загрузка...

Криптогенна епілепсія - що це таке, лікування, причини, прогноз

Криптогенна епілепсія - що це таке, лікування, причини, прогноз
Криптогенна епілепсія – це психічно-неврологічне захворювання, яке супроводжується серіями судомних припадків, є найпоширенішим видом епілепсії, але при цьому етіопатогенез до сьогоднішнього дня залишається невідомий.
Слово «криптогенний» означає в перекладі «таємне» або «необозначенное», «приховане», тому всі эписиндроми, генезис яких комплексі діагностика криптогенной епілепсії так і залишаються безизвестним або малозрозумілими, так і називають – криптогенние. Недосконалість комплексу діагностика криптогенной епілепсії не дозволяє визначити причину і в наші дні.
Вперше згадки про криптогенной епілепсії описані ще в часи Стародавньої Греції, тоді це захворювання пов'язували із карою богів за вчинені гріхи, оскільки іншого пояснення знайти не могли.
Згідно зі світовими статистичними даними, в наші дні визначити першопричину эпиприступов виходить лише у 40% эпислучаев захворювання, решта 60% эпислучаев відносять до криптогенним формами.
Завдання медичних розробок на сучасному етапі – це створення і дослідження природи виникнення збоїв в електроактивних імпульсів, що виробляються корою головного мозку всередині нервової глії. Особливо складним будівлею є діагностика при захворюванні криптогенная епілепсія у дітей, оскільки хвороба знаходиться в стадії зародження і становлення.
Саме криптогенная епілепсія у дітей може переходити у вже відому форму і трансформуватися з віком, або зовсім згасати. В дитячому віці, такий діагноз можна назвати проміжним, важливо стежити за розвитком процесу у такої дитини, вдаючись до электроэнцефалографическому моніторингу.
Етіологія змін, що відбуваються в головному мозку при захворюванні криптогенная епілепсія, невідома, але й у добавок до всього у хвороби немає конкретних вікових рамок і виразно складеного симптомокомплексу.
Криптогенна епілепсія буває мультифокальної і криптогенная скронева епілепсія.

Криптогенна епілепсія: що це таке?


Криптогенна епілепсія – це хронічно протікає, психоневрологічне захворювання з невідомою генезом. Захворювання, яке проявляється расположенностью до раптового виникнення эпиприступов – конвульсій (рухові збої з тимчасовим розладом відчутності, розумових процесів і вегетативних механізмів), короткочасними відключеннями людської свідомості (абсансние прояви, особливо характерні в молодшому віковому періоді) і нерідко трансформированием особистості.
При криптогенной епілепсії у корі головного мозку виникають надмірні спонтанні імпульси, що призводять до перезбудження нервової передачі, з формуванням судомного вогнища під впливом гиперсинхронного нейронального розряду. Цей осередок і провокує епілептичний напад, це наслідок органічних патологічних процесів або функціональних змін конкретних зон кори головного мозку.
Причини формування судомного вогнища: ішемічні видозміни кровообігу, перинатальна анормальность, внутрішньоутробні гіпоксичні явища, спадкова ідіопатична епілептична схильність травматичні ушкодження голови, соматичні захворювання, вірус-пов'язані хвороби, новоутворення пухлинного характеру, перенесені нейроінфекції, аномалії в процесі розвитку мозкових елементів, порушення речовинного обміну, інсульт, токсико-хімічні ушкодження, інші симптоматичні шкідливі фактори.
Эпиприступи можуть бути узагальнено поширеними по організму або фокальні (обмежені рамками проявів). Фокальні эпиприпадки поділяються за місцем виявлення патологічно активного вогнища епілепсії у головному мозку на криптогенная скронева епілепсія, лобова, тім'яна та потилична.
Криптогенна форма фокальних эпиприступов розвивається досить часто і зачіпає в більшості своїй дорослу вікову групу, а симптоматичні эпиприпадки проявляються у дітей. Існує схильність саме в дитячому віці переходу криптогенного варіанти епіприпадків в класичну симптоматичну форму, якщо при періодичних обстеженнях все таки вдається встановити конкретні причини эпиприступов.
Для того, щоб привести докази симптоматичного характеру криптогенной епілепсії, використовується діагностика криптогенной епілепсії – повне обстеження хворого. Локально значущі эпинарушения можна визначити при проведенні і розшифровці томограми, отриманої при магнітно-резонансної томографії.
Криптогенна лобова форма эпиприступов – це підвид, тісно пов'язаний з подкоркой. При даному виді эпиприступ починається раптово без аури-предвестници. Часто нетривалі эпиприступи тривають серіями, іноді навіть переходячи у генералізовані та в эпистатус. Напади трапляються також не тільки в період неспання хворої людини, але і під час сну. Характерні автоматизовані неконтрольовані руху – складні жести-автоматизми.
Підрозділяють криптогенную епілепсію за формою хвороби, до них відносяться: поширена узагальнена форма або синдром Леннокса-Гасто (генералізована криптогенная епілепсія, властива у віковому проміжку 3 – 8 років, часто є продовженням і наслідком вже наявного синдрому Веста), непосредстенно сам синдром Веста (частіше властивий дитячому населенню, особливо в досліджуваному віковому діапазоні 4 – 6 місяців), підвиди з характерними миоклонико-астатическими эпиприпадками (характерне для малюків в період 1 – 3 роки, в основному проявляється як генералізовані эпиприступи з миоклоническими і миоклонико-астетическими эпиприпадками).
Постановка діагнозу "криптогенная епілепсія", є швидше за попередніми або проміжним етапом до пошуку і встановлення остаточної причини захворювання для проведення ефективних лікувальних заходів. Розвиток діагностичної нейровізуалізації дозволяє припускати, що найближчим часом за допомогою сучасних методик діагностики этипопатогенез буде розкритий повною мірою, оскільки на даному етапі питома вага криптогенной епілепсії неухильно збільшується.
Причинні фактори ризику виникнення хвороби криптогенная епілепсія наступні:
- наркотичні і алкогольсодержащие речовини, зловживання ними (особливо важливо акцентування уваги суспільства, батьків чи опікунів на даній проблемі в молодшому підлітковому віці);
- травматизирующие черепно-мозкові ушкодження;
- паразитарні та вірусні інфекції, особливо перенесені в анамнезі нейроінфекції;
- патологічні стани органних систем, збої в їх функціонуванні, особливо це стосується сечовивідної системи, роботи нирок і печінки;
- спалахи і різка зміна яскравих світлових променів, які можуть викликати перезбудження нейронних зв'язків у головному мозку;
- надзвичайно гучні звуки;
- критичні перепади температурного показника (наприклад, при перельоті з жарких країн в холодні і навпаки, відвідування сауни);
- примусове оксигенголодание;
- основна причина обмінних порушень при криптогенной епілепсії: патологія підшлункової залози, печінкова дисфункція і шлункові порушення;
- ішемія та інсульт;
- інфекційні хвороби головного мозку (менингококкцемия, енцефаліт , мениногоэнцефалит, абсцес мозку);
- цефальние пухлини;
- эпиприпадки новонароджених при критичною гіпертермії;
- юний вік до дванадцяти років і літній вік – старше шістдесяти років;
- генетичні спадкові схильності;
- остеохондроз шийного відділу;
- антифосфоліпідний синдром ;
- порушення балансу між мозковими процесами збудження і гальмування.

Криптогенна епілепсія: симптоми


Симптомокомплекс проходить в три послідовно змінюються етапи:
1. Несподівано виникають конвульсивних епіприпадків;
2. Психічних зривів, що володіють нестійким характером;
3. Руйнування особистісних властивостей індивіда і його інтелектуальних здібностей.
Ознаки криптогенного эпиприступа:
- Рухові. Іноді присутні неприємні відчуття і провокують рухову активність: біг, вигуки окремих словосполучень, фраз.
- Чутливі, вегетативні та психічні порушення. Нерідко виникає невмотивований страх з галюцинаціями, зорові спалаху.
- Неврологічна симптоматика: падіння м'язового тонусу, відсутність мовлення (затримка і недорозвинення у дітей, деградація у дорослих), сонливість або сплутаність свідомості .
- Під час эпиприступа настає цілковита апатія, часто втрата свідомості, афективні розлади з неврологічними зривами.
- Тривалий напад починається після таких провісників як: тахікардія , виснажливі безсоння, аури-предвестници, галюцинаторні бачення.
Послідовність симптомокомплексу эпиприступов:



- людина втрачає свідомість і різко падає на землю, тіло сильно розслабляється;
крик або пацієнт вигукує незрозумілі звуки, все це від скорочення м'язів гортані, спазму голосової щілини;
- клонічні судоми з ритмічними згинання рук і ніг, закидання голови назад, напруга тулуба;
- підвищується тиск, тахікардія;
- голова киває у такт скорочення м'язів;
- эпиприпадок сенсорно відчувається: дотик вітру, погладжування шкіри;
- при прогресії эпиприступа починаються обертання очних яблук і ністагм ;
- хрипке дихання, можливо з нападами зупинки – апное ;
- шкірні покриви з мармуровим відтінком;
- поштовхи м'язового характеру;
- западіння мови, піна і кров з рота;
- эпиприступ закінчується плавним зниженням тиску, відбувається нормалізація і стабілізація дихальних функцій і пульсових характеристик. Повне розслаблення тіла, глибокий сон, після у пацієнта з'являється головний мігренозна біль, надмірна втома і "розбитість", порушення зорового характеру.

Криптогенна фокальна епілепсія


Криптогенний підтип фокальній епілепсії, являє собою варіант перебігу хвороби епілепсія, з обмеженими рамками виникнення электрооактивного патологічного вогнища. Можливий перехід фокального эпиприступа в генералізований пароксизмальний.
Як проявить себе пароксизм фокального характеру, залежить від знаходження эпиочага в корі головного мозку. Якщо эпиэлектроактивность знаходиться в пірамідних нейронах (функція яких полягає в контролі моторики), то эпиприпадок буде проявлятися як раптово виникнувша рухова активність. При охвативании сенсорних органів эпиприпадки носять характер галлюцинаторного типу (тактильні дотику, зорові образи, слухові шуми і звуки, ароматичні і смакові оманливі ілюзії). При місцезнаходження в потиличній частці пацієнт бачить ілюзорно-неіснуючі речі, людей; в конвекситальной зоні скроневої кори мозку – слухові галюцинації; у сагітальній зоні і гачку аммонових рогу – ілюзії пов'язані зі смаковими якостями і запахами; в тім'яній сфері – эпиприпадки сенсорні в шкірному покриві за типом парастезий.
Для фокальній форми епілепсії криптогенного типу, характерні наступні психічні розлади:
- Психопатологічні абнормальние зрушення – за типом в'язкості розумового процесу, полярність афективних розладів, докладність, схильність до імпульсивних дій та дисфорії.
- Непсихотичні конфігурації (меланхолія, схвильованість, іпохондричні явища).
- Ознаки інтелектуальної деградації.
Симптомокомплекс, як описано вище, залежить від уражених ділянок мозку, але діагностичні проводяться заходи єдині для всіх підвидів відразу: збір анамнезу життя і хвороби (ретельно довідатися про характер самого нападу, бажано від очевидців – окреслення випадку пароксизму з вуст третіх осіб). Обов'язково огляд невропатологом, з виділенням у хворого явищ вогнищево-неврологічного симптомокомплексу; лікаря-окуліста з визначенням порушень зорових дисків. Проведення інструментальних методик: МРТ, ЕЕГ, КТ, ПЕТ.
План лікування підбирається для кожного індивіда персонально. Протиепілептичні та седативні засоби – це препарати вибору (Карбамазепін, Трилептал і Депакин). Воліють монотерапію одним ліками і ступінчастість з невеликим дозуванням спочатку, і поступове її збільшення протягом місяця, надалі оцінюючи ефект від проведеної терапії. Лікуванню піддається порівняно добре даний вид епілепсії.

Криптогенна генералізована епілепсія


Криптогенний вид генералізованої епілепсії або синдром Леннокса-Гасто – це властиве дітям захворювання або эпиэнцефалопатия дитячого віку, з характерним поліморфізмом епіприпадків і досить своєрідними нехарактерними змінами ЕЕГ, також відзначають стійку опірність до терапевтично застосовним лікарськими засобами. Частота зустрічальності 3-7% серед всіх эписиндромов дитячої вікової когорти, характерно превалювання кількості хворих серед хлопчиків.
Інфантильні конвульсії при даному синдромі, модифікуються тонічні эпиприступи без періоду латентності і повільно переходять в синдромний комплекс. Після зникнення спазмів розвиток дитини покращується; ЕЕГ плавно нормалізується, але через нетривалий деякий час з'являються эпиприступи і абнормальние абсанси, на енцефалограмі зчитують поширені повільні пік-хвилі.
Характерна тріада: пароксизми падінь, тоніко-характеризуються эпиприступи і анормальние абсанси. Свідомість зберігається (найчастіше), після падіння немає конвульсій, дитина відразу приходить в свідомість і встає.
Атипові абсанси багатоликі, порушення мозкових елементів при них неповне, можуть зберігатися рухома функція і апарат мовного відтворення, гипомимия, слинотеча, атонія шийних м'язів, "обмякание" всього тіла.
На ЕЕГ – записані при дослідженні, нерегулярні та повільні хвильові пік-активності. При нейровізуалізації змазана картина.
У лікуванні використовують Карбамазепін і Ламиктал. Прогноз при складний, лише у 9-20% епілептичних хворих настає хоч найменше поліпшення, у решти – домінування эпиприступов і сильна інтелектуальна деградація.

Криптогенна епілепсія: лікування


Своєчасна діагностика криптогенной епілепсії допомагає призначити адекватну лікувальну програму і не допустити розвиток тяжких побічних ефектів від застосування протиепілептичних медикаментів. Лікування може проходити в двох варіантах: в амбулаторних умовах або в лікарняному стаціонарі.
Терапія криптогенной епілепсії здійснюється відповідно до протоколів і стандартів лікування хворих епілепсію . Лікування рекомендують тільки після визначення діагнозу і самі терапевтичні заходи починають по закінченні другого за рахунком эпиприступа у хворого.
Етапність перед проведенням лікування:
- Дифдиагностика епілепсії.
- Купірування эпистатуса.
- Надання першої допомоги і підбір схеми лікування.
Метою терапевтичних процедур є наступні підпункти:
- знеболювання эпиприступов, нівелювання при прийомі антисудорожних або знеболюючих ліків, харчова корекція (їжею вміщує кальцій і магній або прийом вітамінних комплексів);
- попередження нових эпиприступов, вдаючись до хірургії або консервативного методу – пероральний прийом препаратів;
- зменшити частоту виникають эпиприступов і максимально скоротити їх тривалість;
- в ідеалі досягти повної відміни вживання лікарських препаратів;
- мінімізація побічно виникають ефектів від застосовуваних ліків.
Для лікування криптогенной епілепсії використовують наступні групи препаратів:
- Антиконвульсанти (знижують частоту і тривалість эпиприступов), це Карбамазепін, Леветирацетам, Етосуксимід.
- Нейротропи (пригнічують або стимулюють процес виникнення як нервовий імпульс головного мозку).
- Психотропи (змінюють психостатус людини і функціонування нервової сфері особистості).
- Психоактивні ноотропи.
Немедикаментозні методики: оперативні втручання – нейрохірургія, метод Войта, спеціальна дієта.
До сьогодні не виведений єдиний спосіб повного виліковування, але протиепілептичні заходи терапії допомагають у 60-80% эпислучаев.
Додати коментар