Артеріовенозна мальформація - лікування, симптоми, причини

Артеріовенозна мальформація - лікування, симптоми, причини
Артеріовенозна мальформація – це вроджене аномальне порушення взаємного розташування судин з патогномонічною локалізацією в півкулях головного мозку, проте зустрічається і в інших анатомічних областях, відрізняється схильністю до розвитку ускладнень у вигляді пошкодження цілісності судинної стінки.
Результатом утворення таких клубків дилатированных судин, в яких вени і артерії не отграничиваются один від одного за допомогою капілярів, стає потрапляння артеріальної крові до венах і не здійснюється зворотна транспортування вуглекислого газу, що провокує розвиток ацидотических і гіпоксичних ускладнень.
Ступінь показників гемодинамічних порушень при наявності артеріовенозної мальформації безпосередньо залежить від метричних параметрів аномально розташованих судин, які можуть спостерігатися в широких діапазонах.

Причини артеріовенозної мальформації


Безліч рандомізованих досліджень було присвячено темі дослідження етіопатогенезу розвитку артеріовенозної мальформації та, на жаль, досі не існує достовірної інформації, що підтверджує роль того чи іншого фактора в її розвитку.
Незаперечною фактом є лише те, що артеріовенозна мальформація виникає у людини ще в період внутрішньоутробного розвитку і відноситься до категорії вроджених аномалій ембріогенезу.
Спільні наукові дослідження проведені генетиками і эмбриологами закінчилися відкриттям, що максимальна можливість розвитку мальформації спостерігається в перші тижні ембріонального розвитку, а саме до шостого тижня. Після сьомого тижня і до кінця другого триместру вагітності відзначається розвиток самої артеріовенозної мальформації тієї чи іншої локалізації.
У зв'язку з бурхливим розвитком променевих методик діагностики виявлення артеріовенозної мальформації деяких патоморфологічних варіантів стає можливим на ранніх стадіях розвитку. Однак внаслідок відсутності достовірних даних про походження патології, досі стає неможливим розробка методів первинної профілактики.
Таким чином, максимальна патогенетична роль розвитку артеріовенозної мальформації будь-якої локалізації залишається за факторами ембріонального характеру.
Згідно світової статистики захворюваності артеріовенозної мальформацією, існують дані і вторинному розвитку даної аномалії, що виникає в результаті негативного впливу іонізуючого опромінення, перенесених запальних процесів головного мозку. Крім того, групу ризику з розвитку артеріовенозної мальформації становлять обличчя, що страждають серповидноклітинної формою анемії.
Також багато фахівців відзначають кореляційну залежність між розвитком артеріовенозної мальформації та статевою приналежністю пацієнта (більшою мірою від даної патології страждають чоловіки).

Симптоми артеріовенозної мальформації


Залежно від наявних у пацієнта клінічних проявів, артеріовенозна мальформація має кілька варіантів перебігу. Так, при геморагічному типі перебігу, який спостерігається в 70% випадків, у пацієнта відзначається схильність до підвищення цифр артеріального тиску та переважна локалізація в проекції задньої черепної ямки. Для артеріовенозної мальформації такого типу не характерно розвиток вузла мальформації великого розміру.
Геморагічний варіант перебігу артеріовенозної мальформації часто стає причиною інвалідизації пацієнта і відрізняється високим ризиком розвитку крововиливу.
У 50% випадків геморагічного типу артеріовенозної мальформації відзначається розвиток патогномонічною клінічної картини субарахноїдального крововиливу. Ускладнений перебіг геморагічного типу артеріовенозної мальформації полягає у формуванні внутрішньомозкових гематом, субдуральної і змішаної локалізації, а також гемотампонады шлуночків.
Торпідний перебіг артеріовенозної мальформації спостерігається при утворенні вузлів великих розмірів, що локалізуються в корі головного мозку і його кровопостачанням з допомогою гілок середньої мозкової артерії.
Щодо клінічного симптомокомплексу при торпидном протягом артеріовенозної мальформації на першому місці виступає підвищена судомна готовність, кластерна головний біль , прогресуюча вогнищева неврологічна симптоматика, що має місце і при пухлинному ураженні головного мозку.
Слід враховувати, що артеріовенозна мальформація легенів, наприклад, не завжди характеризується розвитком класичного варіанту перебігу у вигляді прогресуючих дихальних розладів, цианотического зміни шкірних покривів і потовщення нігтьових фаланг. У деяких ситуаціях у людини може спостерігатися навіть тривалий безсимптомний період. На пізній стадії розвитку артеріовенозна мальформація з локалізацією в легенях супроводжується розвитком проявів важкої дихальної і серцевої недостатності .
Найбільш патогномонічним клінічним проявом артеріовенозної мальформації легких вважається прогресуюча задишка. При ускладненому перебігу артеріовенозної мальформації даної локалізації у пацієнта можуть спостерігатися епізоди кровохаркання.
Аускультативными ознаками артеріовенозних мальформацій легень є поява шуму у проекції локалізації вузла мальформації, посилюється в момент максимального вдиху в положенні пацієнта "лежачи на правому боці".
Артеріовенозна мальформація спинного мозку найчастіше не супроводжується розвитком специфічних патогномонічних симптомів, що відрізняють її від інших захворювань, що супроводжуються ураженням структур спинного мозку. Першими клінічними проявами у цій ситуації виступають порушення різних видів чутливості різної глибини, а також рухової активності.



Артеріовенозна мальформація головного мозку


Зважаючи більш широкого використання новітніх методик променевої діагностики структур головного мозку значно збільшилися показники верифікації артеріовенозної мальформації, навіть незважаючи на те, що клінічними симптомами дана патологія не проявлялася.
Одночасно з цим, у деякої категорії пацієнтів, навпаки, відзначається бурхливий розвиток симптоматики, специфічність якої безпосередньо залежить від локалізації мальформації в тій чи іншій структурі головного мозку.
До общемозговым проявів, що виникають в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску відносяться: больовий синдром в області голови розпираючого характеру, що супроводжується блювотою, що приносить полегшення, слабкість, неможливість виконання навіть мінімальної фізичної активності. Специфічними неврологічними проявами артеріовенозної мальформації, локалізованої в лобових частках є зниження інтелектуально-мнестичних можливостей, поява моторної афазії, прояв патологічного смоктального рефлексу, хиткість при ходьбі, схильності до судомних нападів
Найбільш специфічними проявами артеріовенозної мальформації мозочка є координаційні порушення, невпевненість при ходьбі і поява крупноразмашистого горизонтального ністагму, м'язової гіпотонії.
Артеріовенозна мальформація в скроневій частці супроводжується розвитком сенсорної афазії, випаданням полів зору і підвищеною судомною готовністю.
При розташуванні артеріовенозної мальформації в області основи мозку у пацієнта розвиваються зорові порушення у вигляді косоокості, випадання зорових полів аж до повної сліпоти, а також порушення рухової активності в кінцівках.
При розвитку ускладненого перебігу артеріовенозної мальформації у вигляді розриву судинної стінки у пацієнта розвивається клінічна картина субарахноїдального крововиливу у вигляді раптової сильної головного болю, світлобоязні, нудоти і блювання, що не приносить полегшення, короткочасної або тривалої втрати свідомості.
У деяких ситуаціях излившаяся з судин кров накопичується і формується гематома, яка проявляється зоровими порушеннями у вигляді часткової або повної сліпоти, косоокості і обездвиженностью очі, паралічів кінцівок, порушення мови, епілептичних припадків і стійкої втрати свідомості.
Щодо діагностичних заходів, що дозволяють достовірно не тільки верифікувати діагноз "артеріовенозна мальформація головного мозку", але і вказати точну локалізацію проблеми, використовується церебральна контрастна артеріографія.

Лікування артеріовенозної мальформації


При виборі оптимального доцільного та патогенетично обґрунтованого методу лікування пацієнта, страждаючого артеріовенозної мальформацією перед лікарем стоїть завдання правильної оцінки стану здоров'я хворого, інтенсивності клінічних проявів, точної локалізації аномалії та її розмірів.
Медикаментозне лікування при артеріовенозної мальформації, як правило, носить виключно симптоматичний характер і передбачає застосування препаратів анальгетичної, протисудомної дії.
Ще недавно невропатологи воліли застосовувати вичікувальну тактику щодо пацієнтів, які страждають артеріовенозної мальформацією, за умови її сприятливого перебігу. В даний час існує цілий спектр оперативних посібників, що дозволяють усунути артеріовенозних мальформацій, і разом з тим, мінімізувати ризики розвитку ускладнень.
Операція при артеріовенозної мальформації передбачає хірургічну резекцію і знаходить своє застосування тільки при невеликих мальформаціях. У разі глибокого розташування артеріовенозної мальформації головного мозку, дана методика не застосовується через наявності високого ступеня ризику розвитку інтраопераційних ускладнень.
Ще одним ефективним оперативним методом корекції артеріовенозної мальформації є емболізація, яка передбачає введення катетера в місце розташування вузла мальформації та запровадження спеціального речовини, що володіє склеюють властивостями, завдяки якому з загального кровотоку вимикається змінений ділянку. Дана методика виступає і в ролі основного лікування, і в якості доповнення до класичного варіанту хірургічної резекції, тим самим мінімізуючи ризики розвитку інтраопераційних ускладнень у вигляді кровотечі.
При відсутності у пацієнта ризиків розвитку ускладнень геморагічного характеру допускається застосування радіохірургії, при якій на вузол мальформації фокусують вплив радіоактивних речовин, що надають руйнівну дію на артеріовенозних мальформацій. Дана методика передбачає застосування радиохиругии курсами тривалістю кілька років до появи стійкого ефекту у вигляді зникнення артеріовенозної мальформації.
Артеріовенозна мальформація – який лікар допоможе ? При наявності або підозрі на розвиток артеріовенозної мальформації слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як невропатолог і нейрохірург.
Додати коментар