Геморагічний синдром - симптоми, лікування, профілактика

Геморагічний синдром - симптоми, лікування, профілактика
Геморагічний синдром – це сукупність патологічних станів, що супроводжуються єдиним клінічним симптомокомплексом, що виявляється в підвищеній кровоточивості і відрізняється поліетіологічністю виникнення. У плані клініко-лабораторної діагностики і прогнозу стосовно здоров'я пацієнта принципова відмінність має хронічна і гостра форма перебігу геморагічного синдрому. Клінічні та лабораторні прояви геморагічного синдрому можуть "стартувати" у будь-якому віці, від періоду новонародженості до літньої вікової категорії.

Причини геморагічного синдрому


Всі патогенетичні форми геморагічного синдрому прийнято поділяти на дві великі категорії (первинні або спадкові, і вторинні або придбані) залежно від переважаючого етіологічного фактора, що є причиною розвитку патологічної кровоточивості.
Спадкові форми геморагічного синдрому можуть розвиватися за кількома патогенетичними механізмами, однак для всіх цих станів характерна наявність генетичної детермінації (наявність дефектного гена). Генетична детермінація може торкнутися всі ланки системи згортання, тобто розвиток спадкового геморагічного синдрому може бути обумовлено патологією тромбоцитарных кров'яних клітин, факторів згортання або судинної стінки.
Вторинний або придбаний геморагічний синдром найчастіше розвивається внаслідок патологічних змін стінки судин різного калібру, що виникають в результаті запального, механічного, аутоімунного або токсичної дії. Вторинна тромбоцитопатия як один з этиопатогенетических варіантів геморагічного синдрому, може провокуватися тривалим застосуванням лікарських коштів певних фармакологічних груп (наприклад, дезагреганти), а також в результаті дисметаболічних порушень в організмі.
Знижений вміст тромбоцитарных кров'яних клітин також провокує розвиток геморагічного синдрому і найчастіше розвивається внаслідок порушення процесів нормального кровотворення в червоному кістковому мозку, або підвищеної їх деструкції, що має місце при ДВЗ-синдромі , тромбоцитопенічній пурпурі і системної червоному вовчаку .
Коагулопатії у вигляді гіпокоагуляції проявляються розвитком геморагічного синдрому і розвиваються найчастіше як вроджена патологія ( гемофілія , хвороба Віллебранда ). Патогенетичними механізмами розвитку даної форми геморагічного синдрому є значне зниження продукції плазмових факторів та підвищення активності факторів фібринолітичної системи.
Первинні вазопатії здебільшого провокують геморагічний синдром у дітей в період статевого дозрівання і в основу їх розвитку покладено патологічне підвищення проникності стінки судини і формування телеангіоектазій (обмежених розширень судинної стінки).
Слід враховувати, що патологічна кровоточивість може проявлятися не тільки на шкірних покривах, але і слизових оболонках, і в якості прикладу служить геморагічний синдром матки, що спостерігається при новоутвореннях доброякісної та злоякісної природи.

Симптоми геморагічного синдрому


Найбільш частим клінічним варіантом патологічної кровотечі є шкірний геморагічний синдром, який може значно відрізнятися за інтенсивністю і морфологічним типом шкірних елементів. Так, найважчим щодо переносимості пацієнтом є гематомний варіант, який спостерігається при гемофілії і проявляється розвитком масивного вилиття і скупчення крові в міжм'язових просторах і суглобових сумках, що супроводжуються вираженим больовим синдромом. Патогномонічним симптомом гематомного варіанти геморагічного синдрому є тривалий значне обмеження рухливості одного або цілої групи суглобів.
Виникнення крововиливів відбувається, як правило, після якого-небудь травмуючого впливу, а при тяжкій формі гемофілії гематоми і гемартрози виникають спонтанно на тлі повного благополуччя. Найбільш патогномонічним ознакою гематомного варіанти геморагічного синдрому є поява ознак внутрішньосуглобових крововиливів, причому більшою мірою страждають великі групи суглобів верхніх і нижніх кінцівок. Клінічними критеріями гемартрозу при геморагічному синдромі є різкий інтенсивний больовий синдром, набряклість періартикулярних м'яких тканин і неможливість виконання звичних рухових рухів. У ситуації, коли в суглобовій сумці накопичується великий обсяг свіжої крові, може спостерігатися позитивний симптом флюктуації. Наслідками таких змін при геморагічному синдромі гематомного типу є розвиток хронічного інфекційного ураження синовіальних оболонок і деструкція хрящової тканини, що неминуче призводить до розвитку деформуючого артрозу.
При патологічному зміну кількості або форми тромбоцитарных клітин найчастіше розвивається петехиально-плямистий геморагічний синдром. При даному патологічному стані у пацієнта відзначається схильність до розвитку поверхневих підшкірних крововиливів навіть при мінімальному травматичному впливі на шкірні покриви (наприклад, механічне здавлювання шкіри манжетою при вимірюванні артеріального тиску). Петехиальное внутрішньошкірне крововилив, як правило, має невеликі розміри, не перевищують трьох міліметрів інтенсивного червоного забарвлення, яке не зникає при пальпації. Для даного варіанти геморагічного синдрому характерна поява крововиливів у слизових оболонках різної локалізації, особливо в кон'юнктиву ока. При петехиально-плямистому варіанті геморагічного синдрому, що спостерігається при хвороби Верльгофа , відзначається схильність до розвитку наполегливих носових кровотеч, що провокують анемізації організму.
При змішаному синячно-гематомном варіанті у пацієнта відзначається розвиток як підшкірних крововиливів, так і міжм'язової гематом. Принциповою відмінністю даної форми геморагічного синдрому від гематомного варіанту є відсутність внутрішньосуглобових крововиливів.
При геморагічному васкуліті як варіант геморагічного синдрому, відзначається розвиток шкірних геморагій у формі пурпури. Геморагічні елементи висипу формуються на запально-змінених ділянках шкірних покривів, тому вони завжди трохи підносяться над поверхнею шкіри і мають чітко окреслені пігментовані контури. Принциповою відмінністю геморагічної висипки при васкуліті є стійка пігментація шкірних покривів навіть після нівелювання гострих проявів геморагічного синдрому.
Найбільш специфічним відносно клінічних проявів є ангиоматозный геморагічний синдром, виникнення якого зумовлено анатомічним зміною судинної стінки. Для даної форми геморагічного синдрому характерно кровотеча певної локалізації, наприклад з носової порожнини при синдромі Рандю-Ослера. При ангиоматозном варіанті геморагічного синдрому ніколи не спостерігаються внутрішньошкірні і підшкірні крововиливи.
Так як придбаний геморагічний синдром розвивається на тлі яких-небудь захворювань і патологічних станів, класична картина може доповнюватися неспецифічними симптомами, характерними для фонової патології.
Якісна діагностика геморагічного синдрому передбачає оцінку клінічних, лабораторних та інструментальних даних. Основним ланкою у проведенні діагностичного пошуку є ретельний збір анамнестичних даних та проведення уважного огляду пацієнта з визначенням локалізації, характеру шкірних проявів.

Геморагічний синдром у новонароджених


Слід враховувати, що у дитини після народження відзначається недосконалість практично всіх органів і систем в організмі, у тому числі і механізмів кровотворення. У всіх новонароджених дітей відзначається схильність до підвищення проникності судинної стінки капілярної мережі, а також незрілість процесів і факторів згортання, які мають виключно функціональний характер і не провокують розвиток класичного геморагічного синдрому. У ситуації, коли у дитини після народження в короткі терміни розвивається гострий геморагічний синдром, слід в першу чергу припускати генетичну природу даної патології. Непрямими сприяючими факторами у розвитку геморагічного синдрому є тривалий прийом лікарських засобів групи саліцилатів матір'ю в період вагітності, внутрішньоутробна гіпоксія плода і недоношеність.
В останнє десятиліття в неонатологічної практиці широко застосовується профілактичне застосування вітаміну К у мінімальному дозуванні 1 мг, що дозволяє значно знизити захворюваність геморагічним синдромом серед дітей періоду новонародженості. Примітним фактом є те, що клінічна картина геморагічного синдрому розвивається не відразу після пологів, а після сьомої доби, коли дитина вже виписали з пологового будинку, тому головним завданням дільничного педіатра, який спостерігає дитини після народження, є адекватно оцінити тяжкість стану дитини та своєчасно визначити причину виникнення даного патологічного стану.
Класичними клінічними критеріями розвитку геморагічного синдрому у новонародженої дитини є поява домішки крові у випорожненнях або піхвового кровотечі, тривале загоєння пупкової ранки і виділення крові з неї, зміна забарвлення сечі, яка стає буро-червона і виділення свіжої крові з носових ходів.



В віддаленому періоді (через кілька тижнів після народження, геморагічний синдром може розвиватися в результаті важкого дисбактеріозу і проявлятися симптомами внутрішньомозкового крововиливу, яке має дуже тяжкий перебіг.

Лікування геморагічного синдрому


Обсяг і методика лікування при кожній формі геморагічного синдрому може значно відрізнятися, тому при визначенні тактики ведення пацієнта зумовлюючим фактором є патогенетичний варіант перебігу даної патології.
Якщо розглядати гемофілію, то слід враховувати, що єдиним патогенетично обррунтованим методом лікування є трансфузія компонентів крові, що є варіантом замісної терапії. У зв'язку з тим, що більшість факторів згортання є дуже лабільними і не зберігають свої властивості при консервуванні крові і виготовленні сухої плазми, пріоритетною є пряма гемотрансфузія від донора хворому.
Фактор VIII має короткий період виведення, тому адекватної схеми замісної терапії є трансфузія кріопреципітату та плазми не менше трьох разів на добу в разовій розрахунковій дозі 10 мл на 1 кг ваги реципієнта. Неприпустимо змішувати антигемофільних кошти з якими б то не було інфузійними розчинами, причому вводити препарат необхідно виключно внутрішньовенно струминно, так як крапельна інфузія не дозволяє підвищити рівень фактора VIII в плазмі.
Якщо у пацієнта відзначається поєднання гемартрозу з вираженим скупченням крові у міжм'язовий просторах необхідно застосовувати більш інтенсивну терапію антигемофільними засобами. При наявних зовнішніх кровотечах достатньо застосування кровоспинних препаратів місцевої дії (розчин Тромбопластину). Наявність ознак гострого гемартрозу є підставою для застосування пункції суглобової сумки та аспірації крові з подальшим внутрішньосуглобовим введенням Гідрокортизону. В період ремісії необхідно виконувати вправи лікувальної фізкультури, дія яких спрямована на відновлення рухової функції суглоба і запобігання розвиток атрофічних змін м'язового масиву. Хірургічне втручання застосовується лише як крайній захід при формуванні анкілозу і крайньої стадії остеоартрозу. У цій ситуації застосовуються такі операційні допомоги як синовэктомия і дистракція кісткової тканини).
При геморагічному синдромі, що протікає за типом коагулопатії, основним методом терапії є парентеральне введення Вікасолу в добовій дозі 30 мг. В ситуації, коли геморагічний синдром розвивається на тлі тривалого застосування антикоагулянтів непрямої дії у високій дозі, обов'язковою умовою є їх скасування. При тяжкому перебігу коагулопатії застосовується замісна терапія свіжозамороженої плазмою внутрішньовенно струминно у розрахунковій дозі 20 мл на 1 кг ваги пацієнта з Соматотропным гормоном в дозі 4 МО на добу, дія якого спрямована на покращення синтезу факторів згортання.
ДВЗ-синдром є найважчою і важко устраняемой формою геморагічного синдрому та рівень летальності в гострому періоді ДВЗ-синдрому становить понад 60%. Препаратом вибору при геморагічному синдромі, обумовленому ДВЗ-синдром, є Гепарин в стадії гіперкоагуляції у початковій дозі 10000 ОД і подальшим переходом на підшкірне введення в разовій дозі 5000 ОД. При масивному крововиливі, що спостерігається в гипокоагуляционной стадії пацієнтам показане введення високих доз Контрикал внутрішньовенно краплинно до 10000 ОД.
При тромбоцитопенічній пурпурі патогенетично обґрунтованим є призначення препаратів глюкокортикостероидного ряду, а також хірургічне втручання у вигляді спленектомії. При повній відсутності позитивного ефекту від застосованого лікування необхідним є призначення цитостатичних препаратів імуносупресивної дії. Добова доза Преднизолога становить близько 60 мг, а за умови тривалого геморагічного синдрому у вигляді появи нових геморагій дозу Преднізолону слід збільшити в два рази. Тривалість кортикостероїдної терапії безпосередньо залежить від швидкості купірування клінічних проявів геморагічного синдрому і ступеня нормалізації кількості тромбоцитарных кров'яних клітин. У ситуації, коли зниження дозування Преднізолону провокує розвиток рецидиву геморагічного синдрому, необхідно знову збільшити дозу препарату.
Адекватна доза імунодепресантів становить 5 мг на 1 кг ваги пацієнта (Циклоспорин А). Абсолютним показанням для застосування препаратів цієї групи є триваюче протягом геморагічного синдрому і прогресуюча тромбоцитопенія навіть після спленектомії.
При геморагічних телеангіектазії, як одному з варіантів геморагічного синдрому, застосування загальних терапевтичних заходів не надає позитивного ефекту. Однак застосування Естрогену або Тестостерону в деяких ситуаціях зменшує кровоточивість. Останнім часом широко застосовуються методики оперативної та лазерної корекції даної патології, мають хороші віддалені результати і низький відсоток рецидиву.
Так як різні варіанти геморагічного синдрому супроводжуються розвитком анемізації організму в тій чи іншій мірі, в більшості випадків пацієнтам, що страждають підвищеною кровоточивістю слід додатково призначати залізовмісні препарати (Тардиферон в добовій дозі 600 мг).

Профілактика геморагічного синдрому


В якості першочергових і найбільш ефективних методів профілактики розвитку геморагічного синдрому серед дітей новонародженого періоду слід розглядати планове підшкірне введення вітаміну К всім недоношеним немовлятам, а також проведення раннього прикладання дитини до грудей.
Щодо профілактичних заходів спрямованих на запобігання розвитку гемофілії, як самої важкої форми геморагічного синдрому, слід розглядати медико-генетичне консультування, що дозволяє найбільш точно визначити ступінь ризику народження дитини з ознаками гемофілії. Люди, які страждають геморагічним синдромом, повинні інформувати всіх практикуючих фахівців про наявність у них цієї патології, так як навіть банальна екстракція зуба у цієї категорії пацієнтів повинна супроводжуватися попередньою медикаментозною підготовкою.
Щодо профілактики розвитку повторних епізодів геморагічного синдрому, особливо гематомного варіанти, хорошим позитивним ефектом володіють спеціальні вправи лікувальної фізкультури, за умови їх регулярного виконання. Крім того, в період ремісії пацієнтам, страждаючим геморагічним синдромом показано використання розсмоктуючих фізіотерапевтичних маніпуляцій (магнітотерапія, електрофорез).
Геморагічний синдром – який лікар допоможе ? При наявності або підозрі на розвиток геморагічного синдрому слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як гематолог або трансфузіолог.
Додати коментар