загрузка...

Плазмоцитома - лікування і прогноз плазмоцитоми кістки і м'яких тканин

Плазмоцитома - лікування і прогноз плазмоцитоми кістки і м'яких тканин
Плазмоцитома – це захворювання злоякісного характеру, якому притаманне розростання кісткомозкові плазмоклеток в м'яких тканинах або в межах осьового скелета (це В-лімфоцити останньої стадії диференціювання), які в свою чергу, заміщають собою нормальні здорові клітини. Плазматичні клітини секретують виробляють парапротеиїни – імуноглобуліни з однорідною структурою (70% — анормальне моноклональный імуноглобулін класу G, у 20% — анормальне моноклональный імуноглобулін класу A, 5% — легкі ланцюги імуноглобулінів).
Найчастіше розвивається одиночна плазмоцитома кістки, але можливий і множинний варіант розвитку (при такому типі ураження охоплює организменные системи: кісткова, кровоносна, ниркова та імунна).
Плазмоцитома м'яких тканин вдало піддається променевого методу терапії з застосуванням медикаментозних ліків (Циклофосфамід, Мелфалан), а плазмоцитома кісток лікуванню піддається значно гірше і більш резистентна до лікарських препаратів.
Коли в організмі виникає дві і більш форми плазмоцитоми, то саме захворювання переходить в мієломна хвороба (іншими словами – множинно-поширена мієлома). У випадках плазмоцитоми розвивається одиночне новоутворення кістки, потім часто вона стає численним, а потім відбувається поширення по іншим костномозговым структурам. Мієломи (ураження клітинної ланки костногомозговой області, плазмоцитома хребця, клітинних одиницях каркаса ребер, грудини і черепної коробки) фіксуються в значно більшій кількості, ніж плазмоцитоми, тому дуже важливо проводити дуже ретельно діагностичні заходи, щоб не допускати розвинених складних стадій хвороби. З часом з'являються ткані пухлинні вузли, які винищують обступающие їх костнотканные елементи.
Етіологічні фактори плазмоцитоми до кінця не вивчені, але ризиковими предикторами є:
- Генетична схильність. Приблизно 15% хворих плазмоцитома мають обтяжений сімейний анамнез, тобто у родичів були зафіксовані випадки мутаційних змін В-лімфоцитарного паростка;
- Дефектні пошкодження Т-клітинного гноблення;
- Вплив хронічної антигенної стимуляції;
- Пошкоджений геном, як внаслідок впливу радіації, хімічних речовин, вірусів, паразитарних агентів, бактерій, отрутохімікатів;
- Гендерний фактор – це в основному чоловіки, за віковим показником літнього або середньостатистичного віку (пламоцитома починає розвиток при дефіциті гормонів, зниження вироблення чоловічих статевих гормонів, точніше при падінні рівня тестостерону в кровоносному руслі). Так, у віковій когорті до сорока років, згідно з проведеними дослідженнями та зібраними даними, припадає на частку плазмоцитоми лише 1% випадків захворювання. Тому можна твердо стверджувати, що хвороба частіше діагностують у осіб передпенсійного віку;
- Повні люди, так зайву вагу, а точніше ожиріння провокує уповільнення загальних процесів обмінно-речового характеру, що та може спричиняти за собою розвиток даної хвороби.
Місцерозташування плазмоцитоми може бути будь-яким, тобто вона може утворитися в будь организменной системі людини. Так, солітарна плазмоцитома хребця виникає плазмоклеток кісткового мозку, а экстрамедуллярная плазмоцитома – з плазмоклеток слизових оболонок. Обидва варіанти захворювання – це абсолютно різні новоутворення пухлинної прогресії.

Плазмоцитома: що це таке?


Злоякісне захворювання плазмоцитома в останні роки стало проявлятися значно набагато частіше. При цьому згідно зі статистичними даними, частота ураження чоловіків плазмоцитома значно вище.
Етіопатогенез плазмоцитоми досі є нерозкритим, але можливі фактори, що провокують її розвиток поділяються на такі підвиди: антигенна стимуляція пролиферативно активних процесів – активність М-білкових структур (інфекція правця) і антитіл імуноглобулінів ( остеомієліт , туберкуло-інфекція, пієлонефрит, гепатит, жовчні камені, холецистит); збій Т-клітинного придушення; генетичні механізми спадковості.
Існує згідно з Міжнародно організованої робочої групи вивчення мієломи, три загальновизнані форми:
- Солітарна одиночна плазмоцитома – це захворювання зрілих плазмоклеток, що не поширюються по організму, а організовані локально і щільно згуртовані один з одним, чим, власне кажучи, і організовують солитарное новоутворення. Хвороба проходить по-різному у різних людей, так у одних плазмоцитома блискавично переходить в миелому іншим пацієнтам доводиться довго спостерігатися при гематологічному відділенні або стояти на диспансерному обліку у лікаря-гематолога. В деяких окремих випадках плазмоцитома протікає абсолютно непомітно, навіть без будь-яких на то яких змін видимих клінічних орієнтирів. При всьому цьому прогноз є більш сприятливим, ніж при множинній формі захворювання.
- Экстрамедуллярная внекостная плазмоцитома. Ця форма є важкою, так як плазмоклетки проходять трансформацію в злоякісні новоутворення з блискавичним поширенням по всьому людському організму. Протікає без специфічного ураження кісткомозкові та інших органних структур. При цій формі не характерно ураження шкіри та її зустрічальність досягає лише 5%.
- Мультифокальна форма численної мієломи, яка є або первинно проявимой, або повторно проявилася.
Найбільш поширена одиночна плазмоцитома (3-6% від всіх підвидів злоякісних новоутворень). Экстрамедуллярный вид часто розташовується у верхніх відділах дихальної системи – це близько 85% випадків.
Форми плазмоцитоми людини :
• Плазмоцитома хребта, ця форма відрізняється наступним симптомокомплексом:
- Інтенсивне болюче відчуття в зоні проекції хребта, біль, яка має тенденцію до наростання потроху, поряд з цим збільшується пухлина. Найчастіше хворобливі відчуття знаходяться в одному відмежованому місці, але можуть іррадіювати по лініях іннервації в кінцівки людини. Саме такі, поперемінно виникають болі, не зникають абсолютно повністю при купировании прийомом знеболюючих.
- У хворого змінюється чутливість шкіри кінцівок до повного відчуття оніміння, відчуття голкових поколювань, гіперестезії або гипоэстезий, присутні гипертермические реакції, людину кидає в жар або ж все навпаки – морозить.
- Існують певні труднощі пересування: хода стає іншою, з'являються проблеми ходьби.
- Утруднення при спробі помочитися і ускладнення дефекації.
- Анемічні прояви, стомлюваність і слабкість.
• Плазмоцитома кістки характеризується наступними ознаками:
- При формуванні В-лімфоцитів під впливом певних патогенних факторів трапляється збій – відбувається заміна плазмоцитів на сформировывавшуюся миелоклетку, зі злоякісними властивостями, яка схильна клонувати саму себе, для ще більшого примноження популяції мутованих клітин. Саме скупчення таких патологічних клітин і формує хвороба плазмоцитома кістки.
- Миелоклетка утворюється всередині самого мозку кістки і виростає наскрізь через нього, активує остеокласти, що руйнують саму клітку і створюють порожні порожнини внутрішньокісткової.
- Весь процес організації новоутворення і сама хвороба проходить неспішно.
• Плазмоцитома легенів відрізняється наступними особливостями:
Плазмоцитома легенів – це рідко виникає процес, при якому патологічні атипові плазмоклетки проростають у бронхах. При цій формі плазмоцитоми, у патологічному процесі не бере участь кістковий мозок, а метастази поширюються по організму гематогенним шляхом із залученням лімфатичних вузлів. Ознаки цієї форми:
- Частий спазматичний кашель з відходженням мокротиння.
- Хворобливі прояви в загруднинной області.
- Незначний субфебрилітет.
- Лабораторно в крові змін не визначається.
Патогенетичні стадії підрозділяють:
1. Хронічна – миелоклетки з низькою проліферативною активністю, не виходять за кістковомозкові кордону і кортикального кісткового шару.
2. Гостра термінальна стадія – миелоклетки з високою проліферативною активністю, що виходять за межі мозку і створюючи метастази, що призводять до мієлодепресії, інтоксикації.

Плазмоцитома: симптоми і ознаки


При плазмоцитоме сильніше втягуються в патологічний процес ниркова система, суглобний комплекс та імунні клітини. Основні симптоми залежать від стадійності процесу. Але у 10% випадків пацієнт і зовсім не пред'являє скарг, оскільки парапротеин не виробляється клітинною системою.
По мірі розвитку плазмоцитоми стан пацієнта погіршується, з'являється симптомокомплекс:
- Нездужання і втрата ваги, больові мігруючі відчуття, кардіалгії .
- Ломота суглобового характеру.
- Через відкладення патологічного білка з'являється біль в сухожиллях.
- Часті патологічні переломи і м'якість кісток.



- Носові кровотечі та анемічні явища.
- Часто супроводжують такі захворювання: менінгіальні прояви, пневмококова інфекція, оперізувальний лишай .
- Пригнічення иммунокомплексов в організмі людини.
- При руйнуванні кісткових структур багато кальцію потрапляє в кровоносне русло і далі, проходячи фільтр в нирковій системі, патологічно впливає на самі нирки.
- ДВЗ-синдром з розвитком гіпокоагуляції.
Саме больовий синдром – лідируючий і основна ознака, а решта – анемія , згущення крові, дисфункція нирок і суглобів – це наслідки розвитку пухлини.
Клінічні прояви плазмоцитоми за стадіями:
1. Безсимптомна стадія, тривалість якої до 15-20 років. При цьому загальне самопочуття не змінено, клінічних проявів немає.
2. Стадія розгорнутих проявів, коли з'являється слабкість, запаморочення , схуднення. Характеризується посиндромально:
- Синдром кісткових порушень – миеломатозные новоутворення розсіяні в кісткових структурах (ребра, грудина, хребет, черепна коробка), з'являються болі з тенденцією до наростання та інтенсифікації, остеопороз і остеолізіс, часті переломи, особливо компресійний перелом хребта.
- Синдром підвищеної сгущенности крові – зрив мікроциркуляції. При цьому характерні неврологічні симптоми (мігренозна біль, запаморочення, оніміння кінцівок); порушення периферичного кровообігу; порушення зору; геморагічні явища (кровоточивість оболонок, геморагія шкіри).
- Анемически проявимый синдром з нейтрофільним пригніченням і тромбоцитопенією .
- Протеїнові зміни – гіперпродукція білкових фракцій.
- Ниркові зрушення – виробляють парапротеиїни скупчуються в ниркових канальцях структур.
- Вісцеральна патологія – екстрамедулярні ураження печінки, селезінки, плевральних устилокоболочек, травної системи.
- Вторинний імунодефіцит – зниження кількості нормальних імуноглобулінів і гранулоцитів; проявляється схильністю до частих респіраторних хвороб і герпетичних інфекцій .
- Неврологічний синдром – плазмоклеточное проростання твердої оболонки мозку, зміни каркаса черепа, компресія стовбурів нервів. Проявляється м'язовою слабкістю, парестезіями.
- Гіперкальціємічний синдром проявляється вимиванням кальцію з кісток, виявимо у вигляді нудоти і блювоти, постійної сонливості, дезорієнтації.
3. Термінальна стадія – тяжкий перебіг, різке розвиток симптомокомплексу з прогресією і смертю хворого.

Плазмоцитома м'яких тканин


Ураження м'яких тканин хворобою плазмоцитома, без яких-небудь супутніх кісткових патологій, трапляється надзвичайно рідко – це явище носить назву экстрамедуллярная плазмоцитома. Така плазмоцитома росте повільно, схильна залишатися відмежованої за своїм місцезнаходженням.
Діагностичні критерії плазмоцитоми м'яких тканин:
- Знаходження моноклональних плазмоклеток, вдаючись до методу тканинної біопсії.
- Інфільтрація кісткомозкові структур клітинами плазми, згідно з дослідженнями, становить не більше 5% всіх ядровмещающих клітин.
- Ні руйнувань кісток в цілому. Тобто при ураженні тканинних елементів, не повинно мати місце підняття костнотканных елементів в патологічно виник процес.
- Відсутність завищеного показника кальцію в крові або ниркової патології.
- Низький вміст патологічного білка М або його повна відсутність в організмі.

Плазмоцитома кістки


Плазмоцитома кістки характеризується наступними ознаками:
- При формуванні В-лімфоцитарних клітин, під впливом певних патогенних факторів, трапляється збій – заміна плазмоцитів на сформировывавшуюся миелоклетку, зі злоякісними властивостями, яка схильна клонувати саму себе, для ще примноження популяції мутованих клітин. Саме скупчення таких патологічних клітин і формує хвороба плазмоцитома кістки.
- Миелоклетка утворюється всередині самого мозку кістки і виростає наскрізь через нього, активує остеокласти, що руйнують саму клітину і створюють порожні порожнини внутрішньокісткової.
Весь процес організації новоутворення і сама хвороба проходить неспішно, займаючи часовий проміжок близько двадцяти років, але може сформуватися і набагато раніше.

Плазмоцитома: лікування і прогноз


Лікування хвороби плазмоцитома проводиться за допомогою наступних методів:
- Оперативне втручання з метою трансплантації стовбурових клітин або самого кісткового мозку.
- Проведення хіміотерапевтичних заходів. Проводять найчастіше монотерапію, але бувають важкі випадки, коли необхідно вдаватися до полиохимиотерапии. Поліхіміотерапія показана при розвинених тяжких стадіях захворювання або при резистентності організму до багатьох цитостатичних препаратів.
У 40% зазначається повна ремісія, у 50% хворих – часткова. На жаль, у багатьох можливі рецидиви. І, кожна наступна ремісія коротше попереднього.
Ефективна циклічна терапія плазмоцитоми під контролем лабораторних показників крові.
Чіткого зв'язку між ефективністю цитотиков і типом захворювання не встановлено.
- Променеве опромінення. Використовується 40 Гр при хвороби хребта і 45 Гр при інших кісткових ураженнях. Але, відповідно до результатів досліджень, зв'язку між дозою променевої терапії і повним зникненням патологічного білка немає.
- Операція відсікання ураженої кістки.
- Симптоматичне лікування плазмоцитоми в основному полягає у полегшенні супутніх порушень організму людини – це корекція електролітного балансу, гемостатичну лікування, терапія переломів, анальгентические кошти, профилактирование інфекцій.
Прогноз плазмоцитоми обумовлюється стадією хвороби, віком пацієнта, лабораторними показниками, рівнем ниркових змін і кісткових уражень, тимчасовим початком терапії. Найгірший прогноз при третин Б стадії – тривалість життя 15 місяців, третин А стадії – 30 місяців, другої та першої стадії – до 5 років. При первинно диагностированой резистентності організму до цитостатикам прогноз невтішний – тривалість життя не більше року.
Повне одужання в більшості випадків неможливо. Тільки при одиничних новоутвореннях можна покладати надії на повне вилікування.
При цитостатичної хіміотерапії велика частина пацієнтів проживають більше двох років, без належного лікування смерть настає у проміжку до двох років.
Додати коментар