Спазмофілія - симптоми, лікування, форми, причини спазмофілії у дітей

Спазмофілія - симптоми, лікування, форми, причини спазмофілії у дітей
Спазмофілія – це рахитогенное стан, який визначається вираженою гіпокальціємією і її результатом – підвищеною судомною готовністю. Протікає латентно і лише у схильних до цього станом дітей, наприклад , маловагих, недоношених, розгортається в бурхливу клінічну картину. Зустрічальність цього стану коливається в межах 5% дітей до двох років.
Спазмофилию і рахіт можна розглядати як дві фази порушення фосфорно-кальцієвого обміну. Інша назва спазмофілії – це рахитическая тетанія, іноді її розглядають як кальципенический варіант розпалу рахіту. Необхідність того, що б профілактика спазмофілії була адекватною випливає з того, що напад судом може призвести до асфіксії.

Причини спазмофілії


Відома зв'язок спазмофілії з плином рахіту. Характерним для стану спазмофілії є виражена гіпокальціємія . Це стан провокується, як ні парадоксально, початком лікування рахіту «ударними дозами» вітаміну Д. У період розпалу рахіту знижені фосфор, цитрати, є ацидоз рівень кальцію частіше нормальна або помірно знижений. Як тільки починають запроваджуватися препарати вітаміну Д, без корекції харчування, ситуація різко змінюється. Кальцій з крові починає йти в кісткову тканину, надходження кальцію ззовні не відбувається, розвивається гіпокальціємія. Особливо різко падає іонізований кальцій.
Існує так званий поріг вмісту кальцію в крові дитини, при переході через який розвивається судомна активність. У немовляти цей поріг змісту загального кальцію в крові становить 175 ммоль/л, іонізованого його форми 085 ммоль/л.
Одночасно знижується і ряд інших біохімічних показників. Падає рівень магнію, хлоридів, натрію. Калій значно зростає, а він, як відомо, є біологічним антагоністом кальцію.
Про пригнічення функції паращитовидних залоз каже зниження у крові паратиреоїдного гормону (сприяє резорбції кісткової тканини, тобто виведенню кальцію в кров, знижує реабсорбцію фосфатів у канальцях нирок, що сприяє зменшенню концентрації фосфору в плазмі крові). Зростає концентрація тиреокальцитонина, а він, як відомо, гальмує всмоктування кальцію в тонкому кишечнику і сприяє його виведенню з сечею. Така гормональна ситуація випливає із-за того, що вітамін Д впливає на паращитовидні залози антагоністичну вплив. А гомеостаз кальцію та фосфору в плазмі крові можливі лише при нормальній роботі цих невеликих за розміром залоз. Внаслідок цього кальцій ще більше йде в кістки, посилюючи гіпокальціємію.
Ацидоз, характерний для перебігу рахіту, змінюється на алкалоз .
Результатом цих особливостей обміну є підвищення нервово-м'язової збудливості і судоми при спазмофілії. Провокуючими напади судом факторами, можуть виступати висока температура, блювота при отруєннях або кишкових захворюваннях, плач дитини, сильний переляк, можливо, звичайна занепокоєння.
Спазмофілія частіше зустрічається у весняні місяці, коли рівень сонячної радіації найбільш високий. У поєднанні з прийомом високих доз препаратів вітаміну Д при недостатньому надходженні в організм кальцію, також можливий розвиток спазмофілії.

Симптоми і ознаки спазмофілії


Діагностика спазмофілії повинна бути проведена у разі, якщо у дитини на тлі перебігу рахіту, спостерігається тремор рук і підборіддя, є порушення сну, зригування, невмотивоване занепокоєння, дисфункції кишечника, диспное (нерівномірне дихання). Разом з цим пітливість, тахікардія , тобто порушення адекватного функціонування вегетативної нервової системи.
Далі, розвивається прихована спазмофілія або її явна форма. У дітей у віці до одного року превалюють клонічні судоми при спазмофілії, для дітей старше року більше характерні тонічні судоми.
У першому півріччі життя дитини частіше зустрічається поєднання ларингоспазму з еклампсією, в той час як, у другому півріччі переважає клініка карпопедального спазму.
Прихована спазмофілія зустрічається значно частіше, в більшості випадків передує виникненню явної форми спазмофілії.
При виникненні нападу спазмофілії необхідно якомога раніше надати невідкладну допомогу оскільки тривале перебування в стані тетанії може призвести до сумних наслідків, як, наприклад, пошкодження вищих нервових центрів, затримки розумового розвитку дитини. Можливий летальний результат, т. к. у стані тетанії під час нападу перебувають м'язи серця і діафрагми. Причиною летального результату може стати зупинка серцевої діяльності або дихання.
Діагностика спазмофілії полягає, насамперед, у дослідженні біохімічного аналізу крові, а саме складу і співвідношення мікроелементів. Гіпокальціємія поєднується з гіперфосфатемією, знижений рівень магнію, хлоридів, збільшено вміст калію. Незважаючи на перебіг рахіту, зазначається алкалоз. Під час діагностики важливо врахувати всі чинники, що мають відношення до постановки правильного діагнозу. Це і вік дитини та пору року, клінічні та рентгенологічні симптоми.
Спазмофилию необхідно відрізняти від інших станів, що супроводжуються судомною готовністю. Це такі захворювання, як справжній гипопаратиреоидизм, фебрильні судоми при постгипоксической енцефалопатії і аномалії конституції, тетанія новонароджених, вторинна гіпокальціємія при вигодовуванні дитини коров'ячим молоком.
Тетанія новонароджених відрізняється від спазмофілії тим, що її розвиток відбувається відразу після народження дитини. Її причини – це внутрішньоутробне пригнічення функції паращитовидних залоз плода паратиреоидным гормоном матері, а також надлишок кальцію в крові матері.
Вторинна гіпокальціємія виникає при різкому переведення дитини з грудного молока на вигодовування коров'ячим молоком. Може бути, виникнення вторинної гіпокальціємії при блювоті і рідкому стільці, хронічної ниркової недостатності, при ятрогенной тетанії (неадекватне лікування бікарбонатом натрію при недостатньому введенні препаратів кальцію).
Також необхідно диференціювати напад ларингоспазму при спазмофілії від стенозуючого ларинготрахеїту при якому стеноз розвивається вночі на тлі ГРВІ або алергії . Ларинготрахеїт проявляється гавкаючим кашлем, инспираторной задишкою, часто підвищенням температури тіла, афонією.
Напад еклампсії при спазмофілії необхідно розділяти з епілепсією. Допомагають біохімічний аналіз крові (гіпокальціємія, алкалоз), анамнез за яким можна визначити дефекти вигодовування, догляду, профілактики гіповітамінозу Д, а також розвиток рахіту.

Форми спазмофілії


Якщо профілактика спазмофілії була неадекватною, то розвивається одна з форм спазмофілії. Виділяють наступні форми: явна і прихована.
Явна спазмофілія по своїм проявам підрозділяється на: ларингоспазм; еклампсію; карпопедальный спазм.
Прихована спазмофілія включає в себе наступні симптоми: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Ерба.
Діагноз може звучати так: спазмофілія, явна форма, еклампсія, карпопедальный спазм. Або так: спазмофілія, прихована форма.
Про прихованої спазмофілії можна судити по наявності низки феноменів, що свідчать про схильність до виникнення нападів судом. Феномен, описаний Масловим, полягає в тому, що у дитини з високою судомною готовністю може виникнути зупинка дихання як відповідь на незначний укол. Зупинка дихання відбувається на вдиху і триває кілька секунд. Феномен Труссо – при здавлюванні джгутом плечового нерва у двоголового м'яза протягом трьох хвилин, спастичний зведення пальців кисті приводить їх у положення «руки акушера».
Феномен Хвостека – якщо провести діагностичне постукування між виличною дугою і кутом рота відбувається скорочення м'язів носа, рота, століття.



Симптом Люста – відведення стопи назовні і її згинання з тильної сторони при постукуванні малогомілкового нерва в місці його виходу.
Симптом Ерба – при подразненні м'яза гальванічним струмом силою 1-2 мА при нормі, що становить 5 мА, відбувається скорочення м'язів.
Явна спазмофілія проявляється тонічними і тоніко-клонічними судомами у вигляді карпопедального спазму, еклампсії.
Описати карпопедальный спазм можна як періодично виникає тонічне скорочення м'язів кінцівок, переважно кистей і стоп. Кисть займає положення «руки акушера» (безіменний палець і мізинець зігнуті, а великий, вказівний і середній пальці випрямлені) пальці можуть бути також зігнуті в кулак. Руки опущені вниз і зігнуті в ліктях. Колінний і тазостегновий суглоби в сгибательном положенні, звід стопи приймає положення підошовного згинання. Можливий тризм жувальної мускулатури. Напад дуже болючий. Стан не може тривати до декількох днів. Напад, триваючий до декількох днів, ускладнюється набряком тилу стопи та кисті. Виникнути карпопедальный спазм може при перевдяганні дитини, це найпоширеніший провокуючий фактор.
Еклампсія найбільш несприятлива форма спазмофілії. В напад судом залучаються всі групи м'язів. Починається з посмикування мімічних м'язів обличчя, м'язів ока, кута рота. Потім посмикування поширюються на м'язи кінцівок. У процес втягується дихальна мускулатура, ритм дихання порушується. Через спазм жувальної мускулатури у хворого починає виділятися пінисте харкотиння. Виступає холодний піт. Не виключено мимовільне спорожнення кишечника і сечового міхура. Шкіра обличчя синіє, свідомість затуманене. Можлива зупинка роботи дихальної і серцевої мускулатури. По тривалості напад еклампсії не поступається приступу карпопедального спазму і становить від декількох годин до декількох днів. Можливо, виникнення лихоманки.
Ларингоспазм – це раптове звуження голосової щілини при плачі, переляку, неспокої дитини. Дитина переляканий, ловить повітря ротом. Вдих ускладнюється і стає хриплим. На шкірі виступає холодний піт, вона стає блідою, ціанотичною. Закінчується напад через кілька секунд шумним вдихом і відновленням дихання, дитина засинає. Виникає напад частіше вдень, може повторитися неодноразово. Зазвичай закінчується сприятливо. У важких випадках може розвинутися асфіксія.

Лікування спазмофілії


При наявності ознак спазмофілії дитину необхідно госпіталізувати. У лікуванні цього стану повинні брати участь педіатр і дитячий невропатолог.
Гипокальциемические судоми при спазмофілії вимагають надання невідкладних заходів. Вводяться протисудомні препарати Седуксен 01 мл/кг в/в або в/м (ГОМК 100 мг/кг) або Сульфат магнію 02 мл/кг Магнію сульфат вводиться розчин кальцію хлориду або кальцію глюконату 1 мілілітр на кілограм маси тіла внутрішньовенно. Перед введенням Кальцію хлорид (глюконат) розводять 5% розчином глюкози не менш ніж у два рази.
Седуксен надає негайний ефект, хоча тривалість його короткочасна і становить 30 хвилин. Можливо повторне введення препарату у вену, м'яз або перорально.
Дію після введення ГОМК наголошується на 3-10 хвилині при внутрішньовенному введенні і на 10-20 хвилині при внутрішньом'язовому введенні. Триває дія півтора – два години.
Якщо є ознаки прихованої спазмофілії, то краще парентеральне або введення за допомогою електрофорезу препаратів кальцію.
Як невідкладні заходи при ларингоспазмі можна розглядати вплив сильними подразниками на шкіру і слизові оболонки дитини, наприклад, піднесення до носових ходах ватки змоченою нашатирним спиртом, укол, обливання холодною водою.
При необхідності проводиться штучна вентиляція легенів. Для боротьби з гіпоксією використовують масковий 40% кисень.
Після купірування невідкладного стану приступають до патогенетичних лікування. Необхідно якнайшвидше визначити показники кальцію в крові. Після чого внутрішньовенно вводять 10% р-н хлориду або глюконату кальцію: дітям до шести місяців по 005 мл, дітям до одного року по 05–1 мл, до трьох років по 1-2 мл Далі, діти отримують глюконат або хлорид кальцію через рот по 1 ч. ложці 3 р. в день бажано через 40 хвилин після прийому їжі. Курс прийому препаратів кальцію становить сім – десять днів.
Крім препаратів кальцію через рот діти отримують розчин хлористого амонію по одній чайній ложці 4 – 6 разів/добу. Прийом хлористого амонію можна поєднувати з прийомом цитратної суміші (лимонна кислота + натрію цитрат) по 5 мл 3 р/добу у вигляді 10% р-ра. Курс прийому становить десять – чотирнадцять днів. При визначенні тривалості прийому препаратів спираються на тяжкість стану.
Необхідно також відрегулювати вигодовування дитини. На період судом призначається рясне пиття у вигляді неміцного чаю, соків. Це, так звана, голодно-чайна пауза. Далі, в харчуванні слід обмежити коров'яче молоко, оскільки воно надзвичайно багате фосфатами, замінити його можна кисломолочними сумішами, збільшити обсяг овочевих страв.
У послеприступный період спазмофілії прийом препаратів не закінчується. На термін шість місяців, можливо, до одного року, призначення лікарських засобів з групи барбітуратів, наприклад, Люмінал у віковому дозуванні. Крім цього, триває корекція ознак рахіту .
Необхідний також контроль біохімічних показників крові і профілактичне повторення курсів прийому препаратів кальцію.
У відновний період рекомендовано відвідування занять з лікувальної фізкультури, курсу масажу. Дитина повинна повноцінно харчуватися, більше гуляти на свіжому повітрі.
Профілактика спазмофілії може бути первинною і вторинною. Адекватне лікування рахіту і його рання діагностика – це заходи первинної профілактики. Вторинна профілактика спрямована на попередження розвитку стану явною спазмофілії, полягає в ранньому виявленні її прихованої форми.
Прогноз при спазмофілії сприятливий для життя, за винятком рідкісних випадків асфіксії, що призводить до смерті дитини. Наслідками перенесеної тривалої еклампсії, можливо, відставання дитини у психічному розвитку.
На другому – третьому році життя дитини обмін кальцію і фосфору набуває стабільний характер і патологічний процес повністю ліквідується.
Спазмофілія – який лікар допоможе ? При наявності або тільки підозрі на розвиток спазмофілії слід звернутися за консультацією і призначенням лікування до таких лікарів як педіатр, дитячий невропатолог.
Додати коментар