загрузка...

Фібросаркома - симптоми, лікування фибросаркомы м'яких тканин

Фібросаркома - симптоми, лікування фибросаркоми м'яких тканин
Фібросаркома – це неоплазія класу злоякісних, що розвивається з клітин сполучнотканинних структур, які не досягли своєї клітинній зрілості. Найчастіше пухлинний процес вражає м'язові волокна. Фібросаркома з числа головних неоплазій м'яких тканин. Основні вікові межі розвитку: молодший дитячий період 30-40-річні люди. За статевим розподілом статистично незначно переважають жінки.
Улюбленим місцем розташування освіти є плечова та стегнова зона, рідше неопластический процес вражає інші відділи, зустрічається фібросаркома щелепи і внутрішньочеревний поразка, тоді клінічна картина втрачає свою унікальність, скарги пов'язані з залученням судинних пучків і явищами патологічної роботи кишечника, що ускладнює встановлення діагнозу.
Умовою розвитку неоплазії служить наявність сполучної тканини.

Фібросаркома м'яких тканин


Дане новоутворення – основний вид м'якотканинних неоплазій. Фібросаркома розвивається у волокнах м'язового шару з елементів тканини з порушеною клітинною структурою, в найбільшій кількості випадків неоплазія вражає нижню, рідше – верхню кінцівку. Виключно рідко виходить з сполучнотканинних елементів внутрішньочеревних органів і молочної залози.
У відповідності зі ступенем порушень клітинної структури виділяють два основних види неопластичного процесу: високо - і низькодиференційований. Визначити якісний вид фибросаркоми може лише лікар патогістолог, після виконання инцизионной або эксцизионной біопсії тканини.
Високодиференційований тип неоплазії у микропрепарате містить веретеноподібні клітини, оточені волокнами колагену. Всі клітини мають правильне орієнтування, кількість мітозів незначно. Клітинний поліморфізм і некрози практично не зустрічаються. Фибросаркоми з клітинною структурою подібного типу відрізняються менш агресивним перебігом і рідко дають відсіви у віддалені тканини. В перебігу захворювання переважає місцевий деструктивний компонент.
Низькодиференційований тип неоплазії під мікроскопом відрізняє високий поліморфізм клітин, малий вміст компонентів м'язового волокна і безліч патологічних мітозів. У запущених випадках онкологічного процесу в препаратах відмічаються великі зони некрозів. Враховуючи швидкість поділу неопластичних клітинних структур, фібросаркома активно зростає, зачіпаючи навколишні тканинні елементи, і дає метастатичні відсіви.
Згідно з клітинним переважанням розрізняють основні види фибросарком:
• Фибромиксоидная – медленнорастущая, вкрай рідко дає віддалені відсіви. Вражає молодих людей працездатного віку.
• Інфантильна – швидкоросла, агресивна неоплазія раннього дитячого віку.
• Миофибросаркома або фібросаркома щелепи і шиї – захворювання з педіатричної онкології вкрай низькою зустрічальності в популяції.
Поширення фибросаркоми за межі первинного вогнища ураження здійснюється двома шляхами: по лімфатичних судинах у регіонарні лимфоколлектори і гематогенно. Перший шлях зустрічається рідше. Частіше, через кров, клітинні структури пухлинної маси осідають в легенях, печінці, кістках скелета.
Крім фибросарком м'яких тканин виявляються інші локалізації, але їх зустрічальність в популяції низька, це:
• Фібросаркома кісток діагностується в 7% випадків неоплазій кісткової структури. Розвивається як з кісткового речовини, так і з окістя. Вражає плоскі кістки черепа і кістки верхньої та нижньої кінцівки.
• Фібросаркома шкіри – часта пухлина дітей молодше п'яти років. У дорослій популяції діагностується після 40 років, вражаючи шкіру стоп і нижніх кінцівок.
• Фібросаркома молочної залози – вкрай рідкісний вид даної неоплазії.
• Поствакцинальна фібросаркома – неоплазія, що виникає у тварин в місці внутрішньом'язових введень лікарських форм. Уражаються переважно домашні кішки. У людей такого типу фибросарком немає.

Фібросаркома: причини


Над питанням про причини розвитку злоякісних процесів працюють багато онкологи світу, але до теперішнього часу однозначної відповіді для більшості неоплазій немає. Фібросаркома з їх числа.
У сучасному науковому суспільстві щодо доведеними причинними факторами, що приводять до появи злоякісної пухлини сполучної тканини, є:
• Хромосомні мутації і аномалії в процесі внутрішньоутробного періоду – основна, і часто єдина причина фибросарком у дітей.
• Іонізуюче опромінення – один із зовнішніх факторів, який може сприяти патологічному поділу незрілих клітин у дорослій популяції. Відзначається після проходження опромінення, як етапу лікування злоякісних захворювань, або отримання високої дози випромінювання в силу інших зовнішніх причин. Під дією цього фактора фібросаркома може виникати через десятиліття після отримання високої дози радіаційного опромінення, коли хворий не завжди пам'ятає про факт впливу.
• Травматичні пошкодження з утворенням рубцевих змін в тканинах можуть лише «розбудити» сплячі клітини пухлини, але не є основоположною причиною фибросаркоми. Використовується деякими поняття «поствакцинальна фібросаркома» відбувається саме через більш ранніх ідей про травму, як провокативній факторі пухлинного процесу. Зараз ця ідея спростована.
• Гербіциди, частина яких володіє канцерогенними властивостями, так само здатні стати провокуючим чинником.
Враховуючи сказане вище, на сьогоднішній день фібросарком у дорослій популяції відносять до числа злоякісних неоплазій, які виникають спонтанно.
Ідея про переродження доброякісних сполучнотканинних новоутворень в фібросарком ніяких наукових підтверджень не знайшла.

Фібросаркома: симптоми


Симптоматичний комплекс при фибросаркомах залежить тільки від стадії злоякісного процесу. Локалізація пухлини у внутрішніх тканинах причина того, що сама поява неоплазії тривалий проміжок часу залишається неявним і не завдає хворому якихось незручностей чи скарг, які привели б його до онколога.
Виявлення фибросарком малих розмірів носить випадковий характер і відбувається при зверненні до лікаря з непов'язаним з нею причин. При цьому, часто дрібні неоплазії приймаються за доброякісні, так як на ранніх етапах розвитку фибросаркоми досить рухливі щодо оточуючих структур. І лише насторожений щодо онкопатології доктор зуміє запідозрити і направити на додаткове обстеження, організувати консультацію онколога, з метою верифікації діагнозу.
Винятком може бути фібросаркома шкіри або пухлини області стопи і кисті, коли клініка деформуючого новоутворення з'являється в короткі терміни від розвитку захворювання.
За мірою зростання пухлинної маси та впровадження її в прилеглі тканини і структури, з'являються неспецифічні симптоми фибросаркоми: наявність освіти, зміни шкіри над ним (при досягненні певного розміру), больовий синдром (коли пухлинна структура вростає в прилеглі нервові волокна і стовбури, окістя). Якщо фібросаркома розвивається поблизу суглобів, приєднується порушення їх рухливості і больовий синдром при русі.
Пальпаторно визначається щільне, частіше округле утворення з обмеженою рухливістю. Шкіра над непластичних процесом у великій стадії змінена, вени розширені, можуть визначатися вогнища размягчений. Пальпація болюча, якщо порушені нервові стовбури або елементи кістки.
Особливістю фибросарком є наявність псевдокапсули, утвореної елементами щільної сполучної тканини, що надає пухлини пальпаторне відчуття обмеженості від оточуючих структур, але при зростанні освіти це помилкове відчуття втрачається.
У запущених випадках неопластичного процесу до локального симптоматичному комплексу приєднуються загальні ознаки онкологічної хвороби. Пацієнти відзначають стомлення, виражену слабкість, неможливість виконувати звичайні справи без перерви на відпочинок. Вага знижується, відсутній апетит, може розвиватися невмотивована депресія або зміни настрою. Якщо в пухлині є великі вогнища розпаду, можуть приєднатися явища гіпертермії до 40 градусів. При наявності віддалених відсівів пухлинних структур відзначаються ознаки локального ураження органів: кашель, кров у мокротинні, нестача повітря, збільшення живота і жовтяничне забарвлення шкірного покриву.

Фібросаркома: стадії


Спеціалізованої класифікації фибросарком немає. У міжнародній медичній практиці використовується єдина система градації всіх видів сарком за TNM. При цьому в кожній з категорій останнім пунктом йде Х – немає повних даних про пухлинному процесі, і категорія не може бути стадирована. В зазначеній системі оцінюються основні пухлинні характеристики, що допомагає в міжнародному масштабі мати однакове уявлення про ступінь поширення неопластичного процесу у пацієнта.
Т – оцінюється первинний осередок неоплазії у його максимальному розмірі, а так само проникнення пухлини в сусідні судинно-нервові стовбури
Т0 – вогнище не виявлено
Т1 – первинний пухлинний вогнище до 5 см
Т2 – неопластический вузол більш 5 см



N – оцінка поширення пухлинних структур в регіонарні лимфоколлектори
N0 – відсівів пухлинних структур в лимфоколлектори немає
N1 – визначаються клітини або вогнища неоплазії у регіонарних лімфовузлах
М – метастазування пухлинного процесу у віддалені органи
М0 – немає відсівів первинної пухлинної структури
М1 – виявлено метастатичне ураження
G – патогістологічному критерій, що визначає вид пухлини
G1 – неоплазія з високим типом диференціювання клітинних елементів
G2 – умереннодифференцированний тип злоякісної пухлини
G3 – злоякісне утворення низько - або недиференційованого гістологічного типу
Виходячи з класифікації за цим 4 критеріям, виставляється стадія онкологічного процесу, що визначає основний прогноз подальшого перебігу захворювання:
1 стадія: T0-2 N0 M0 G1
2 стадія: T0-2 N0 M0 G2
3 стадія: T0-2 N0 M0 G3
4 стадія: T0-2 N0-1 M1 G1-3

Фібросаркома: діагностика


Головне напрям сучасної онкологічної дисципліни – діагностування будь-якого неопластичного процесу у початковій фазі розвитку, проведення своєчасного якісного агресивного протипухлинного лікування та хороший подальший прогноз. Але, враховуючи невизуальную локалізацію фибросаркоми, у 2/3 хворих, при зверненні в первинну ланку за медичною допомогою, встановлюється 3-4 стадія онкопатології.
Одним з рішень цього питання є підвищення онконастороженості у працівників медичної служби. Прицільний, докладний опитування і повний ретельний огляд на прийомі. Найчастіше, якщо лікарем не порушена тема утворень, хворий забуває поскаржитися на виявлений їм самим вузол, поки немає ніяких проявів крім її виникнення або зростання. В ході огляду потрібно уважно поставитися до будь-яких ущільнень в улюблених областях локалізацій фибросаркоми, і при виявленні будь-якого м'якотканного освіти рекомендувати дообстеження.
До рутинним діагностичних призначень відносять УЗД та рентген, за результатами яких з високим відсотком вірогідності можна встановити або запідозрити вірний діагноз. Після виявлення фибросаркоми потрібно провести всебічне обстеження систем і органів, оцінити їх функціональний стан і виключити або підтвердити наявність віддалених відсівів пухлинних структур. В комплекс дообстеження входить трьохзонна комп'ютерна томографія (грудна клітка, черевна порожнина і первинний осередок фибросаркоми). Використання контрасту обов'язково! До абсолютно необхідним досліджень при онкопроцессе відносять УЗД регіонарних лимфоколлекторов і МРТ області неоплазії.
Остеостинтиграфия проводиться для оцінки кісткових структур скелета і виключення наявності їх метастатичного ураження.
Лабораторні дані включають рутинні клінічні аналізи, ЕКГ, імуноферментний аналіз на маркери гепатитів, ВІЛ-інфекції і сифілісу . В аналізах при великих стадіях неопластичного ураження можуть виявлятися анемія , лейкоцитоз і підвищення печінкових проб.
У разі підтвердження метастатичного процесу можуть призначатися додаткові функціональні проби та інвазивні типи процедур: бронхоскопія, оцінка функції зовнішнього дихання, УЗД серцевого м'яза і судин кінцівок.
З пакетом документів хворий направляється до лікаря-онколога, який виконує забір гістологічного матеріалу з допомогою проведення трепан-біопсії фибросаркоми. Очікування результату займає від декількох днів до місяця, враховуючи тривалість проведення імуногістохімічного аналізу матеріалу (проводиться у всіх випадках підозри на саркому ). Після отримання висновку патогістолога, онкологом встановлюється стадія захворювання, прогноз фибросаркоми і вибирається тактика подальшого лікування. При неповному пакеті документів хворий повертається в первинне ланка для дообстеження.

Фібросаркома: лікування


Лікування фибросаркоми проводиться в онкологічних установах. Лікар, проаналізувавши всі дані дообстеження, приймає рішення про можливість лікування від неоплазії і які методи потрібно використовувати.
У випадках запущеного онкологічного процесу, коли про радикальність вже немає речі, вирішується питання про паліативному лікуванні, націленому на уповільненні зростання новоутворення, поліпшення якості та продовження терміну життя.
В останній фазі общесоматический статус не дозволяє призначити будь-яке специфічне лікування, і онкологом рекомендується симптоматична та загальнозміцнююча терапія, з метою купірування інтоксикації і поліпшення самопочуття.
Провідним методом лікування фибросаркоми залишається оперативний. Раніше лікування носило дуже калічить характер і полягала тільки в ампутації або великому висічення кістково-м'язового фрагмента. Новітні можливості хірургії відкрили шлях органосохранним втручань: сегментарної резекції з заміною посіченого ділянки трансплантатом або штучним суглобом. Основною умовою є «чистий край» зрізу за даними інтраопераційного патогістологічного дослідження, стандартом операції є можливість відійти мінімум на 5 см від кордону фибросаркоми.
Крім успіхів у розвитку ортопедії, нові можливості пластики відкрили ворота великим пластичних операцій на м'яких тканинах, що також сприяло відходу від агресивних операцій.
Зараз, калічать ампутації і экзартикуляции можна зустріти при великих фибросаркомах нижніх відділів кінцівок, великому місцевому деструктивному зростанні неоплазії з залученням судинно-нервових пучків. Кількість подібних втручань менше 10%.
Хірургічний шлях лікування стає єдиним методом на ранній стадії фибросаркоми. При зверненні з більш запущеною формою процесу є необхідність використання додаткового впливу на неопластический вогнище. У подібних випадках використовується опромінення.
Лікувальна іонізуюче опромінення може проводиться як перед оперативним втручанням, так і після нього, а можуть знадобитися обидва курсу. Мета неоад'ювантного опромінення – зменшення розміру первинного вогнища неоплазії для проведення повного видалення фибросаркоми. Ад'ювантне променеве вплив необхідно для впливу на мікрочастинки необластоми при обширних ураженнях тканин. За показаннями проводиться інтраопераційне опромінення, брахітерапія.
Фібросаркома – неоплазія, чутлива до хіміотерапевтичних препаратів. При крайніх стадіях захворювання та прогресуванні онкопроцесса хіміотерапія активно призначається онкологами як один з етапів. Неопластический компонент реагує на цитостатики у звичайних дозах (Доксорубіцин, Вінкристин, Цисплатин і ін). Хіміотерапія проводиться з метою лікування від фибросаркоми або у випадках проведення паліативних схем терапії. Курси можуть проводитися перед хірургічним втручанням і в ад'ювантному режимі, головне, їх кількість – не менше 3.
В процесі всього лікування фибросаркоми пацієнтам проводиться посиндромное лікування. Здійснюється підбір лікарських засобів для зниження больового синдрому, заходи по зниженню інтоксикації (інфузійна, противорвотная і гепатопротекторна терапія). Коли приєднується анемія, призначають переливання компонентів крові.
Пройшовши лікування фибросаркоми, пацієнт береться на облік онколога. Протягом трьох років обстеження призначається один раз на квартал. Далі два роки – один раз у півріччя. Постановка на онкоучет довічна, з щорічним контрольним оглядом.
Обстеження включає діагностичні процедури, спрямовані на виявлення місцевого повернення фибросаркоми або її метастазування. Дослідження включають: клінічні аналізи, УЗД регіонарних лимфоколлекторов, органів очеревини і місця операції, а так само рентген легенів і остеосцинтиграфія. При прогресуванні фибросаркоми, питання про нового специфічного лікування вирішується індивідуально. Враховується первинна стадія, отримане лікування, тип прогресування, загальний соматичний статус.
Прогноз фибросаркоми різний, залежить від рівня неопластичного переродження клітин; стадії; наявності відсівів структур неоплазії. При високій диференціювання первинної неоплазії, її малому розмірі та проходження повного лікування, ризик повернення фибросаркоми 3-5%. Якщо ж фібросаркома низкодифференцированная, з великим деструктивним ростом і є відсіви пухлинних структур, п'ятирічний рубіж після терапії онкопроцесса переживають близько 40% хворих.
Додати коментар