Пелагра - симптоми, причини, ускладнення та лікування пелагра

Пелагра - симптоми, причини, ускладнення та лікування пелагра
Пелагра – це системна патологія людського організму, що виявляється в появі симптомів ураження органів травної та нервової системи, а також явних змін шкірних покривів, виникнення яких обумовлено вираженою недостатністю вітамінів всіх підгруп і нікотинової кислоти.
Спостерігається цілий ряд патологічних станів, які є фоновими умовами для розвитку ознак пелагри, але розвиток даної патології найчастіше формується при аліментарному нестачі вітамінів підгруп В, нікотинової кислоти, а також при органічних патологіях тяжкого ступеня органів черевної порожнини.
В даний час частота зустрічальності класичного варіанту пелагри значно знизилася, а пелагра у дітей є скоріше історичним фактом.

Пелагра причини


У розвитку ознак пелагри, як основного прояву недостатнього змісту нікотинової кислоти і основних груп вітаміну В, найбільше патогенетичне значення має ураження органів травного тракту, у зв'язку з тим, що більша частина захворювань гастроентерологічного профілю супроводжується вітамінною недостатністю. Найчастіше патологія тонкого відділу кишечника стає причиною прояви у пацієнта ознак пелагри, так як в цьому відділі травного тракту відбувається всмоктування вітамінів В, а також нікотинової кислоти, як і більшості інших груп вітамінів і вітаміноподібних речовин. Фоновими захворюваннями, що провокують розвиток пелагри, є: резекція тонкого відділу кишечнику, хронічні ентерити та формування шлунково-тонкокишковій фістули.
Крім того, важка форма пелагри супроводжує протягом гострих інфекційних захворювань, що локалізуються в кишечнику, найпоширенішими формами яких є туберкульоз кишечника і дизентерія . При тривалому зловживанні алкоголем також створюються умови для пригнічення всмоктувальної здатності тонкого відділу кишечника, що неминуче призводить до розвитку вітамінної недостатності певних категорій вітамінів.
Як при будь-якій формі вітамінної недостатності, пелагра може розвиватися не через нестачу вітамінів В, а при надмірному їх витраті, що має місце навіть при нормальному перебігу вагітності і періоду годування груддю, а також на тлі підвищеної фізичної активності, що поєднується з голодуванням.
Якщо розглядати патогенетичні механізми розвитку пелагри, то основну роль у формуванні ураження внутрішніх органів, структур нервової системи та шкіри виявляє порушення метаболізму життєво важливих елементів, особливо вуглеводів, відбувається на клітинному рівні. Однак пусковим механізмом у патогенезі розвитку типових клінічних проявів пелагри є недостатній вміст в організмі людини амінокислоти триптофану.
При прогресуванні захворювання у пацієнта розвиваються незворотні процеси в шкірних покривах і структурах нервової системи, що носять дегенеративний характер. У ситуації, коли пелагра розвивається у абсолютно здорової людини на тлі порушеного харчування, слід мати на увазі первинний варіант захворювання. Якщо розвиток ознак пелагри провокується патологічними змінами внутрішніх органів хронічного характеру, то встановлюється діагноз вторинного варіанти пелагри.
У зв'язку з тим, що пелагра супроводжується вираженими метаболічними порушеннями в організмі пацієнта, її патоморфологічні прояви досить широкі. Зміни дегенеративного характеру відзначаються в тканинах різного походження (шкірні покриви, ендокринні органи, скелетна мускулатура, структури нервової системи і органів травного тракту).

Пелагра симптоми


При розвитку розгорнутої клінічної картини, пацієнти страждають пелагрою відзначають появу широкого спектру симптомів. У зв'язку з великим переліком скарг пацієнта, при первинному контакті з хворим важко встановити вірний діагноз, однак, докладні анамнестичні дані дозволяють припустити наявність у людини даної патології. Як правило, первинне звернення пацієнта за медичною допомогою формується при наявності у нього різного роду ознак диспепсичного симптомокомплексу (повна відсутність апетиту, а іноді навіть огиду до прийому їжі, відчуття сухості і печіння в ротовій області, збочення смакових уподобань), а при прогресуванні захворювання хворий пред'являє скарги на порушення функціонування кишечника у вигляді чергування періодів послаблення стільця і запорів.
При наростанні токсичного синдрому пацієнт відзначає прогресуючу слабкість, неможливість виконання звичної фізичної активності, запаморочення і відсутність інтересу до життя. Найчастіше пацієнти з пелагрою займають пасивне положення «лежачи на спині».
У діагностиці пелагри велике значення займає первинний об'єктивний огляд пацієнта, який супроводжується виявленням цілого спектру патогномонічних симптомів, які дозволяють вірно встановити діагноз. При візуальному огляді ротової порожнини у пацієнта відзначається виражена гіперемія не тільки мови, але і слизових щік, ясен з наявністю дрібних виразок, які в деяких ситуаціях можуть мати ознаки геморагічного просочування. Подібні зміни слизових оболонок спостерігаються і в проекції стравоходу і шлунка, однак для їх візуалізації пацієнту необхідно виконати эзофагогастероскопию.
При тривалому перебігу пелагри відзначається поява безлічі невеликих кровоточивих ерозій у товстому і тонкому відділі кишечника, які можуть супроводжуватися появою домішки крові в калі, виявленої при аналізі калу на приховану кров».
Анемічний синдром при пелагрі, як правило, досить виражений і супроводжується всіма клінічними проявами, що характеризують дане патологічний стан.
Первинним критерієм ураження структур нервової системи при пелагрі є поява ознак поліневриту різної локалізації, які в першу чергу супроводжуються порушенням всіх видів чутливості без вираженого больового компонента. При прогресуванні пелагри дегенеративні процеси зачіпають структури головного мозку, у зв'язку з чим, у пацієнта розвиваються загальномозкові та вогнищеві неврологічні симптоми ( головний біль , порушення координації, блювання, порушення зору, пам'яті, слуху тощо).



При ураженні ендокринних структур у пацієнта розвивається полігландулярна недостатність у вигляді появи схильності до артеріальної гіпотензії , адинамії, прогресуючої м'язової слабості, поліурії і остеопоротическим ураженням кісткової тканини поширеного характеру.
Порушення білкового і вітамінного обміну більшою мірою відбивається на лабораторних показниках і супроводжується розвитком вираженої гіпопротеїнемії за рахунок зниження альбуміновою фракцією.
Слід враховувати, що пелагра може протікати як у гострій, так і затяжному клінічному варіанті, кожен з яких має свої характерні риси. Для розвитку гострої форми пелагри пусковим механізмом повинна бути виражена аліментарна недостатність екзогенної природи. Дебютом захворювання в цій ситуації є різке почастішання і послаблення стільця, частота позивів на акт дефекації може досягати 20 разів на добу. Через кілька діб у пацієнта розвиваються важкі психоневрологічні порушення (делірій), значно отяжеляющие стан хворого. При триваючому вітамінному дефіциті у хворого виявляються типові шкірні ознаки пелагри.
Затяжний перебіг пелагри важко для ранньої діагностики, так як тривалий час ця категорія пацієнтів спостерігається у невропатологів з приводу уповільненого поліневриту. Згодом приєднуються симптоми психоневрологічного характеру також не відрізняються специфічністю. І тільки після прояви шкірних симптомів розвивається класичний варіант перебігу пелагри.
Первинним ураженням шкірних покривів при пелагрі є їх підвищена сухість і зміна забарвлення в бік сірого відтінку. Більшою мірою перераховані вище прояви локалізуються на бокових поверхнях живота і спини, а також на разгибательной поверхні кінцівок. На тлі цих змін досить контрастно виглядає почервоніння шкірних покривів верхньої половини тулуба і дистальних відділів кінцівок, що виникають в результаті впливу ультрафіолетового опромінення. Характерною ознакою еритеми в даному випадку є її чіткі контури, що є кордоном між ураженими і незміненими ділянками шкіри. Якщо у пацієнта відзначається гострий клінічний варіант пелагри, то перераховані вище зміни шкірних покривів доповнюються явищами ексудативного запалення, що проявляються у вигляді появи бульбашок з геморагічним вмістом. Процес загоєння запальних шкірних елементів відрізняється тривалим періодом і супроводжується розвитком масивних рубцевих деформацій.
Зміни шкірних покривів на обличчі при пелагрі супроводжуються характерними патогномоничными змінами у вигляді освіти «пеллагрозных очок» (коричнева гіперпігментація століття з лущенням) і «коміра Касаля» (полосовидная еритема на шиї і грудях).
При пелагрі можлива поява вторинних шкірних елементів у вигляді фолікулярних папул, які локалізуються в проекції гомілки та стегна, які мають чіткий рівний геморагічний обідок.
Ускладнення пелагри полягають у переході захворювання в гостру форму, часто закінчується летальним результатом. У цій ситуації діагностика захворювання вкрай скрутна, так як у пацієнта відзначається блискавичне наростання явищ неврологічного характеру, часом не відрізняється від інших внутрішньомозкових патологій (підвищення сухожильних рефлексів, судомна готовність, важка ступінь порушення свідомості, ригідність кінцівок, зорові галюцинації, блювання і тризм жувальних м'язів). В даному випадку, достовірне встановлення діагнозу можливе лише при дослідженні секційного матеріалу.

Пелагра лікування


Хворі з діагностованою пелагрою обов'язково підлягають лікуванню в умовах стаціонару з дотриманням умов повного фізичного і психоемоційного спокою. Єдиним патогенетично обґрунтованим напрямком медикаментозного лікування є замісна терапія із застосуванням препарату Аміду Нікотинової кислоти в парентеральної або пероральної формі. Насичує добова доза препарату повинна становити 03 г курсом не менше шести тижнів, після чого слід переходити на підтримуючу дозу, що становить 50 мг переважно за рахунок перорального прийому.
Парентеральне (внутрішньом'язове) введення Аміду Нікотинової кислоти обмежується масою побічних реакцій у вигляді обтяжливого відчуття жару, вираженого почервоніння верхньої половини тулуба і свербіння шкірних покривів , хоча такий спосіб введення препарату набагато ефективніше.
Враховуючи патогенетичні механізми розвитку пелагри, замісну терапію доцільно доповнити препаратами вітамінів групи В в парентеральної формі (Тіамін у добовій дозі 20 мг, Рибофлавін 10 мг і Піридоксин 50 мг). Показанням для призначення вітаміну В12 є наявність ознак макроцитоза, глоситу і гиперхромии. Наявність вираженого анемического синдрому має купуватися дробовими переливання крові по 100 мл 1 раз на п'ять діб.
У період усунення гострих проявів пелагри і на тлі застосовуваної замісної терапії слід провести бесіду з пацієнтом на тему корекції харчового поведінки. Основним критерієм правильного раціону харчування в даній ситуації є насичення щоденного меню продуктами з високою концентрацією вітамінів групи В, аскорбінової і нікотинової кислотою, а також білковою їжею.
Додати коментар