Тромбоцитопенічна пурпура у дітей і дорослих - лікування, причини

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей і дорослих - лікування, причини
Тромбоцитопенічна пурпура – це один з численних варіантів захворювань гематологічного профілю, основним проявом якого є поява схильності до підвищеної кровоточивості, патогенетичним субстратом якої є тромбоцитопенія. Дана форма є найпоширенішою в узагальненій структурі захворюваності геморагічними діатезами. Дебют клінічних і лабораторних проявів тромбоцитопенічної пурпури припадає на ранній дитячий період, причому більшу частину пацієнтів складають дівчинки. Головним провокуючим фактором, який виступає в ролі манифестатора проявів тромбоцитопенічної пурпури, як правило, виступає інфікування організму дитини.

Причини тромбоцитопенічної пурпури


Діагноз "тромбоцитопенічна пурпура", встановлюється в гематологами тому випадку, коли у пацієнта є факт зниження числа тромбоцитарных кров'яних клітин, що виникає з невідомої причини і не пов'язане з яким-небудь іншим патологічним станом.
В даний час достовірно не визначені етіопатогенетичні чинники виникнення тромбоцитопенічної пурпури, тому велике число досліджень присвячено пошуку головних причин розвитку цього важкого захворювання.
Групу ризику по розвитку тромбоцитопенічної пурпури складають діти 4-6 років, хоча в деяких ситуаціях прояви геморагічного характеру можуть дебютувати вже в перший рік життя дитини.
Тромбоцитопенічна пурпура у дітей, які не досягли чотирнадцятирічного віку, може однаково часто зустрічатися серед представників обох статей. Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих в кілька разів частіше зустрічається серед представниць жіночої статі.
Переважна більшість спеціалістів у галузі гематології дотримуються так званої "інфекційної теорії" розвитку тромбоцитопенічної пурпури, що передбачає кореляційну залежність між дебютом клінічних проявів геморагічного синдрому та інфікуванням організму вірусними агентами. На тлі перенесеної бактеріальної інфекції тромбоцитопенічна пурпура розвивається вкрай рідко.
Основним патогенетичним механізмом прояву тромбоцитопенічної пурпури є зниження показника концентрації тромбоцитів, обумовлене підвищеною деструкцією кров'яних пластинок.
У разі значного перевищення кількості кров'яних пластинок, які зазнали руйнування, з одночасним виснаженням резервів кісткового мозку розвивається прогресуючий тромбоцитопенічна синдром.
На процес підвищеної деструкції кров'яних пластинок при тромбоцитопенічній пурпурі роблять стимулюючий вплив порушення імунологічного характеру. Однак даний патогенетичний механізм не є єдиним. На процес деструкції кров'яних платівок впливає стан селезінки та при патологічних змінах створюються умови для підвищеного руйнування кров'яних клітин тромбоцитарного ряду.
Окрему этиопатогенетическую форму даного захворювання становить так звана "аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура", при якою має місце первинне ураження тимуса та селезінки, які є головними органами, які продукують антитіла, що стимулюють деструкцію тромбоцитів.
Таким чином, аутоімунний процес запускає синтез антитіл, руйнівна дія яких спрямована проти тромбоцитів власного організму.
При токсичному впливі деяких медикаментозних препаратів у вигляді саліцилатів, сульфаніламідів, антибактеріальних засобів, а також після впровадження в організм чужорідних речовин у вигляді вірусів відбувається розвиток порушень морфології тромбоцитарных кров'яних клітин, яке провокує формування патогенезу гетероиммунной форми тромбоцитопенічної пурпури.
Імунна форма тромбоцитопенічної пурпури також формується при негативний вплив бактеріальних і вірусних агентів, що провокують розвиток ураження стінки судин, а також основних ланок системи згортання крові.
Крім того, на процес формування геморагічного синдрому, який є основним проявом тромбоцитопенічної пурпури, чинить регулюючий вплив концентрація серотоніну в крові пацієнта. Регулююча функція серотоніну полягає у проведенні нервових імпульсів від внутрішніх органів до структурам головного мозку і назад. Ще однією з функцій серотоніну є стимуляція агрегації тромбоцитів та судинозвужувальну дію.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури


В залежності від швидкості наростання клінічних проявів, у пацієнта може розвиватися гострий або хронічний варіант перебігу тромбоцитопенічної пурпури. При гострій формі тривалість клінічних та лабораторних змін не перевищує шести місяців, після чого пацієнт визнається абсолютно здоровим. Гостре протягом тромбоцитопенічної пурпури більше характерно для пацієнтів дитячої вікової категорії. Дебют клінічних проявів, як правило, припадає на період планової вакцинації або перенесених вірусних атак. Так званий «інкубаційний період» в цьому випадку становить приблизно 14 днів.
Гострий геморагічний синдром, як прояв тромбоцитопенічної пурпури полягає в появі розлитих підшкірних крововиливів, частих епізодів носових кровотеч, різкого погіршення стану дитини. Об'єктивними ознаками наявного підвищеної кровотечі є виражена блідість шкірних покривів, знижені цифри артеріального тиску, фебрильна лихоманка. У педіатричній практиці тривалість гострого перебігу тромбоцитопенічної пурпури становить не більше одного місяця, по закінченню якого настає повне усунення ознак підвищеної кровоточивості.
Більшість пацієнтів, що страждають гострою тромбоцитопенічну пурпуру, відзначають зміни з боку органів лімфатичної системи, що виявляються у збільшенні, хворобливості великих груп лімфатичних вузлів, що мають всі ознаки запалення. У деяких випадках у дітей спостерігається латентний протягом тромбоцитопенічної пурпури, при якій клінічні прояви настільки мінімальні, що не викликають тривалого розладу здоров'я.
Хронічна форма тромбоцитопенічної пурпури відрізняється уповільненим медленнопрогрессирующим дебютом клінічних проявів, причому первинні симптоми настільки неспецифічні і не патогномонічні для даної патології, що становлення діагнозу на ранніх стадіях не представляється можливим.
Найбільш характерними ознаками хронічної тромбоцитопенічної пурпури є поява точкової геморагічної висипки на поверхні шкірних покривів, короткочасних епізодів носових кровотеч необильного характеру. Основною ознакою загострення при хронічному варіанті перебігу тромбоцитопенічної пурпури є відновлення крововиливів, серед яких лідируючі позиції займають внутрішньошкірні точкові елементи висипу. Для появи геморагій на поверхні шкіри або слизових оболонках не обов'язково має бути присутність якого-небудь травмуючого фактора, в деяких ситуаціях крововиливи виникають на тлі повного благополуччя, особливо в нічний період доби.
Вкрай рідкісним симптомом тромбоцитопенічної пурпури є так званий симптом «кривавих сліз», морфологічним субстратом якого є крововиливи в білкову оболонку або сітківку. Нарівні з шкірними геморагічними проявами при тромбоцитопенічній пурпурі можуть розвиватися кровотечі різного ступеня інтенсивності, які носять наполегливий характер і можуть провокувати розвиток анемії. У деяких випадках кровотеча може розвиватися з судин ротової порожнини, і цей стан підлягає обов'язковій госпіталізації пацієнта в профільне відділення. Кровотечі шлунково-кишкового і маточного характеру при тромбоцитопенічній пурпурі спостерігаються вкрай рідко.
На відміну від гемофілії , основним проявом якої також є геморагічний синдром , тромбоцитопенічна пурпура ні при яких умовах не супроводжується розвитком міжм'язових скупчень крові і гемартроз, підшкірними гематомами.
У деяких ситуаціях пацієнти звертаються за медичною допомогою тільки на стадії розвитку тяжкої постгеморагічної анемії, яка проявляється млявістю, дратівливістю, слабкістю, швидкою стомлюваністю.



Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура


Дана форма тромбоцитопенії являє собою геморагічне захворювання, виникнення якого обумовлено скороченням періоду життєдіяльності тромбоцитарных кров'яних клітин і різким зниженням їх концентрації в крові. Назва «ідіопатична» зумовлена неможливістю достовірного визначення причини виникнення захворювання. Однак в останні роки колосальну кількість наукових досліджень присвячено вивченню питання етіопатогенезу розвитку ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.
Результатом цих досліджень є відведення головній ролі обтяженої спадковості в розвитку ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури. При поєднанні спадкових дефектів та імунологічних порушень у дитини існує великий ризик розвитку геморагічного захворювання.
Враховуючи етіопатогенетичні механізми розвитку, ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру прийнято розділяти на аутоімунну (відзначається підвищена вироблення антитіл до власних антигенів тромбоцитів) і гетероиммунную (антитіла виробляються у відповідь на пошкоджені вірусами тромбоцитарные антигени). Більш сприятливим щодо прогнозу для життя пацієнта вважається гетероиммунный варіант ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.
Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура відрізняється уповільненим прогресуючим злоякісним перебігом, та небезпеку її полягає в тому, що у пацієнта розвивається критична тромбоцитопенія (менше 30*10/л).
Основними клінічними проявами ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є ознаки геморагічного симптомокомплексу з петехиально-плямистим варіантом кровоточивості. Улюбленою локалізацією шкірних проявів є передньобокова поверхня нижніх кінцівок. Вони бувають полігональної форми, різних розмірів, місцями зливаються. Характерною ознакою ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є зміна забарвлення висипань в залежності від стадії геморагічного синдрому від багряно-бурого до жовто-зеленого.
Агресивність проявів ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури також полягає в підвищеній схильності до розвитку масивних кровотеч різної локалізації (шлунково-кишкові, маткові, ниркові), що не характерно для класичного варіанту тромбоцитопенічної пурпури.
При верифікації діагнозу гематологи проводять диференціальну діагностику між ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру та симптоматичними тромбоцитопениями, так як ці стани потребують застосування різних методів лікування та тактики ведення пацієнта. У період загострення основними напрямками в лікуванні є боротьба з кровоточивістю, в той час як в періоді ремісії всі зусилля спрямовуються на профілактику загострень та ускладнень основного захворювання.
Встановлення діагнозу «ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура» передбачає подальше призначення курсу глюкокортикостероїдної терапії і подальшого проведення спленектомії. У ситуації, коли у пацієнта, що страждає на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру, з'являються ознаки внутрішньомозкового крововиливу, спленектомія виконується за екстреними показаннями в ургентному порядку.

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури


Хвороба "тромбоцитопенічна пурпура" встановлюється гематологами не тільки на підставі патогномонічних клінічних проявів, характерних для геморагічного симптомокомплексу, але і з огляду на показники лабораторних досліджень.
Так як тромбоцитопенічна пурпура на початку її розвитку може не мати специфічних симптомів і симулювати клінічну картину інших захворювань крові, першочерговим завданням лікаря є проведення адекватної диференціальної діагностики між цими станами. Основною відмінністю тромбоцитопенічної пурпури від інших захворювань гематологічного профілю, що супроводжуються розвитком геморагічного синдрому, є повна відсутність змін селезінки, а також схильність до розвитку макроцитарной анемії, вираженість якої не відповідає обсягам крововтрати.
Щодо лабораторних критеріїв тромбоцитопенічної пурпури існують значні розбіжності в залежності від перебігу захворювання. Так, при хронічній тромбоцитопенічній пурпурі в стадії ремісії клінічних проявів можуть повністю відсутні зміни в аналізах крові. Тривалий перебіг тромбоцитопенічної пурпури рано чи пізно провокує розвиток лабораторних ознак постгеморагічної анемії гипорегенераторного, а іноді і гіпопластичного характеру.
Однак самим патогномонічним лабораторним ознакою тромбоцитопенічної пурпури є тромбоцитопенія, яка носить завзятий характер. Крім того, специфічним проявом геморагічного синдрому, як ознаки тромбоцитопенічної пурпури є порушення ретракції кров'яного згустку.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури


Обсяг і різноманітність лікувальних маніпуляцій при тій чи іншій формі тромбоцитопенічної пурпури визначається гематологом на підставі оцінки тяжкості стану пацієнта, перебігу і фази активності захворювання. У лікуванні тромбоцитопенічної пурпури застосовуються як консервативні, так і хірургічні методики терапії. Вперше виявлені прояви гострої тромбоцитопенічної пурпури, а також загострення геморагічного синдрому при хронічному перебігу даної патології є підставою для негайної госпіталізації пацієнта у відділення гематологічного профілю. Обов'язковою умовою для успішного лікування тромбоцитопенічної пурпури є дотримання пацієнтом суворого постільного режиму і невеликих коригувань харчування.
Основу патогенетично обґрунтованого лікування тромбоцитопенічної пурпури складають лікарські засоби гормональної групи, так як вони здатні зменшувати проникність судинної стінки, посилювати згортаючу здатність крові, а також мають імуностимулюючу дію на організм в цілому. Гормональні препарати широко використовуються при масивному ураженні шкірних покривів, підвищеної кровоточивості судин слизових оболонок, масивних носових і ротоглоточных кровотечах, тромбоцитопенії вираженої ступеня розвитку. Препаратом вибору в цій ситуації є Преднізолон, причому на початку терапії використовується так званий болюсный метод введення в дозі 120 мг, після чого слід перейти на добову дозу препарату до 60 мг. При такому методі медикаментозної терапії виражений терапевтичний ефект, як правило, настає протягом двох тижнів, однак тривалість гормонотерапії може займати більш тривалий період часу до повної нормалізації не тільки стану здоров'я пацієнта, але і лабораторних проявів тромбоцитопенічної пурпури.
Вираженим позитивним ефектом щодо купірування проявів геморагічного синдрому при тромбоцитопенічній пурпурі має Амінокапронова кислота в добовій розрахунковій дозі 02 г/кг ваги пацієнта тричі на добу.
У ситуації, коли тромбоцитопенічна пурпура носить злоякісний характер з вираженим геморагічним синдромом, що провокує розвиток тяжкої постгеморагічної анемії, хворому показане проведення переливання компонентів крові.
Хірургічне лікування тромбоцитопенічної пурпури передбачає оперативне видалення селезінки, так як саме цей орган має стимулюючий вплив на процес руйнування тромбоцитарных кров'яних клітин. У ситуації, коли застосовуються медикаментозні і хірургічні методи лікування не приносять належного позитивного результату у вигляді усунення ознак тромбоцитопенічної пурпури, доцільно застосовувати препарати групи цитостатиків, дія яких спрямована на зменшення росту і розмноження клітин, а також пригнічення активності аутоімунних процесів. (Циклоспорин А у добовій дозі 5 мг на 1 кг ваги пацієнта). Після купірування гострого процесу всі пацієнти з тромбоцитопенічну пурпуру обов'язково ставляться на диспансерний облік мінімум на 5 років.
Тромбоцитопенічна пурпура – який лікар допоможе ? При наявності або підозрі на розвиток тромбоцитопенічної пурпури слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як гематолог або трансфузіолог.
Додати коментар