загрузка...

Гастрошизис - лікування, причини, що таке гастрошизис плоду?

Гастрошизис - лікування, причини, що таке гастрошизис плоду?
Гастрошизис – це вада розвитку, що характеризується утворенням на етапі внутрішньоутробного розвитку дефекту всіх шарів передньої стінки живота з виходом (эвентрацией) вмісту черевної порожнини (шлунка, кишечника) у зовнішнє середовище. Десятиліття тому гастрошизис був абсолютним показанням для переривання вагітності. На сучасному етапі, надання вузькоспеціалізованою і висококваліфікованої допомоги новонародженим, забезпечує виживаність з сприятливим прогнозом для подальшого гармонійного розвитку дитини. Це пояснюється розвитком пренатальних діагностичних можливостей, які дозволяють коригувати ведення вагітності та планувати тактику розродження. Нові технології, розвиток спеціалізованої хірургічної, реанімаційної допомоги новонародженим дозволяють купірувати порок і звести наслідки гастрошизиса до мінімуму.

Гастрошизис плоду – що це таке?


Гастрошизис плода виявляється на пренатальному ультразвуковому скринінгу, який проводиться в період з 10 по 14 гестационную тиждень вагітності. З більш високою ймовірністю поставити діагноз гастрошизис можна на другому діагностичному скринінгу. Обумовлено це тим, що на ранніх термінах у плода виявляється фізіологічне грижове випинання, яке при нормально протікає внутрішньоутробному розвитку, безслідно проходить.
Порок гастрошизис внутрішньоутробно виявляється як знаходження петель кишечника поза порожнини живота. Спостереження і ведення вагітної в другому триместрі не відрізняється від ведення фізіологічно протікає вагітності. У третьому ж триместрі спостереження за плодом більш ретельне, так як гастрошизис у дітей корелює з розвитком дистресу плода, затримки внутрішньоутробного розвитку і недоношеністю.
Передчасне розродження показано тільки за екстреними показаннями з боку вагітної або плода. Але по можливості краще вагітність пролонгувати до моменту дозрівання легень у плода. Навіть при появі дилатації (розширення) петель кишечника тактика щодо розродження вичікувальна, так як:
- не завжди розширення петель кишечника у плода свідчать про його поразку;
- зворотна ситуація, що при ураженні стінки кишечника дилатації може не бути;
- на момент, коли виявлено розширення кишечника може бути незрілої легенева тканина, що багаторазово погіршує прогноз захворювання і життя новонародженого;
- у будь-який час може знадобитися проведення резекції кишки.
При дилатації кишечника більше 16-18 мм збільшується частота розвитку атрезії (зрощення просвіту кишечника) і перитоніту, обумовленого виходом меконію (первородного калу) у черевну порожнину. Поєднання гастрошизиса з цими патологіями багаторазово збільшує захворюваність і летальність новонароджених.
Єдиної думки про характер розродження, при наявності гастрошизиса у плода, так і не склалося. Одні автори говорять, що проведення кесаревого розтину не покращує прогноз захворювання, а пологи природним шляхом, нормально протікають, не несуть небезпеки, пояснюючи це тим, що эвентрирование органи покриті плівкою фібрину, якої захищає органи від ушкоджень.

Гастрошизис: причини


Причини розвитку гастрошизиса до кінця не визначені. Це вроджена аномалія черевної стінки не пов'язана з хромосомними патологіями або якими-небудь точними тератогенами (факторами, що спричиняють вади розвитку плода).
Гастрошизис у дітей відноситься до фетопатиям, тобто це вроджена вада розвитку, що виник з 12 тижня внутрішньоутробного життя і проявився формуванням ембріональної щілини. У число причинних факторів патології внутрішньоутробного розвитку входять:
- соматичні захворювання майбутньої матері (пороки серця, гіпо - та гіпертензивні стани, анемія хронічні хвороби дихальної системи, патологія нирок, антифосфоліпідний синдром , патологія сполучної тканини, ендокринопатії);
- ускладнення перебігу теперішньої вагітності (загроза раннього викидня, важкий токсикоз іабо гестоз , недостатність плаценти);
- фізичні впливи (висока або низька температура, радіація);
- хімічні патогени (лікарські препарати, наркотичні речовини, алкоголь, продукти побутової та промислової хімії, нікотин);
- біологічні чинники (різні інфекційні агенти, їх токсини);
- молодий вік матері (до 25 років).
Гастрошизис у дітей зустрічається у хлопчиків частіше. За однією з теорій патогенезу гастрошизиса, під впливом якогось патогенного фактора відбувається інволюція (зворотний розвиток) пупкової вени справа, порушення формування сегментів пупочнобрижеечной артерії, що призводить до недостатнього кровопостачання зародкових тканин, які утворюють стінку черевної порожнини. В результаті цього виникає щілинний дефект справа. Порушення кровопостачання брижової артерії може стати причиною резорбції (розчинення) стінки кишки, що обумовлює виникнення атрезії кишечника (зрощення просвіту). Це і обумовлює часте поєднання гастрошизиса і вад розвитку кишкової трубки.

Гастрошизис: симптоми і ознаки


Гастрошизис проявляється эвентрацией (виходом назовні) петель кишечника, шлунку, рідко эвентрирует сечовий міхур, у хлопчиків – яєчка, якщо вони не опущені в мошонку, у дівчаток – матка і придатки. Разом з петлями кишечника виходить корінь брижі.
Товстий і тонкий кишечник мають одну брижу, кишечник і шлунок розширені, атонични. Кишкова стінка набрякла, інфільтрована. Всі эвентрированние органи покриті плівкою фібрину, колір його залежить від характеру амніотичних вод. Під дією агресивного середовища амніотичних вод розвивається хімічний перитоніт (запалення очеревини). Кишечник при гастрошизисе укорочений.
Слід пам'ятати, що під шаром фібрину, практично завжди визначаються життєздатні органи. Перед операцією обов'язково проводять високу промивання кишечника, якщо після цього починає відходити меконій, то кишкової непрохідності немає.
Порок гастрошизис не супроводжується виходом з черевної порожнини печінки.
Сам дефект передньої стінки живота в розмірах не перевищує 4 сантиметрів, завжди розташовується праворуч від правильно сформованої пуповини.
Виділяють просту форму гастрошизиса, при цьому розміри дефекту відповідають обсягу эвентрированних органів. Ускладнена форма гастрошизиса характеризується великою об'ємом эвентрации порівняно з розмірами дефекту. У цьому випадку може статися обмеження органів з швидким розвитком їх некрозу.
Тяжкість стану новонародженого, як правило, обумовлена ступенем недоношеності або затримки внутрішньоутробного розвитку.
Гастрошизис рідко супроводжується поєднаними аномаліями розвитку інших органів і систем, в дуже рідкісних випадках це можуть бути: маловоддя або багатоводдя , пороки серця , системи сечовиділення, гідроцефалія , синдром «черносливового» живота (недорозвинення м'язів черевної стінки, аномалії сечового міхура, нирок, сечоводів, двосторонній крипторхізм).

Гастрошизис: діагностика


Діагноз гастрошизис рідко буває помилковим. Цей порок розвитку діагностується ще внутрішньоутробно. Існує певна етапність діагностування вад розвитку плода:
- загальне акушерська ультразвукове дослідження. Проводиться спеціалістами жіночих центрів. На цьому етапі визначається «норма» чи «відхилення від норми».
- пренатальне спеціалізоване ультразвукове дослідження. Здійснюється медико-генетичних консультативних центрах, спеціалізованих ультразвукових відділеннях великих пологових будинків. На цьому етапі проводять підтвердження наявності і характер патології розвитку плода, вирішення усіх питань, з цим пов'язаних.



- пренатальне експертне ультразвукове дослідження. Дослідження проводиться з метою постановки остаточного діагнозу – гастрошизис та визначення плану подальшого ведення.
Після інструментального обстеження проводиться консиліум лікарів (перинатологів, акушерів-гінекологів, дитячих хірургів, неонатологів, генетиків), де колегіально, вирішується питання про продовження даної вагітності, тактики розродження та подальшого ведення новонародженого.
Важливим аспектом у постановці клінічного діагнозу є диференціальна діагностика гастрошизиса і омфалоцеле. Омфалоцеле – важкий порок черевної стінки, локалізований в області пупкового кільця, через дефект якого пролабируют (провисають) органи черевної порожнини, при цьому грижевим мішком є оболонки пуповини.
Порок гастрошизис характеризується тим, що дефект черевної стінки розташовується параумбиликально (поряд з пупковим кільцем), саме пупкове кільце не розширене і пуповина має звичайну будову. Також на відміну від омфалоцеле, при гастрошизисе в дефект ніколи не виходить печінку і грижовий мішок відсутній.
В протокол обстеження при гастрошизисе входять нейросонографія та ЕХО-графія серця, для виключення поєднаних вад внутрішньоутробного розвитку.

Гастрошизис: лікування і профілактика


Лікування гастрошизиса проходить у кілька етапів:
- Догоспітальний етап. Негайно після народження дитина переноситься на підігрітий реанімаційний стіл. Эвентрированние органи поміщаються в стерильний пакет, зверху накладається ватно-марлева пов'язка. Після комплексу первинних заходів, у тому числі реанімаційних, при їх необхідності, дитина в транспортному кувезі переводиться в палату для інтенсивної терапії, де створюються найбільш комфортні умови, що запобігають пересихання кишечника. Дитина поміщається в кувез з параметрами вологості близькими до 100% і температурі навколишнього повітря 37°С. При гастрошизисе обов'язково проводиться декомпресія шлунка, шляхом введення оро - або зонда, який повинен бути постійно відкритий.
- Підготовка перед операцією. При відсутності шоку та інших гострих станів підготовка до операції займає до 4 годин. Здійснюється судинний доступ для тривалого парэнтерального (минаючи шлунково-кишковий тракт) годування, інфузійної терапії. Підключення до терапії антибактеріальних препаратів широкого спектру дії при гастрошизисе обов'язково.
На цьому етапі здійснюється корекція кислотно-лужного стану, інфузійна терапія, зниження гемоконцентрації (згущення крові). Триває попередження переохолодження, декомпресія шлунка, кишечника.
- Хірургічне лікування. Використовується три основних техніки для операційного лікування гастрошизиса.
Первинна радикальна операція проводиться при наявності невеликого обсягу эвентрированних органів. Полягає в тому, що проводиться обережне вправлення органів та зашивання дефекту. Вправляння з Біанчи. Органи вправляються без розширення отвору, шляхом тракций за пуповину.
Відстрочена радикальна пластика проводиться, коли обсяг эвентрированних органів великий. Проводиться в два етапи. Эвентрированние органи поміщаються в силіконовий пакет і підвішуються, поступово підв'язують пакет біля дна і під дією негативного внутрішньочеревного тиску органи повільно вправляються в порожнину живота. А потім проводиться ушивання дефекту.
При ускладненому перебігу гастрошизиса з атрезією спочатку виконують накладення подвійний ентеро - чи колостоми, з подальшим їх закриттям.
Ускладнення, що виникають в післяопераційному періоді:
- закупорка тромбом брижових судин, некроз стінки кишки;
- спайкова непрохідність кишечника;
- приєднання бактеріальної флори, розвиток некротичного ентероколіту, сепсису .
Враховуючи те, що точна причина розвитку гастрошизиса не встановлена, то і заходів специфічної профілактики даної патології немає. До загальним принципам профілактування вад розвитку належать:
- планування вагітності за участю медико-генетичних консультацій, особливо, якщо в родині вже є випадки народження дітей з аномаліями розвитку;
- вживання комплексних вітамінно-мінеральних препаратів, повноцінне харчування, режим праці та відпочинку;
- профілактика загрози раннього викидня, лікування важкого токсикозу;
- профилактирование інфекційних хвороб, особливо на ранніх термінах;
- виключення вживання алкоголю, нікотину, наркотичних засобів;
- відмова від лікування ліками, що володіють тератогенним ефектом;
- виключення впливу патогенних фізичних і хімічних засобів;
- виключення стресових ситуацій.
Гастрошизис у дітей – це важкий порок розвитку, диагностируемий внутрішньоутробно і має характерні клінічні прояви. На сучасному етапі досягнуті позитивні результати в корекції даної аномалії, що дозволяє виживати дітям, які раніше були безперспективними хворими. Важливим моментом у наданні вузькоспеціалізованої допомоги новонародженим з гастрошизисом є вибір місця розродження. Це повинен бути регіональний перинатальний центр, який має у своєму складі реанімаційні відділення, відділення інтенсивної терапії для новонароджених і, найголовніше, відділення дитячої хірургії, де безпосередньо буде виконуватися оперативне втручання. Вчасна та успішна операція, за умови відсутності важких поєднаних вад і гладкого перебігу післяопераційного періоду, дозволяє повністю купірувати порок і дає можливість малюкам гармонійно розвиватися.
Додати коментар