загрузка...

Хондросаркома - що це таке, лікування, симптоми, прогноз

Хондросаркома - що це таке, лікування, симптоми, прогноз
Хондросаркома – це злоякісний неопластический процес, що бере початок у хрящових елементах кісток. Це найчастіший необластический процес, що вражає скелетні структури – зафіксована в чверті випадків сарком.
Неоплазія реєструється в старшій працездатній групі популяції (40-60 років), відзначені випадки у школярів, дітей і літніх. Чоловіки хондросаркомой хворіють частіше жіночої половини населення, у співвідношенні 2:1.
Локалізація необластического процесу варіабельна, неоплазія вражає плоскі і трубчасті кістки (хондросаркома тазостегнової кістки, плечелопаточної зони, хондросаркома стегнової кістки), хребетний стовп (хондросаркома хребта). Близько 10% пухлин з'являються внаслідок малігнізації існуючих хрящових проліферативних утворень (дисхондроплазий), решта – первинні, без наявного субстрату.
Як будь-яка неоплазія, хондросаркома прогноз має обережний, детермінований тимчасовим фактором діагностики (стадія неопластичного процесу) і, відповідно, можливістю терапії.

Хондросаркома: що це таке?


В ході гистоверификации будь неоплазії має значення клітинне і тканинне будова. Для хондросаркоми першорядним стає обсяг матриксу, розміри і форма часточок пухлини. Останні, при неопластическом процесі неправильної конфігурації, і розділені прошарками з судинним компонентом. Змінені пухлиною хондроцити згруповані в матриксі, частина з нормальною будовою, інші – різною мірою атипического переродження. Нормальні клітини одноядерні, пухлинні включають від двох і більше ядерних структур. Здорові ядра хрящових клітин дрібні, тоді як клітини неоплазії містять велике водянисте ядро. Оцінюється так само кількість клітинних поділів – мітозів, їх кількість зростає пропорційно до ступеня малігнізації.
Матрикс, або речовина, що заповнює простір між клітинними елементами так само змінюється в ході розвитку непластического процесу. Від нормального матриксу гиалиновой хрящової тканини в хондросаркомах низького ступеня малігнізації, до слизеобразной, миксоидной, в агресивних варіантах неоплазії. Зміни матриксу ведуть до розм'якшення тканини і виникнення спонтанних переломів в зоні росту хондросаркоми.
У відповідності з особливостями мікроскопії, хондросаркома поділяється на види:
- Хондросаркома G1 – перший тип злоякісності (низька агресія, висока диференціація) – клітини хрящової пухлини з дрібним ядром, кількість багатоядерних бідно. Стромальная частина виконана хондроидом, слизової тканини немає. В окремих ділянках хондросаркоми можуть бути поліморфні елементи. Мітозів немає.
- Хондросаркома G2 – другий тип злоякісності (середня агресія, помірна диференціація) – кількість клітин зростає, матрикс зменшується. В часточці пухлини більше двох клітин, особливо на периферії, де матриксу вже майже немає. Поодинокі мітози. Клітинні ядра хондроцитів збільшуються, стають гиперхромними. Зустрічаються дрібні некротичні поля. З'являється миксоидная строма.
- Хондросаркома G3 – третій тип злоякісності (висока агресія, низька диференціація) – матеріал представлений безліччю клітин з поліморфними ядрами. Матрикс миксоидного типу. Хондроцити згруповані, неправильної зірчастої форми, з великими везикулярними ядрами. Безліч мітозів і полів некрозу.
У структурі єдиної пухлини часто зустрічаються вогнища різних типів, тому для забору гістологічного матеріалу проводиться багатоточкова біопсія. Основним аспектом для інтраопераційних матеріалів стає кордон зі здоровою тканиною, неозброєним оком часто невизначуване.
Візуально хондросаркома з високою диференціацією виглядає як гиалиновая хрящова тканина. Якщо провести розтин матеріалу, видно вогнища звапніння і порожнини з слизовим вмістом. При низької диференціації можна побачити вогнища некрозів з крововиливами.
Хондросаркоми класифікуються по розташуванню відносно кістки:
- Центральний тип неоплазії виходить з медуллярного речовини, вростає в кортикальний шар і навколишні мягкоткание структури.
- Периферичний тип зростає з періосту і вражає підлягає кісткову тканину, характеризується великою деструкцією навколишніх тканин.
Зустрічається також мезенхимальная, светлоклеточная і недиференційована хондросаркома. Тип визначається патогистологически в ході імуногістохімічного аналізу тканинного матеріалу.
Хондросаркома будь диференціювання схильна до отсевам клітинних структур пухлини з відтоком лімфи або крові. Уражаються лимфоколлектори, регіонально пов'язані із зоною ураження. З крові клітини неоплазії осідають у легенях, головному мозку і печінкових часточках. Унікально для хондросаркоми наявність місцевих м'якотканинних пухлинних сателітів в товщі прилеглій, але неураженої процесом тканини.

Хондросаркома: причини


Питання про етіологію первинних хондросарком, як для всіх м'якотканинних неоплазій, залишається відкритим. Основний відсоток етіологічно необґрунтований, хоча не виключається дія іонізуючого типу випромінювання і травмуючого чинника.
Вторинні хондросаркоми розвиваються внаслідок переродження клітин існуючих доброякісних проліферативних процесів, таких як:
• Екзостоз або остеоходроми – кістково-хрящові розростання або нарости на кісткових елементах скелета. Полиэтиологични: від травм, до ускладнень соматичних хвороб;
• Хондроми – незлокачественние неоплазії хрящової тканини, по розташуванню поділяють на ек - і энходроми (всередині і зовні кістки відповідно). Экхондроми характеризуються високим відсотком малігнізації;
• Хондромиксоидная фіброма – рідкісна неоплазія доброякісної природи, схильна до переродження. Вимагає активного хірургічного підходу;
• Дисхондроплазия або спадковий хондроматоз (хвороба Ольє) – множинні вогнища зміненої хрящової тканини з формуванням екзостозів. Враховуючи кількісний фактор, можуть піддаватися лише рентген-контролю. Видалення хірургічним шляхом при озлокачествлении або з пластичної метою.
Фактори, що призводять до переродження доброякісного процесу:
- Економне хірургічне лікування. Рецидивна тканина малигнизируется достовірно частіше.
- Тривале динамічне спостереження за освітою без необхідного часового фактора обстеження (відразу після виявлення – щомісячний рентген-контроль до півроку, у разі збільшення – висічення процесу).

Хондросаркома: симптоми і ознаки


При вторинних хондросаркомах момент виникнення злоякісної пухлини проходить приховано, і може бути виявлений лише в ході проведення рентген-динаміки хрящових проліферативних захворювань.
Незалежно від типу, ранні етапи необластического процесу йдуть без будь-яких порушень в самопочутті. По мірі збільшення, хондросаркома проявляється низкою неспецифічних скарг:
- Візуально або визначається руками новоутворення, щільно пов'язане з прилеглими структурами;
- Біль в області зростаючої неоплазії різного ступеня вираженості: на ранніх етапах помірна, але постійна, пізніше – від вираженої до нестерпного. Будь-яка фізична напруга підсилює скаргу, в спокої біль повністю не зникають. Нестероїдні протизапальні та анальгезирущие препарати в повному обсязі не знімають больового синдрому, потрібні сильнодіючі лікарські форми (Трамадол, Морфін, Фентаніл та ін);
- Порушення в роботі суглобового елемента кінцівок, до повної відсутності функціональності;
- Локальні шкірні прояви: гіпертермія, синюшність за рахунок розширення венозної мережі;
- Патологічні спонтанні переломи в зоні неопластичного процесу.
Є певна специфічність симптомокомплексу, в залежності від локалізації необластного процесу:
• Хондросаркома тазостегнової кістки носить местнодеструктивний характер, швидко поширюючись на лежать поряд органи і нервово-судинні тракти. При зацікавленості сідничного нерва болю носять не лише місцевий характер, імітуючи хвороби кульшового суглоба, але і поширюються на стегно. Залучення клубових судинних структур призводить до однобічного набряку нижньої кінцівки. При залученні стінки детрузора приєднуються дизуричні скарги (кров у сечі, утруднення при акті сечовипускання), а поразка ампули кишки веде до змін при дефекації.
• Хондросаркома хребта в ранніх симптомах імітує остеохондроз і грижового скарги, пізніше больовий синдром носить корінцевий характер, відрізняється постійністю і не стихає в спокої. Швидко приєднуються парестезії, парези і паралічі.
• Хондросаркома стегнової кістки схожа в картині з непластичних процесом тазового розташування. Рано виникають спонтанні переломи і порушення суглобової функції.
По мірі прогресування небластического процесу приєднується онкологічний симптомокомплекс: слабкість, відсутність голоду, втрата маси, пригнічений стан. Метастатична хвороба характеризується порушеннями дихання, кашлем, симптомами органічного ураження структур мозку, ознаками недостатності роботи печінки.

Хондросаркома: стадії


М'якотканинні злоякісні неоплазії у практиці онкологів класифікуються за єдиною TNM-системі, де характеризується розмір вогнища, регіонарні лимфоколлектори, наявність клітин і структур необластного вогнища і патогістологічному характер матеріалу.
Т – вогнище неоплазії, його розмір (Т0-2)
N – регіонарні лимфоколлектори (N0-1)
М – метастазування неопластичного процесу (М0-1)



G – патогістологічному тип пухлини (G1-3)
Стадії хондросаркоми у відповідності з міжнародним стандартом:
I – неоплазія будь-якого діаметру, високої диференціації, немає клітин пухлинної маси в лімфатичної та кровоносної системі.
II – необластома будь-якого розміру, помірної диференціації, метастатичних вогнищ немає.
III – хондросаркома низької диференціації, местнодеструктивний зростання без ураження лифоколлекторов і віддалених органів.
IV – неопластический процес будь-якої диференціації, при ураженні лимфоколлекторов та/або інших систем.
Стадійність необластического процесу визначає хондросаркома прогноз і впливає на вибір етапності лікувального підходу. Несприятливим результатом відрізняються останні стадії неоплазії (менше 30% вижили), тоді як на перших виліковування досягають 90% хворих.

Хондросаркома: діагностика


У діагностичних цілях при хондросаркоме використовують весь ряд лабораторної та інструментальної бази.
На етапі первинної медичної ланки банального рентгена зони інтересу достатньо для ідентифікації неопластичного процесу. Інші процедури дообстеження носять мета оцінки поширення хондросаркоми і загальносоматичного статусу хворого.
Ознаками малігнізації доброякісної проліферативного процесу на рентгенівському знімку є так: деструкція хряща і кортикального шару, розрідження в зоні прилеглих м'якотканинних структур, нашарування періосту нерізкі.
При переродженні екзостозів пальпаторний розмір пухлинного конгломерату не збігається з даними рентгена, де є деяка нечіткість меж розростань, вогнища розпаду.
Хондросаркоми центрального типу рентгенологічно визначаються як внутрішньокісткові зони руйнування неправильної форми з нечітким контуром, є вогнища звапніння.
Периферичний тип представлений горбистим новоутворенням з ерозією прилеглої кісткової тканини і крапчататостью неопластичного компонента за рахунок звапнення.
Після рентгенологічної верифікації, онкологом проводиться трепан-біопсія неоплазії, а за технічної складності (хондросаркома хребта) – паркан гистопрепарата проводиться відкрито. Для встановлення гістологічної приналежності неопластичного процесу необхідно виконати імуногістохімічне дослідження матеріалу.
В цілях повної оцінки хондросаркоми застосовують високі технічні методи:
- Комп'ютерна томографія неоплазії допомагає оцінити обсяг кісткового поразки, а дослідження живота, голови та грудей виявити структури хондросаркоми в органах.
- Магнітно-ядерна томографія чітко покаже мягкотканний компонент і «стрибаючі» сателіти. Необхідна при хондросаркомах тазових кісток для оцінки залучення органів, судинних магістралей і нервових сплетень волокон. Визначає можливість видалення і обсяг хірургічного впливу.
- При остеостинтиграфии по мірі накопичення радіофармпрепарату чітко диференціюються вогнища кісткових деструкцій, викликані непластичних процесом. Можливо оцінити всі кісткові елементи скелета.
- Загальноклінічні дослідження відображають соматичний стан хворого, його можливість впоратися з агресивним лікувальним процесом, необхідність підготовки до спеціалізованого етапу терапії (при анемії – переливання компонентів крові, при жовтяниці – гепатопротектори та інфузії).
Розширення діагностичного ряду вимагають ознаки великого местнодеструктивного зростання і ознаки метастатичної хвороби. При хондросаркоме тазових кісток проводиться фиброколоно - та цистоскопія, для оцінки ступеня залучення органів або гемостазу на крайніх стадіях.
Фибробронхоскопия обґрунтовано метастатичними кровотечами і носить лікувальний характер.

Лікування хондросаркоми


У лікуванні хондросаркоми беруть участь безліч медичних працівників, основні: остеоонколог, хіміотерапевт і радіотерапевтами або радіолог. Кожен проводить свій етап, координацію виконує онколог поліклініки.
Видалення неоплазії хірургічно – основний етап лікування, інші лише доповнюють, посилюючи протипухлинний ефект. Локалізація хондросаркоми, агресивність неоплазії – причина проведення інвалідизуючого лікування. В ході видалення вирізають масив навколишніх тканин і структур, роблячи процедуру технічно складною і важкою в плані відновлення.
Стандарт хірургії хондросарком – це экзартикуляции і ампутації, органосохранние процедури – при можливості. Головна умова – радикалізм. Немає сенсу проводити економні хірургічні видалення, якщо це не призведе до лікування.
Агресивна (калічить) лікування проводиться у випадках:
- Крайній стадії неопластичного процесу з великим некрозом і розпадом;
- Пухлинна ерозія великих судинно-нервових магістралей на протязі з ризиком або вже відбулися кровотечею;
- Спонтанні переломи в зоні неопластичного поразки.
Хірургічне посібник носить вкрай великий характер при хондросаркомах кісток тазу і плечелопаточної зони. Обсяг може включати висічення половини тазових кісток з втратою кінцівки і одномоментним видаленням залучених в неопластический процес органів або экзартикуляцию верхньої кінцівки, разом з плечелопаточним комплексом.
Органозберігаюче видалення – операція вибору при ранніх хондросаркомах, коли обсяг посіченою тканини можна замінити трансплантатом. Заміщення носить частковий або повний (суглобові трансплантації) обсяг з метою збереження функціональності.
У разі одиничного ураження органів-мішеней, проводять симультанні операції, поєднуючи видалення первинної неоплазії і метастазів (сегментарні легеневі і печінкові резекції, радіо абляцію, використовуючи видеоскопические методики доступу).
Одним із передових методів лікування хондросарком стає хірургічна радіологія або кібер-ніж. Це не хірургічне видалення, операція йде без розрізу. Іонізуючий промінь, при локальному впливі на неоплазію, веде до слерозированию судинної мережі і порушення пухлинного харчування. Клітини неоплазії гинуть.
Радіохірургія не веде до миттєвого результату. Клітини хондросаркоми гинуть протягом декількох місяців, потрібно від 1 до 5 сеансів впливу.
Традиційні схеми опромінення при хондросаркоме використовують рідко, неоплазія не відрізняється радіовідчутності. Можуть поєднуватися з хірургією і хімією, або носити допоміжний характер у разі запущених неоплазій. Променева абляція вогнища для зниження рівня болю – процедура вибору інкурабельних хворих.
Хіміотерапевтичне вплив на неопластический процес комбінується з видаленням хондросаркоми хірургічно. Як основний метод не використовується. Чутливі до лікування хондросаркоми високою диференціювання, інші гистотипи – рідко.
Три курси хіміотерапії до хірургічного етапу ведуть до часткового регресу первинного неопластичного вогнища лізису микроотсевов пухлини, покращуючи роботу хірурга. Післяопераційне гістологічне дослідження визначає чутливість неоплазії до препаратів і схему можна скорегувати. Після видалення неоплазії, при її чутливості клітин до лікування, може проводитися до 10 і більше курсів хіміотерапії.
У схемах хіміотерапії при хондросаркоме ефективні препарати платини (Цисплатин), антрациклини (Доксорубіцин), препарати рослинного ряду (Вінкристин) та ін. Таргетних лікарських форм, що діють на неоплазію немає.
Симптоматичне та паліативне лікування при крайніх стадіях неопластичного процесу містить сильнодіючі та наркотичні препарати, антиеметики, гормони, протианемічний засоби та ін. З гемостатичну метою проводиться емболізація великих артерій.
Пролікований від хондросаркоми пацієнт ставиться на онкоучет. Регулярність диспансеризації – запорука своєчасної терапії при рецидивах та метастазуванні неопластичного процесу. Кратність явок індивідуальна, від 4 до 2 разів щорічно. Необхідні процедури дообстеження визначає онколог.
Додати коментар