Панцитопенія - що це таке, причини, симптоми, лікування панцитопенії

Панцитопенія - що це таке, причини, симптоми, лікування панцитопенії
Панцитопенія – це гематологічне поняття, що означає зниження рівня всіх видів клітин периферичної крові. У зв'язку з різким зниженням кількості всіх різновидів клітин крові в клінічній картині панцитопенії виділяються 3 основних синдрому: геморагічний, інфекційний та анемічний. Ці три синдрому є «візитною карткою» панцитопенії.
Панцитопенії схильні люди будь-якого віку, раси і статі. Причинами цього стану з однаковим успіхом стають як вроджені, так і набуті захворювання. Крім того панцитопенія – постійний супутник хіміотерапії та лікування цитостатичними препаратами.

Що таке панцитопенія


Панцитопенія – це стан недостатності всіх типів клітин крові. Розвиток подібного стану можливе при неправильній роботі кісткового мозку.
Клітиною-матір'ю для всіх елементів крові є полипотентная стовбурова клітина. Вона одна для всіх клітин крові і немає різниці, який формений елемент з неї вийде. Сховищем полипотентных стовбурових клітин є червоний кістковий мозок, у ньому ж відбувається дозрівання клітин крові.
Полипотентная стовбурова клітина утворює самопідтримуватися популяцію клітин і має здатність до активного поділу. Перші три класи клітин утворюють клас морфологічно нераспознаваемых клітин (всі клітини цих класів ідентичні), але через ряд поділів клітини набувають невеликі відмінності, відбувається виділення мієлоїдного і лімфоїдного клітинних паростків. З мієлоїдного паростка формуються попередники (бластні клітини) лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів, в той час як з лімфоцитарного паростка дозрівають клітини-попередники (бласти) Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів і NK-кілерів, що грають важливу роль в здійсненні захисних механізмів імунної системи. Бластні клітини різних паростків мають не яскраві відмінності. Далі, бласти проходять етапи поділу, диференціювання, поступово дозріваючи до повноцінних клітин крові. Зрілі клітини залишають червоний кістковий мозок та починають циркулювати в загальному кровотоці.
У разі порушення дозрівання клітин-попередників одного з паростків, в периферичну кров будуть виходити бластні клітини, які можна визначити за допомогою клінічного аналізу крові. Крім бластів буде відзначатися зниження кількості клітин крові, які повинні дозрівати з ураженого паростка.
Якщо ж поразка буде відбуватися на більш ранніх рівнях, то в крові буде виявлятися тотальне зниження кількості всіх різновидів клітин крові – панцитопенія. Такий стан можливо при аплазії або гіпоплазії червоного кісткового мозку.

Причини панцитопенії


Причини виникнення панцитопенії до кінця не досліджені, тому цей стан залишається в категорії ідіопатичних, тобто з нез'ясованою причиною.
Види панцитопенії умовно діляться на ідіопатичну панцитопенію і панцитопенію з встановленою причиною.
Крім того виділяють ще й такі види панцитопенії, як придбана і вроджена.
Причинами, що пригнічують функцію кісткового мозку можуть стати токсини, іонізуюча радіація, хіміотерапія, променева терапія, вірусні агенти, прийом певних груп лікарських засобів, аутоімунні хвороби, екологічні катастрофи, генетичні дефекти системи кровотворення.
Виявлення причин синдрому панцитопенії дуже важливо і є необхідною умовою для успішного лікування цього стану.
Панцитопенія частіше зустрічається при проведенні блоків хіміотерапії під час лікування злоякісних новоутворень. Хіміотерапія викликає загибель бластних клітин як мієлоїдного, так і лімфоїдного паростків кісткового мозку. До речі кажучи, при лейкозах це не є побічним ефектом, а метою лікування, так як нарівні з нормальними бластними клітинами і хворі гинуть клітинні елементи. Такий стан червоного кісткового мозку називається запустінням.
Існує захворювання не пов'язане з токсичною дією на кістковий мозок, але є причиною панцитопенії. Ця недуга носить назву остеопетроз. При цій хворобі відбувається зрощення кісткомозкові порожнин кістковими перегородками. В результаті для кровотворної тканини кісткового мозку залишається занадто мало місця, і кровотворення стає неефективним. В периферичній крові виявляється панцитопенія і анемія .
В якості вроджених причин описуваного синдрому можна назвати дефект генетичного матеріалу, що закладений в стовбурових клітинах. Прикладом такого генетичного пошкодження служить анемія Фанконі.
Крім вищевказаних причин, етіологічним фактором виникнення панцитопенії можна припустити посилене руйнування клітин крові. Руйнування клітин крові відбувається в селезінці – це всім відомий факт. При захворюваннях, що супроводжуються збільшенням селезінки (гіперспленізм) відбувається активація фагоцитів-мононуклеарів, що призводить до підвищеного руйнування формених елементів крові і розвитку панцитопенії.
Апластична панцитопенія частіше зустрічається при апластичної анемії .

Симптоми панцитопенії


Панцитопенія проявляє себе трьома основними синдромами: інфекційних, і геморагічним синдромом анемії. Розвиток усіх трьох синдромів нескладно припустити, виходячи з функцій клітин, фракції яких різко знижені.
Кров'яні пластинки (тромбоцити) виконують важливу роль в системі гемостазу, їх основна функція – зупинка кровотечі в найкоротші терміни. Крім того, тромбоцити забезпечують живлення клітин кровоносних судин (эндотелиоциты). Різке зниження числа тромбоцитів викликає відхилення в системі тромбоцитарного гемостазу, а також підвищення ламкості судин. Весь цей комплекс порушених функцій проявляється збільшенням часу згортання крові, тобто організму потрібно більше часу, щоб закрити пролом в судинах, а також частими без видимої причини кровотечами (носовими, матковими, десневыми та ін). На шкірі таких хворих часто з'являються синці, що виникають від впливу тугий гумки на одязі, натискання пальцем на шкіру, внаслідок щипка або внаслідок іншого незначного впливу на шкіру, яке у здорової людини не викликає формування гематом.
Еритроцити виконують роль транспортного засобу для кисню і вуглекислого газу. Завдяки роботі еритроцитів відбувається постійний газообмін у тканинах. Це необхідна умова для нормальної життєдіяльності клітин всього організму. При недостатній кількості еритроцитів в організмі виникає кисневе голодування, яке проявляється запамороченням, млявістю, підвищеною стомлюваністю, людина відчуває себе розбитим і втомленим. Починають випадати волосся, нігті стають ламкими, деформуються, відзначається м'язова слабкість, будь помірне фізичне навантаження веде до почастішання числа скорочень серця, почастішання дихання (задишка). Задишка і прискорене числа серцебиття – це пристосувальний механізм, з допомогою якого організм намагається компенсувати нестачу кисню.



Лейкоцити і лімфоцити відносяться до ланки імунного захисту. Їх недостатність робить організм людини дуже сприйнятливим до мікробних і вірусних захворювань. Приєдналася інфекція часто набуває тривалий характер, має схильність до генералізації процесу. Частими "гостями" організму, нездатного до повноцінного боротьбі з інфекціями є грибки, особливо якщо пацієнт приймає антибактеріальні засоби або гормональні препарати. У цьому випадку грибкові захворювання досягають свого розквіту.
Активується також дрімаючий глибоко в організмі вірус герпесу .
При аутоімунних захворюваннях, що супроводжуються розвитком панцитопенії, наприклад при системному червоному вовчаку крім зазначеного гематологічного синдрому присутні ураження нирок, шкіри, серця та ін, викликані впливом аутоантитіл.
Якщо панцитопенія супроводжується пароксизмальної нічний гемоглобинурии, то в клініці відзначається виникнення чорної сечі.

Діагностика панцитопенії


Синдром панцитопенії діагностувати не складно. Набагато важче виявити причину цього стану. Синдром панцитопенії визначається за допомогою звичайного клінічного аналізу крові, взятої з пальця хворого. При підрахунку формених елементів крові виявляється їх значне зниження, не залежно від типу визначаються клітин.
При виявленні такого комплексу порушень периферичної крові, хворий повинен бути направлений на консультацію до спеціалісту гематолога, який і буде займатися його подальшим лікуванням.
Для отримання детальної інформації про стан червоного кісткового мозку виконується його пункція. Червоний кістковий мозок доступний для пунктирування в наступних місцях: верхня третину грудини, гребінь клубової кістки. Процедура аспірації кісткового мозку досить болюча, тому перед її початком проводиться місцеве знеболення. Для того щоб зрозуміти в якому стані знаходиться кістковий мозок достатньо отримати його в об'ємі 05 мл
Далі, отриманий матеріал доставляється в лабораторію, де проводиться оцінка клітинного складу кісткового мозку, його здатність до репаративну процесів, а також визначення генетичних підлог хромосом у здорових стовбурових і пухлинних клітинах кісткового мозку (цитогенетичне дослідження). Самим неприємним результатом такого дослідження є виявлення аплазії кісткового мозку, тобто коли червоний кістковий мозок здатний відтворювати нормальні клітини крові. Така картина кісткового мозку зустрічається при апластичній анемії, коли кровотворна тканина кісткового мозку заміщується жировою.
Аутоімунна панцитопенія дає позитивну реакцію Кумбса. Цей тест спрямований на виявлення аутоантитіл знаходяться на поверхні формених елементів крові.
При підозрі на наявність системної червоної вовчака в крові хворого виявляються особливі вовчакові клітини.
Крім описаних діагностичних тестів виконуються аналізи сечі, якщо є підозра на пароксизмальну нічну гемоглобінурію. При цьому недугу у сечі виявляється присутність гемосидерину.

Лікування панцитопенії


Лікування панцитопенії повинно відбуватися в гематологічному стаціонарі, у палатах-боксах. Хворим рекомендовано постійне носіння одноразових масок, для профілактики нашарування інфекційних захворювань.
Аутоімунна панцитопенія лікується шляхом придушення імунної системи пацієнта, яка виробляє антитіла до власних кровотворних клітин кісткового мозку. З цією метою призначається антитимоцитарный глобулін і антилимфоцитарный глобулін. Терапія глобулінами доповнюється призначенням Циклоспорину. Глобуліни і Циклоспорин є основними лікувальними препаратами при аутоімунної природи захворювання. В комплексі з цими засобами призначаються глюкокортикостероїди, такі як Метилпреднізолон. Терапевтичний ефект розвивається дуже повільно, часто потрібні повторне проведення такої терапії. Ця терапія називається імуносупресивної.
Якщо у хворого є аплазія кісткового мозку, в таких випадках пропонують провести трансплантацію кісткового мозку. Вважається, що чим молодший пацієнт, тим у нього більше шансів на успішне проведення процедури і одужання. Для проведення трансплантації дуже важливо знайти відповідного донора кісткового мозку, найбільш придатними у цьому плані є рідні брати і сестри. При використанні донорського кісткового мозку батьків або інших родичів результат результату лікування набагато гірша.
Для спонукання кісткового мозку до відтворення необхідних елементів крові хворому вводяться колонієстимулюючі фактори росту, такі як еритропоетин і гранулоцитарний фактор росту (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).
Якщо синдром панцитопенії має пухлинну природу, то використовується блокова хіміотерапія. Препарати призначаються в дозі, яка розраховується виходячи з маси, віку пацієнта. Розрахунок всіх без винятку препаратів, що використовуються при хіміотерапії проводиться на см 2 тіла хворого.
Кожна без винятку терапія панцитопенії супроводжується лікуванням супутніх захворювань, а при необхідності замісною терапією при якій вводиться тромбомасса або еритроцитарна маса.
Панцитопенія – який лікар допоможе ? При підозрі на розвиток цього стану слід негайно звернутися за консультацією до такого лікаря як гематолог.
Додати коментар