матки;
- атрезія цервікального каналу у постменопаузі .
Атрезія матки зустрічається виключно у жінок. З медичної точки зору вона являє собою заращіваніе і непрохідність. Під час менструацій така аномалія супроводжується болями. При гінекологічному огляді лікар може додатково виявити розвиток гематометры і гематосальпинкса, у більш важкому випадку – піометра і пиосальпинкса . Лікування виключно оперативне.
Біля входу шийки майки є простір, який називається цервикальним каналом. Він розтягується, але виключно в репродуктивному віці. Під час менопаузи вхід з піхви в стерильну матку зменшується як в довжину, так і в ширину. Така зміна викликана гормональним порушенням, яке неминуче в період менопаузи (природний процес), і носить назву атрезія цервікального каналу постменопаузі.



Симптоми різних видів атрезий
Симптоми атрезії стравоходу, товстої і тонкої кишки залежать від ступеня та виду ураження кишечника. Чим занедбаніший захворювання, тим яскравіше виражена симптоматика.
Кишкова непрохідність – це тяжка патологія. За деякими симптомами можна визначити хворобу і почати своєчасне лікування. Основні ознаки атрезії у новонароджених:
- Спазматична біль;
- Здуття живота;
- Відсутність акту дефекації;
- Пінисті виділення з рота;
- Сильне слиновиділення;
- Блювота при годуванні;
- Кашель;
- Примхливість, дратівливість;
- Затруднення дихання;
- Відмова від молока.
Болі при атрезії різкі, наростаючі в області пупка. При частковій непрохідності або свищах може спостерігатися діарея . При здутті характерна асиметрія живота, дитина неспокійний і постійно підтискає ніжки. При годуванні починається задуха, кашель і блювота. Блювотні маси мають домішку жовчі, при запущеній формі з'являються виділення калової маси. При обтураційній і спайкової формі блювота стає неперервною. Такі симптоми часто ускладнюються пневмонію .
При непрохідності товстої кишки симптоматика менш виражена, ніж при патології тонкої кишки. Якщо непрохідність тонкої кишки часткова, лікарі можуть призначити консервативні методи лікування, при повній непрохідності хірургічне втручання обов'язково.
Симптоми атрезії можна кваліфікувати за місцем розташування патології:
• Задній прохід. Заднє отвір заращено повністю або частково. Є заглиблення розміром не більше 5 мм, дитина не може випорожнитись. Пряма кишка може зростатися з сечовим міхуром. У цьому випадку сеча стає темного незвичайного кольору.
• Микротия. Часткове або повне зрощення вушного проходу. У дитини з'являється глухота, або слуху немає зовсім.
• Біліарна атрезія. Новонароджений захворює жовтяницею. Жовчовивідні шляхи або зовсім відсутні, або з'являється часткова непрохідність. Відтінок шкіри стає зеленувато-жовтим, підвищується білірубін, знижений тромбовидный індекс. Сеча набуває темного відтінку, печінка збільшується.
• Стравохід. З рота і носа дитини виділяється біла піна, рясний потік слини. Часто виникають при атрезії стравоходу, вад серця і ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
• Тонка кишка. У новонародженого відсутня значна частина кишки. Частини кишки поєднані тяжем. У дитини з'являється блювання в період годування. З рота може виділятися жовч і калові маси.
• Атрезія фолікула. Розвивається часом непомітно, призводить до безпліддя.
• Легенева артерія. Дитина при народженні набуває синюшний відтінок, який не пропадає. Часта задишка, при годуванні задихається.
• Піхву. Зрощення піхви, часті спазматичні болі внизу живота, порушення менструального циклу . Неможливість жити статевим життям.
• Атрезія хоан. Задня область носа звужена, прохід закритий тканиною. З'являються проблеми з диханням. Дитині потрібно надати термінову допомогу при народженні, так як новонароджені не вміють дихати ротом.
• Тристулкового клапана. Порушений процес кровообігу в серці. Розвивається ціаноз може бути втрата свідомості, задишка. Це призводить до закупорки судин.
• При атрезії із свищами дитина мочиться в невеликій кількості. Якщо свищ широкий, то кал виходить як зазвичай і можна не відразу запідозрити патологію. Розвивається часткова непрохідність зі змінними болями й здуттям живота.

Діагностика


Багато людей або батьки задаються питанням: як діагностує атрезія різних форм профільний лікар?
Поставити діагноз при непрохідності заднього проходу і стравоходу не викликає труднощів. Ще в пологовому будинку немовлят відразу ж ретельно оглядають. Якщо перший кал – меконій не виділяється, то лікар відразу ж ставить діагноз – атрезія. При дослідженні заднього проходу шкіра може бути занадто стоншена, що говорить про форму хвороби. При наявність біліарної атрезії лікар звертає увагу на симптоматику: наявність жовтого відтінку шкіри. У вагітної жінки при проходженні УЗД можуть виявити багатоводдя . Якщо на УЗД плоду шлунок не проглядається, лікарі ставлять діагноз – атрезія заздалегідь.
Діагностика атрезії стравоходу може здійснюватися з допомогою:
• Призначення рентгеноскопії черевної порожнини. Переглядають грудну клітку. Рентгеноскопія ділиться на бесконтрастную і контрастну. При першому варіанті: вставлений катетер видно в сліпому відрізку стравоходу. Якщо є свищ, то шлунок і кишечник наповнений повітрям. При контрастної рентгеноскопії – виразно видно сліпий кінець стравоходу;
• Використання катетера. Вводяться через носову порожнину. Якщо катетер впирається в стінку стравоходу без подальшого просування або потрапляє в трахею, це означає наявність патології;
• Проводиться «проба Елефанта». Через зонд у сліпий кінець стравоходу вводиться повітря, що виходить через ніс. Зондування стравоходу проводиться швидко, однак метод не є на 100% точним.
Після появи немовляти на світ в кишечнику вже через пару годин накопичуються гази. Дитини при рентгеноскопії перевертають догори ногами. Утворився міхур газу дозволяє розглянути положення кишки і встановити точний діагноз. Це необхідно знати для якісного проведення операції. Якщо ж вчасно не визначена повна атрезія, новонароджений не проживає і тижня.
Атрезія стравоходу може діагностуватися, якщо у пацієнта вже встановлені захворювання:
- Атрезія ануса;
- Порок серця;
- Недоношеність;
- Патології верхніх кінцівок;
- Патології хребта;
- Багатоводдя у вагітної.
При діагностуванні кишкової непрохідності лікар звертає увагу на наступні симптоми:
- Матьє-Склярова. Проводиться пальпаторно. Коли проводиться тряска черевної стінки, чути плескіт рідини, яка зібралася в кишці.
- Шимана-Дансу. Проводиться пальпаторно. Права клубова ямка виявляється порожній.
- Чугаєва. Якщо підтягти дитині ноги до живота, то на животі з'являється помітна поперечна смуга.
- Шланзі. При обмацуванні живота помітно посилення здуття, утворення газів.
- Кривуля. При обмацуванні живота чути металевий звук.
- Обухівської. Пряма кишка і отвір ануса розширені.
- Гольда. Визначається пальпаторно. Петлі тонкої кишки роздуті.
- Цеге-Мантейфеля. При введенні води в пряму кишку, більше ніж пів-літра ввести не вдається.
Якщо підозрюється непрохідність кишечника, лікар перевіряє грижові ворота на момент защемлення. Проводиться рентген черевної порожнини. Якщо виявлено динамічна непрохідність кишки, то обов'язково відразу виявити причину, їй може стати наявність: апендициту, панкреатиту, тромбів і інших патологій.
Атрезія товстої і тонкої кишки виявляють через рентген черевної порожнини. Якщо виявляється наявність ряду роздутих петель тонкої або товстої кишки, діагноз підтверджується. На рентгенограмі помітні об'ємні освіти через скупчення газів.
Лікар може призначити додаткове обстеження:
- Ехокардіографії серця;
- Скринінг з використанням амніоцентезу;
- Рентген нирок;
- Тест на концентрацію хлоридів поту.
Лікування різних видів атрезий

Лікування атрезії стравоходу


Починати лікування атрезії стравоходу потрібно відразу після виявлення, тому що при такому пороці стравохід закінчується через 10 см, і дитина не може приймати їжу. В такому випадку у дитини після народження рясно виділяється слина (через ніс і рот), при цьому вона сильно піниться. Помітно збільшується живіт дитини.
Лікування атрезії стравоходу починається з введення в стравохід катетера, щоб відкачувати слиз із ротоглотки. Далі слід призначення антибіотиків з широким спектром дії і гемостатичних препаратів.
При атрезії грудного відділу стравоходу після проведення необхідних досліджень лікарі часто опиняються перед очевидною необхідністю негайного проведення операції (якщо вага дитини більше двох кілограм, і життєво важливі системи організму в нормі).
Лікування атрезії стравоходу операційним способом супроводжується випорожненням шлунка за допомогою фістули. При цьому дитина повинна лежати на животі з зафіксованим підняттям голови на 40 градусів.
Післяопераційний догляд. Профілактика
Однозначно, при атрезії стравоходу після операції потрібно подальший медичний догляд. Спосіб відновлення залежить від широкого спектра факторів. Враховується тяжкість порушень в легенях, вік дитини та інші виникли аномалії. Післяопераційний період при атрезії стравоходу може проходити без аномалій, що дасть можливість екстубації. Якщо легені самостійно не можуть здійснювати газообмін, то після операції буде потрібно застосування вентиляційної підтримки легенів. Кілька днів (приблизно до тижня) шию розгинати заборонено. Часто з-за рухів шиєю шви можуть порушувати свою цілісність. Обов'язково призначення знеболюючих препаратів.
Атрезія стравоходу після операції вимагає сильних опіоїдних анальгетиків. Дренаж, який залишили при операції, при відсутності ускладнень дістають через тиждень. Також у післяопераційний період пацієнт потребує інфузійної терапії, для чого застосовується глюкоза в 5-10 процентному розчині. Пізніше можна розпочати годування дитини за парентерального типу.
При правильному догляді за дитиною атрезія стравоходу не буде прогресувати і давати ускладнень, післяопераційний період, проведений під керівництвом лікарів, дозволить досягти максимально хороших прогнозів на одужання.

Лікування атрезії ануса


Щоб почати лікування атрезії, також необхідна своєчасна діагностика. Небезпечно відкладати операцію, коли у дитини виявлена атрезія ануса, операція потрібна негайно. З-за того, що анус відсутня, відкриваються свищі, які можуть викликати додаткові патології, тому лікування цієї патології повинно розпочатися якомога раніше.
Лікування атрезії ануса проходить у кілька етапів. Операція починається з того, що колостомою виводяться назовні калові маси. Далі формують анальний отвір і після відновлюють цілісність кишечника. Хід операції залежить від виду і висоти атрезії. Якщо атрезія ануса виникла через перекривання плівкою прямої кишки, то проводиться найпростіша операція (можливо, навіть не буде потрібно накладати шви, т. к. всього лише проводитися хрестоподібний розріз закритого ануса). Якщо в задньому проході є свищ і потрібна операція для усунення атрезії ануса, то вдаються до проктопластике за Стоуну-Бенсону. Якщо патологія супроводжується свищем на промежину, операція може обмежитися розширенням свищевого отвори. Коли атрезія ануса зазначається у поєднанні з довгими промежностными норицями, проводиться операція Саломона: найоптимальніша в такій ситуації. При будь-якій іншій низькою формі атрезії ануса операція може здійснюватися з використанням комбінованого паракркцигеального-промежностного доступу.

Лікування атрезії прямої кишки


Лікування даного виду атрезії відбувається тільки оперативним методом. Операція з лікування атрезії прямої кишки починається з знеболювання. Якщо аномалія простого виду, то операція проводиться за допомогою проктопластики. Якщо ж атрезія висока, то операція атрезії прямої кишки здійснюється методом черевно-промежинної проктопластики. Подібне хірургічне втручання включає в себе кілька етапів, і після нього в обов'язковому порядку проводиться курс фізіотерапії.
Якщо дитина недоношена і важить менше двох кілограм, то операція з лікування атрезії прямої кишки проводиться за рахунок паліативного втручання, тобто створюється протиприродний задній прохід. Коли нориця має з'єднання з сечовою системою, операція призначається вже в перші години життя дитини, оскільки існує великий ризик поширення інфекції. Коли у дівчинки свищ спрямований у статеву систему, хірургічне втручання може бути відкладено до віку 3-4 роки, тому що в цей момент його простіше реалізувати технічно, ніж у новонародженої. Якщо у новонародженої спостерігаються ускладнення у розвитку через аномалії, то операція з лікування атрезії прямої кишки робиться через шість місяців після народження.
При виявленні стенозу операція не проводиться, а лише вводиться буж, який поступово розширюють. Якщо при такому лікуванні не наступають поліпшення через 3-4 місяці, то доводиться вдаватися до операції.
Свищі, які не впливають на роботу заднього проходу, видаляються оперативно, і операція безпосередньо на прямій кишці не потрібна.
Протипоказання до операції. Результат лікування.
Результати лікування після того, як була зроблена операція, можна констатувати дуже швидко. Післяопераційний період звичайно проходить без ускладнень і реабілітація найчастіше буває успішною.
Дуже небезпечна для життя дитини легенева атрезія. Навіть після операції при атрезії легеневої артерії 51% новонароджених гине. Тому лише хороший фахівець зможе за рахунок проведення операції зберегти життя малюкові. Терапевтичне лікування в подібних ситуаціях виявляється безсилим.
Є кілька видів операцій, що проводяться при атрезії легеневої артерії, і відповідний метод лікування можна підібрати після ультразвукової діагностики. Суть лікування та операції завжди одна – дати вільне пересування крові від шлуночка серця і відновити кровотік легенів. Обов'язковим після операції є прийом курсу ліків, які забезпечать перешкоджання закриття артеріальних протоків.
Необхідність операції при атрезиях жовчовивідних шляхів однозначна. Діти при такій аномалії не доживають і до трьох років. Перш ніж приступити до лікування за допомогою операції, при атрезиях даної локалізації, необхідно зробити біопсію печінки. Найоптимальніший вік для операції при атрезиях жовчовивідних шляхів буде 40-60 днів, якщо робити операцію, то прогнози на одужання не оптимістичні. Всі операції при атрезиях жовчовивідних шляхів спрямовані на відновлення функції виведення жовчі. Досить довгий період реабілітації після операції і додаткове лікування можуть збільшити шанси на одужання дитини.
Додати коментар