Гіпербілірубінемія - лікування, причини, симптоми

Гіпербілірубінемія – це патологічне зміна сироватки крові, що проявляється в підвищенні концентрації білірубіну, що виникає як наслідок посиленого розпаду гемоглобіну.

Причини гіпербілірубінемії


Синдром гіпербілірубінемії розвивається частіше всього по одному з двох головних патогенетичних механізмів. Перший механізм запускається процесом надлишкового синтезу білірубіну, який спостерігається при гострому одномоментному масивному руйнуванні еритроцитарних клітин крові. Згідно з другою этиопатогенетической теорії розвитку гіпербілірубінемії, існує низка патологічних станів організму, що супроводжуються порушенням метаболічних перетворень білірубіну в печінці та елімінації продуктів його розпаду.
Таким чином, підвищення тій чи іншій білірубінової фракції дозволяє припустити етіопатогенетичні фактори розвитку гіпербілірубінемії.
В основу этиопатогенетической класифікації усіх форм гіпербілірубінемії покладено принцип визначення білірубінової фракції, за рахунок якої збільшено показник загального сироваткового білірубіну. Так, кон'югаціонной гіпербілірубінемія проявляється підвищеною концентрацією прямий білірубінової фракції, спровокованої порушенням елімінації білірубіну з організму. Для розвитку даного типу патологічних змін необхідно наявність у пацієнта будь-яких органічних змін структури гепато-біліарної системи (наявність конкрементів у просвіті жовчних шляхів, дифузні та вузлові ураження паренхіми печінки), тривалий прийом лікарських засобів групи гормонального ряду.
У ситуації, коли в організмі відбувається посилений гемоліз еритроцитарних кров'яних клітин, що супроводжується підвищеним синтезуванням непрямої фракції білірубіну, встановлюється висновок «гіпербілірубінемія некон'югованого типу». Ці зміни найчастіше спостерігаються в практиці неонатологів при гемолітичних анеміях періоду новонародженості, а у дорослої категорії пацієнтів цей тип гіпербілірубінемії провокується токсичним впливом отруйних речовин.

Симптоми гіпербілірубінемії


Найбільш поширеними проявами підвищення показника білірубіну в крові є пошкодження шкірних покривів у вигляді зміни забарвлення шкіри на лимонно-жовтий відтінок. Проте первинно уражаються всі слизові оболонки ротової порожнини, кон'юктиви і очних білків, які набувають яскраво виражений жовтий колір. Перераховані вище симптоми мають місце тільки лише при значному збільшенні білірубіну. У ситуації, коли гіпербілірубінемія у пацієнта спровокована патологією печінки й органів біліарної системи, крім зміни забарвлення шкірних покривів хворий відзначає виражений свербіж зміненої шкіри, особливо в нічний час.
Підвищення концентрації білірубіну та продуктів його метаболічного перетворення чинить токсичний вплив на структури центральної нервової системи, у зв'язку з чим, практично в 100% випадків гіпербілірубінемія супроводжується симптомами астеновегетативного симптомокомплексу у вигляді підвищеної стомлюваності, неможливості виконання звичної фізичної активності, сонливості, а у важких випадках навіть різних ступенях порушення свідомості.
Хворі з печінковим варіантом гіпербілірубінемії крім патогномонічних скарг, що свідчать на користь підвищення концентрації білірубіну, відзначають постійне присутність симптомів основного фонового захворювання печінки тяжкість і дискомфорт в проекції правого підребер'я, відчуття гіркого присмаку у ротовій порожнині, постійна печія і нудота, а в період загострення неприборкана блювота.
Підпечінкової варіант гіпербілірубінемії також має характерні клінічні риси у вигляді вираженого астено-невротичного синдрому, характерного зміни стільця, який змінює не тільки забарвлення, але і консистенцію в бік рідкої, з присутністю великої кількості жиру.
Всі клінічні та патоморфологічні варіанти гіпербілірубінемії супроводжуються типовим потемніння сечі і посветлением калу, які більшою мірою спостерігаються при печінковому і подпеченочном типі гіпербілірубінемії.

Гіпербілірубінемія у новонароджених


Період новонародженості є критичним щодо розвитку ознак доброякісних форм гіпербілірубінемії, які провокуються генетичними энзимопатиями. У зв'язку з тим, що підвищення концентрації білірубіну у новонародженої дитини не супроводжується структурними змінами і функціональними порушеннями печінки, а також у дитини повністю відсутні клінічні прояви холестазу і гемолізу, дані зміни трактуються як «функціональна гіпербілірубінемія».
МКБ-10 класифікує всі спадкові форми функціональної гіпербілірубінемії на декілька варіантів.
Окрему категорію гіпербілірубінемії складає так званий «фізіологічний варіант», який спостерігається у всіх дітей в періоді новонародженості і не викликає хворобливих відчуттів і патологічних змін стану здоров'я. Незважаючи на сприятливий транзиторне протягом, всі діти, що знаходяться в періоді новонародженості підлягають контролю показників білірубіну, для чого в даний час застосовується сучасний аналізатор гіпербілірубінемії, дозволяє в найкоротші терміни визначити рівень різних фракцій білірубіну. Проведення скринінгового обстеження дітей дозволяє виключити можливість розвитку важкого ступеня гіпербілірубінемії, яка в більшості випадків провокує виникнення енцефалопатичних проявів.
Дебют клінічних проявів гіпербілірубінемії припадає на другу-третю добу після народження дитини, і самостійно нівелюються не більше ніж через місяць. Для цієї форми гіпербілірубінемії характерно поступове жовтяничне фарбування шкірних покривів, починаючи від голови і закінчуючи нижніми кінцівками. Симптоми так званої ядерної жовтяниці проявляються тільки в разі критичного підвищення концентрації білірубіну, результатом чого є розвиток ознак ураження структур центральної нервової системи.



Промовистими симптомами, що свідчать про прогресування гіпербілірубінемії, є немотивируемая млявість і апатія дитини, зниження інтересу до годівлі і млявий акт ссання. Приєднання ригідності потиличних м'язів і опистотонуса свідчить на користь розвитку важкого ураження оболонок головного мозку, яке при відсутності невідкладного медикаментозного втручання призводить до летального результату. Симптомами незворотного ураження центральної нервової системи новонародженої дитини є глибока ступінь порушення свідомості у вигляді відсутності реакції на світловий, больовий і температурний подразники.
Сприятливий перебіг гіпербілірубінемії, що спостерігається у більшості здорових доношених дітей, розвивається як наслідок недосконалості ферментативних систем, які не дозволяють швидко здійснювати елімінацію продуктів розпаду фетального гемоглобіну. В даний час практикуючі педіатри відзначають ще одну особливість течії гіпербілірубінемії у новонароджених дітей, що полягає в прогресуючому збільшенні показника білірубіну після годування груддю. Однак, незважаючи на цю закономірність, гіпербілірубінемія не є показанням для переривання грудного вигодовування.
У ситуації, коли високі показники білірубіну в крові у новонародженої дитини не супроводжуються важким розладом здоров'я, застосування будь-яких лікувальних заходів вважається необгрунтованим. Значна концентрація білірубіну добре піддається лікуванню методом ультрафіолетових ванн, сприяють швидкому виведенню білірубіну. Критичне підвищення вмісту білірубіну, що перевищує 120 мкмоль/л, є абсолютним показанням для застосування замінного переливання крові.
Останні наукові спостереження відзначають значне зростання захворюваності гіпербілірубінемією у дітей з родовими травмами, що супроводжуються розвитком кефалогематом. Підвищена концентрація білірубіну в цій ситуації розвивається в результаті масивного руйнування еритроцитів, що знаходяться в складі гематоми. Дана форма гіпербілірубінемії супроводжується високою концентрацією непрямої фракції і підлягає корекції з допомогою замінного переливання еритроцитарної маси.

Лікування гіпербілірубінемії


Гіпербілірубінемія відноситься до категорії патологічних станів, лікування яких має бути етіологічно обґрунтованим, тобто запорукою одужання є усунення фонового захворювання.
У ситуації, коли прояви гіпербілірубінемії розвиваються у людини вперше, необхідно проводити його повне обстеження і лікування в умовах стаціонару гастроентерологічного профілю. Лише доброякісна гіпербілірубінемія не потребує медикаментозної корекції і в більшості випадків нівелюється при дотриманні пацієнтом основних рекомендацій по корекції харчового поведінки. Крім корекції харчування пацієнтів з гіпербілірубінемією, обумовленої патологією гепатобіліарної системи необхідно виключити факт впливу фізичних та психоемоційних перевантажень організму.
Медикаментозне лікування гіпербілірубінемії будь-якої клінічної форми поділяється на такі категорії: етіопатогенетичне, симптоматичне і профілактичне.
У зв'язку з тим, що продукти метаболічного перетворення білірубіну надають токсичний вплив на всі структури людського організму, особливо центральну нервову систему, першочергово необхідно проводити адекватну дезінтоксикаційну терапію з застосуванням лікарських засобів групи антиоксидантів (Цистамин в добовій дозі 02 г, Токоферол по 50 мг на добу перорально). У ситуації, коли у пацієнта спостерігається критична концентрація білірубіну і є ознаки токсичного ураження головного мозку у вигляді ознак енцефалопатії, необхідно проводити парентеральную дезінтоксикаційну терапію у вигляді поєднання Інсуліну дозі 4 ОД підшкірно з 40 мл 40% розчину Глюкози внутрішньовенно.
Їли діагностується иммунновоспалительный варіант гіпербілірубінемії, що виникає в результаті масивного дифузного ушкодження печінкової паренхіми, доцільно застосування короткого курсу глюкокортикостероїдної терапії (Преднізолон у добовій дозі 30 мг перорально протягом двох тижнів). У зв'язку з тим, що паренхіматозна гіпербілірубінемія в більшості випадків супроводжується важкими геморагічними ускладненнями, всім пацієнтам цієї категорії в профілактичних цілях рекомендується застосовувати Вікасол в добовій дозі 0015 г перорально або внутрішньом'язово.
Для полегшення свербежу , який часто супроводжує холестатичний варіант жовтяниці, використовуються засоби зовнішнього застосування – обтирання камфорним спиртом і оцтові ванни. З метою зниження концентрації жовчних кислот у сироватці крові слід застосовувати лікарські препарати, дія яких спрямована на зв'язування жовчних кислот у тонкому відділі кишечника (Холестирамін у добовій дозі 2 г). Крім того, хорошим ефектом володіє метод дуоденального зондування та застосування жовчогінних препаратів (Холосас в добовій дозі 15 мл перорально), за умови відсутності ознак механічного типу жовтяниці. У ситуації, коли виникнення підвищеної концентрації білірубіну спостерігається як результат механічної обтурації просвіту жовчних шляхів, єдиним варіантом лікування є хірургічне усунення дефекту (холецистектомія лапароскопічним доступом).
Додати коментар