загрузка...

Колобома - це що таке, лікування колобоми райдужки ока

Колобома - це що таке, лікування колобоми райдужки ока
Колобома – це каліцтво, або ж іншими словами дефект оболонки ока, що проявляється у частковому відсутності самої очної оболонки. Найчастіше колобома виступає як вроджена патологія розвитку очі, що сформувалася під впливом несприятливих факторів внутрішньоутробно, але буває і набутий варіант, унаслідок травмуючих факторів. Зустрічається колобома, здебільшого в комплексі з іншими патологіями, ніж самостійне захворювання, до таких належать: заяча губа (розщеплення верхньої губи), вовча паща (піднебінні розщеплення).
Розрізняють наступні типи патології колобома очі, в залежності від її виникнення:
- Вроджена колобома , тобто зачіпає очні зачатки. При внутрішньоутробному розвитку ембріона на нього впливають шкідливі фактори і, як наслідок цього, аномально закривається в очному келиху ембріональна щілину, порушується конфігурація утворюються структурних елементів очі. Вроджений підтип колобоми більш часто зустрічаємо, і не становить труднощів при діагностиці, але більш важкий лікування та хірургічної корекції.
Зустрічається вроджена колобома з однаковою частотою як у жіночої статі, так і у чоловіків. Особливо схильні діти, чиї матері вживали алкогольсодержащие речовини або наркотичні препарати до або під час протікання вагітності.
- Придбана колобома , яка розвивається при травмах очей, коли окремі зони втрачають життєздатність і з часом некротизуються. Як причинний фактор може виступати післяопераційний порок (операція – иридэктомия, яка проводиться при новоутвореннях райдужної оболонки). Придбана колобома діагностується відразу після отриманої травми, схильна до поширенню і погіршення при відсутності належного лікування.
Також виділяють різні види хвороби колобома очі, залежно від частки пошкодженої очного яблука:
- Колобома райдужки. Це є найпоширеніший варіант даної патології. Пояснимо його механізм тим, що найчастіше патологічний ушкодження райдужної оболонки за своєю формою грушоподібної форми і знаходиться в нижній частці райдужки. Патологія проявляється одностороннім ураженням,що зустрічається частіше, але й двосторонній дефект теж має місце бути. Для вродженої форми колобома райдужки притаманне, що зіниця зберігає здатність до скорочення і в місці вади, чим і відрізняється вона від придбаного варіанту хвороби колобома райдужки, при якому порушується нормальні механізми роботи сфінктера зіниці.
- Хориоидеическая колобома, тобто є в наявності дефект судинної устилки очного яблука.
- Патологія, що стосується війкового тіла, характерний дефект певної зони війкового тіла. З-за даного варіанту хвороби колобома очі порушується нормальні акомоданионние функції очного апарату.
- Колобома кришталика, що рідко зустрічається форма, яка порушує функціональні можливості кришталика ока. Колобома кришталика більш важко распознаваема, ніж інші варіанти колобоми.
- Колобома, пов'язана із зоровим нервом, дуже не часта патологія, що характеризується відсутністю або ушкодженням самого нерва.
- Зачіпає повіки, за своїм зовнішнім виглядом представлена найчастіше як вирізана частина на нижньому очному столітті трехугольнообразной форми.
Дана патологія є безболісною, але може впливати на акомодаційний апарат ока, погіршувати зорові можливості, з естетичної точки зору доставляти незручності (особливо це стосується жінок).
Лікування та його успішність залежать від стадії і просторості колобоми, місця її локалізації та безпеки проведення корегуючої терапії.

Колобома – це що таке?


Колобома, як дефект очних оболонок (відсутність їх сегмента), є полиэтиологической вродженою або набутою патологією. У райдужці, кришталику, століттях або зорової судинної оболонки, сітківки зоровому нерві відбувається відмежоване або поширене скомбіноване розщеплення.
Загальний для всіх варіантів, незалежно від локалізації, симптомокомплекс – зниження гостроти зору, відчуття піску і біль в очах, скарги астенопического характеру.
Сам термін «колобома» в перекладі з грецької мови означає «відсутня або відрізана частка» або «понівечений», з'явився в 1821 році і був введений в ужиток Вальтером. Частота зустрічальності хвороби колобома очі становить близько 05-07 на 10000 новонароджених дітей. І понад 60% з їх числа займає патологія рогівки.
Небезпечною формою являє собою вроджена колобома судинної устилки, яка є одним з причинних факторів виникнення сліпоти та погіршення зору в дитячому віці.
Згідно зі статистичними даними, за геолокаційні показником, колобома найбільш часто зустрічається в країнах: Китай (75 випадків на 10000 новонароджених), Сполучені Штати Америки США (26 випадків на 10000) і Франції (14 випадків колобоми на 10000 дітей). Це трійка провідних країн, але хвороба колобома зустрічається повсюдно, незалежно від расової приналежності, сама хвороба не прив'язана до гендерної приналежності або віковим фактором.
Колобома може бути діагностована в наступних окремих зонах очі: райдужна вистилання (найчастіше); хориоидея (судинна вистилання очного яблука); часто визначають хориоретинальная колобому, при якій аномалія захоплює заодно і сітківку; сама поразка сітківки; цилиарний варіант (рісничне тіло уражене); кришталик; склоподібне тіло; зоровий нерв; повіки.
За поширеністю розрізняють наступні підтипи колобоми очі:
• ізольована – зачіпає тільки один конкретно певний відділ (райдужка, нерв, кришталик, не переходячи на інші і не поєднуючись з іншими патологіями особи);
• комбінована – залучаються відразу кілька відділів ока (циліарне тіло і віки);
• проникаюча (інший термін "повне охоплення") – патологічно происходимий процес втягнуті відразу всі очні вистилки;
• обмежено односторонні або двосторонні вади (тобто пошкодженням охоплені один або відразу два очних яблука).
Відповідно до класичного опису колобом розрізняють:
- типова, згідно класифікаційних варіантів;
- атипова (вада оболонки, який не підпадає під опис та не укладається за характером або локалізації в окреслені раніше варіанти).
Колобома може бути загрозою повної сліпоти, особливо прогресуючи з раннього дитячого віку і доставляючи незручностей самому хворому.

Колобома: причини


Причинні провокуючі фактори виникнення колобоми очі різняться, залежно від часу появи:
- Вроджена форма, тобто патологічний процес, що зачіпає очні зачатки, при якому на етапі внутрішньоутробного розвитку ембріона на нього впливають чужорідні шкідливі фактори і, як наслідок цього, аномально закривається в очному келиху ембріональна зародкова щілину, порушується конфігурація утворюються структурних елементів очного яблука (розщепленням відбувається на 4-5 тижні гестації). Цей підтип є генетично спровокованим, часто спадковість полягає в аутосомно-доминантном тип, пов'язаний з мутационними процесами гена РАХ6. Також тригерним фактором виступають анормальності метилювання окремих гістонів ДНК, під дією навколишнього середовища, що, в свою чергу, призводить до серйозних генним модифікації, яка також можуть бути провокатором даного патологічного стану. Підставою для розвитку вродженого ураження також може виступати цитомегаловірусна інфекція у матері (визначається при TORCH-дослідженні вагітної жінки, на ранніх термінах гестаційного періоду).
На відміну від інших варіантів колобоми очі, саме форма зачіпає райдужну устилку, може успадковуватись і за аутосомно-домінантним, і за аутосомно-рецесивним типом. Домінантний тип пов'язаний, як описано раніше, з ураженням гена РАХ6 який знаходиться в плечі одинадцятої хромосоми. Що ж до рецесивного типу успадкування, то його етіопатогенетичні механізми так до кінця і не вивчено. Можливі поєднання дефекту райдужки з микрофтальмией очного яблука, найчастіше такі сполучення односторонні (стосуються лише одне очне яблуко).
- Набута форма колобоми розвивається через травмуючих пошкоджень очного яблука, при втрати життєздатності і некротизації деяких структурних елементів, тканинних структур ока, при утворенні рубців. Також причинними ризиковими чинниками колобоми іноді стає післяопераційний дефект (операція – иридэктомия, яка проводиться при новоутвореннях райдужної оболонки). На формування придбаного варіанту хвороби колобома очі впливають такі провокуючі фактори: зловживання алкогольсодержащими речовинами, наркотичними препаратами, існуючий гормональний дисбаланс організму людини.

Колобома: симптоми і ознаки


Прояви симптомокомплексу колобоми очі залежать від того, яка зональна частину очі вражена дефектом. Розрізняють наступні ознаки та симптоми:
- При травматизації райдужної оболонки найбільш часто виникає засліплення. Це не справжня сліпота. У хворого при такому варіанті розвитку подій зберігається зір, але погіршується функціональна здатність ока до регуляції кількості світла, що надходить до нього (патологія кольорового сприйняття). Виражений косметичний недолік, який візуально за формою грушоподібний або у вигляді замкової щілини.
- При колобоме придбаного характеру, що око не може скорочуватися в результаті поразки сфінктерною зони зіниці. Вроджена колобома може скорочуватися і з зіницею разом, але сам зіниця при цьому все одно не набуває потрібні розміри. Крім цього зовні дефект досить добре помітний, що приносить власнику естетичні, моральні та психологічні страждання (особливо для дітей та жінок).
- Патологія циліарного тіла, яка проявляється в порушенні аккомодационних можливостей очі, пацієнт може пред'являти скарги на утруднення при погляді і розпізнаванні об'єктів, які близько розташовані.



- Хориоидеическая форма колобоми характеризується наявністю пошкодженої зони з відсутністю судинної устилки, при цьому значно порушується живлення сітківки. При цьому уражена область сітківки не здатна сприймати зображення, тому в поле зору изъязвленной зони сітківки виникає скотома. При ізольованій формі хвороби сітківки протягом латентний. Клінічно це відчувається, як темні ділянки перед очима, випадання частинок зору.
- При колобоме оптичного нерва також як і при патології сітківки утворюється скотома. І ступінь зниження гостроти зору залежить від об'єму ураження.
- Варіант колобоми кришталика проявляється тим, що виникають ділянки з різними светопреломляющими здібностями, де бракує частинки кришталика і заломлювати промені стає неможливо (за механізмом дії схоже з астигматизмом ).
- Коли колобома зачіпає повіки, то зір не страждає зовсім. Цей варіант, при якому можливе порушення зволоження рогівки сльозою, супроводжується неповним состикованием, травмуванням кон'юнктиви реснитчатими краями, розвитком эрозивнообразних патологій. Це доставляє фізичні незручності, присутній значний косметичний дефект очей. Найчастіше ускладнення виникають під виглядом вдруге розвивається кон'юнктивіту .
- Двостороння колобома може викликати явища ністагму . Часто виступає ускладненням таких синдромів, як Чардж або Экарди.
При відмежованому патологічному дефекті, зір може бути в нормі, у разі поєднання з микрофтальмией або патологічним розщепленням інших структурних елементів очного яблука можлива справжня повна сліпота.
Пацієнти скаржаться на: двоїння предметів, запаморочення спостерігається бінокулярна патологія у вигляді страбізм, міопічний астигматизм (візуально знижується гострота, спотворюється окреслення предметів).
Вроджена форма часто в комплексному поєднанні з синдромами Гольденхара, синдромом Дауна і синдромом Едвардса , эпидермальним невусом .
Основні симптоми колобоми, характерні для всіх її форм, такі:
- Косметично відчутний дефект і пов'язані з цим експансивні реакції (нервозність, дратівливість, депресивні прояви).
- Непереносимість яскравого світла, адже сфінктер зіниці погано врегулює потік світла, що входить в око, тоді і з'являється засліплення.
- Нечіткість навколишніх предметів і загальне погіршення зору.
- Складності при розгляданні близько розташованих предметів. Порушення акомодації, оскільки при травматизації ресничатого тіла, втрачається адекватна регулювання об'ємного зміни кривизни кришталика.
- Відчуття дискомфорту, відчуття "піску в очах", сухості ока.
- При ураженні судинних структур порушено повноцінне харчування сітківки.

Колобома: діагностика


Діагностичний комплекс залежить від типу ураження і включає:
- Зовнішній огляд: дефект видно неозброєним оком, при впливі світла вада скорочується разом з кришталиком. При колобоме оптичного нерва визначається мале збільшення його розміру, видно круглі світлі виїмки з чіткими відокремлений краями. Патологія судинної вистилки при огляді виглядає як формація білого кольору з фестончатими краями з переважною локалізацією в нижніх зонах дна ока. При абнормальном типі колобоми райдужки, відсутня сегмент тканини в нижньому відділі райдужної оболонки (при атиповому варіанті знаходиться над зіницею), частіше однобічно (дефект має грушоподібний, трикутник або щелеобразний).
- Візометрія: знаходять миопические зміни (зниження гостроти зорового аналізатора), ступінь їх прямо пов'язана з просторістю поразки.
- Встановлення гостроти зору. Не змінюється при хвороби повік, невеликих вроджених вадах райдужки. Незначно змінено – при вроджених абнормальностях райдужки, вадах судинної устилки. Різко знижений, аж до сліпоти – при значних дефектах хориоідеї, диска оптичного нерва.
- Офтальмоскопія, при якій визначають зміни очного дна. Діагностують колобоми хориоідеї (світлі ділянки сітківки без судин з чіткими гранями з пігментацією) і дефект оптичного нерва (диск збільшений, не замикається, з сіруватими круглими заглибленнями).
- Біомікроскопія, із застосуванням щілинною лампою, дозволяє досконально вивчити передній відділ ока і виявити мікроскопічні колобоми райдужної устилки очі, оцінити форми кришталика (колобома його по виду розщеплена в нижневнутреннем відділі з помутнінням і поглибленням, змазуванням його контурів). На УЗД-біомікроскопії визначають вроджену гіпоплазію війчастого тіла.
- Перевірка реагування зіниць хворого на світловий фактор, при якій знаходиться патологія вродженого характеру (дефект відмежований замикателем, зіниця реагує на освітлення) або придбана (сфінктер пошкоджений, і реакції на світло немає).
- Периметрія (обстеження полів зору) – визначаються скотоми (випадіння зорових полів) з-за зриву кровопостачання сітківки.
- УЗД або метод КТ, допомагають виявити абсолютні дефекти очі.
- При магнітно-резонансної томографії знаходять зрушення зорового нерва. Уточнюється місцезнаходження та поширення існуючих патологічних вад, динамічне спостереження за ними.
- Проводиться гістологія на патологічні зміни волокон гладкої мускулатури.

Колобома: лікування


Консервативної методики лікування колобоми досі не розроблено.
Коли колобома райдужки невелика, можна обійтися без лікування. Для запобігання появи будь-яких проявів симптомокомплексу засліплення обмежують за кількісним нормам поступає світловий фактор – показано носіння сітчастих очок і темних контактних лінз з темним центром.
Хірургічно застосовна тактика залежить від різновиду хвороби, включає наступні варіанти лікування колобоми:
- При порушенні зорової функції проводять операцію. Проводиться перитомия зі зшиванням країв райдужки між собою і стягуванням. Для попередження прогресування проводять коллагенопластику, з формуванням опорного каркасу.
- При ураженні оптичного нерва проводиться лазерокоагуляция з формуванням мембранного комплексу.
- Эндодренирование проводиться наскрізь, через проміжно сформовану мембрану з лазернофотокоагуляцией сітківки.
- При запущених варіантах колобоми кришталика, його видаляють з імплантацією інтраокулярної лінзи.
- Дефект століття усувається за допомогою блефаропластики.
Додати коментар