Колагеноз - симптоми, лікування, причини, класифікація

Колагеноз - симптоми, лікування, причини, класифікація
Колагеноз – це иммунопатологический процес, що супроводжується розвитком дегенеративних порушень з переважним ураженням сполучної тканини, що характеризується прогресуючим перебігом і широким спектром клінічних проявів.
Діагностика коллагеноза, що протікає в будь-якому клінічному варіанті, як правило, вимагає клінічного мислення з боку лікуючого спеціаліста і достатнього рівня оснащеності лікувального установи. Комплекс діагностичних заходів заснований на використанні різного роду лабораторних методик, однак, стовідсотковою достовірністю в даній ситуації має лише пункційна біопсія з наступним гістологічним та цитологічним дослідженням пунктату.
У лікуванні коллагеноза застосовується принцип індивідуального підходу, наступності та доцільність призначення того чи іншого компонента медикаментозної терапії. Всі клінічні варіанти коллагеноза об'єднуються єдиними патоморфологічними і этиопатогенетическими механізмами його розвитку.
Структури сполучної тканини в більшому або меншому кількісному співвідношенні входять до складу всіх органів і структур людського організму, чим пояснюється друга назва цієї патології – «системний колагеноз» або «дифузне захворювання сполучної тканини».

Колагеноз причини


Велику групу колагенозів складають так звані генетично-детерміновані варіанти, які обумовлюються вродженим порушенням у структурі колагену і супутніми системними обмінними порушеннями. В якості підтвердження пріоритетної ролі спадкового чинника у розвитку коллагеноза свідчить факт реєстрації системного дифузного захворювання у представників, які мають родинний зв'язок першого ступеня.
При встановлення ув'язнення «придбаний колагеноз» практично неможливо визначити етіологічний чинник виникнення, у зв'язку з чим, більшість фахівців в цій області відкидають теорію походження придбаного даної патології. Тим не менш, існує безліч факторів, які є провокаторами дебюту клінічних проявів вродженого коллагеноза, до яких відносяться: несприятливий вплив факторів зовнішнього середовища, інфекційне ураження організму і дисбаланс гормонального статусу людини.
В даний час ведеться величезна кількість рандомізованих досліджень, що підтверджують факт кореляційної залежності розвитку коллагеноза від інфекційних і вірусних агентів.
Провокуючим чинником у розвитку дебюту коллагеноза є порушення гормональної регуляції, що має місце при вагітності, в пубертатному і клімактеричному періоді у жінок. Тригерними механізмами, провокують розвиток проявів коллагеноза, є надмірне психоемоційне навантаження, а колагенози у дітей можуть розвиватися навіть після проведення вакцинації.
При всіх патогенетичних і клінічних варіантах коллагеноза механізм розвитку патоморфологічних змін у структурі сполучної тканини відбувається за єдиним принципом і полягає в поступовій зміні імунопроліфератівних змін. Під впливом провокуючих факторів, або тригерів у вигляді бактеріально-інфекційної сенсибілізації організму, запускається формування патогенних імунних комплексів, які осідають на мембранах судинних стінок і серозних оболонках, де розвивається неспецифічне алергічне запалення. Дані процеси тягнуть за собою розвиток аутоаллергиі та аутосенсибілізації до тканин власного організму, що супроводжується порушенням імуногенезу клітинного та гуморального типу і гіперпродукцією антитіл до клітинних структур колагену, ендотелію судин і м'язових волокон.
Результатом збочення імунних механізмів, а також наявних запальних змін є патологічна дезорганізація сполучної тканини, що протікає поступово у вигляді зміни патологічних процесів (мукоїдне набухання, некроз фибриноидного типу, проліферація клітин і склероз).
Різні патоморфологічні варіанти коллагеноза супроводжуються ураженням сполучнотканинних структур тієї чи іншої локалізації в більшій чи меншій мірі. Наприклад, для вузликового періартеріїту більш характерно ураження сполучної тканини судин, а при склеродермії відмічається переважне ураження сполучної тканини з локалізацією у внутрішніх органах і підшкірно-жировій клітковині. Самим широким спектром ураження має системна червоний вовчак , яка являє собою недиференційований колагеноз.

Класифікація колагенозів


В основу этиопатогенетической класифікації колагенозів покладено принцип походження дегенеративного ураження сполучної тканини. Відповідно виділяють вроджену та набуту форми даної патології. Уроджені дегенеративні захворювання сполучної тканини зустрічаються досить рідко і діагностика їх вкрай скрутна ( мукополісахаридоз , еластична псевдоксантома, синдром Марфана та інші).
Придбані колагенози представлені широким спектром патоморфологічних варіантів перебігу, у зв'язку з чим міжнародна класифікація поділяє їх на «великі колагенози» у вигляді дерматоміозиту , системного червоного вовчака, вузликового періартеріїту склеродермії, що відрізняються тяжким перебігом та недеферренцируемым підходом до ураження сполучної тканини. Інші форми коллагеноза відносяться до «малим», для яких характерний латентний перебіг і відсутність серйозних ускладнень.
Найважчим щодо прогнозу для здоров'я пацієнта варіантом коллагеноза є синдром Шарпа, який поєднує в собі патогенетичні та клінічні ознаки різних форм дифузного ураження сполучної тканини.

Колагеноз симптоми


Кожен з патоморфологічних варіантів коллагеноза відрізняється специфічністю клінічних проявів, однак існують єдині риси, характерні для всіх форм даної патології (интерммитирующее протягом з обов'язковою присутністю періодів загострень і повної ремісії з одночасним прогресуванням патоморфологічних змін).



Період загострення, як правило, супроводжується активним гарячковим синдромом, для якого характерне значне підвищення температури тіла вище 38°С з епізодами ознобу і профузного потовиділення. Головним «супутником» лихоманки при коллагенозе є синдром астенізація, проявами якого є немотивируемая прогресуюча слабкість, неможливість виконання звичної фізичної активності та пригнічення настрою.
Характерними проявами коллагеноза, що дозволяють досвідченому фахівцеві запідозрити наявність у пацієнта даної патології, є симптомокомплекс м'язово-суглобового ураження у вигляді прогресуючої міалгії різної локалізації, ниючих болів в області суглобів з супутнім порушенням їх рухової функції. У деяких ситуаціях м'язово-суглобовий синдром поєднується з ураженням шкірних покривів з формуванням неспецифічних висипань у вигляді підшкірних вузликів, еритеми і петехій .
У зв'язку з тим, що сполучна тканина присутня в розвитку всіх внутрішніх органів, при коллагенозе неминуче прогресує ураження цих структур з розвитком дегенеративних необоротних змін ( кардіосклероз , міокардіодистрофія, пневмосклероз, амілоїдоз нирок з хронічною нирковою недостатністю). Неспецифічними проявами коллагеноза є ураження органів шлунково-кишкового тракту, симулирующее перебіг інших захворювань у вигляді функціональної диспепсії, шлунково-кишкових кровотеч і абдомінального больового синдрому. Періоди загострень, як правило, стимулюються наявністю інфекційних захворювань, надмірною інсоляцією, переохолодженням або впливом стресового фактора.
На жаль, в більшості випадків клінічні критерії коллагеноза не відрізняються специфічністю, тому наявність симптомів і скарг пацієнта не є визначальним фактором встановлення достовірного діагнозу. У цій ситуації гарною підмогою є лабораторні діагностичні маніпуляції, які дозволяють виявити специфічні і неспецифічні маркери коллагеноза.
Неспецифічними запальними критеріями є виявлення в крові підвищеного рівня глобулінової фракції білка, ШОЕ та С-реактивного білка, виявлення яких не дозволяє встановити точну патоморфологічну форму коллагеноза, але свідчить на користь розвитку дифузних змін сполучної тканини запального генезу. З метою визначення патогенетичного варіанту коллагеноза в даний час застосовується цілий спектр лабораторних методик, однак 100% вірогідністю володіє лише гістологічний аналіз пунктату, вилученого з області поразки.

Колагеноз лікування


Після встановлення достовірного діагнозу «колагеноз», протікаючого в тому чи іншому патоморфологічної варіанті, першочерговим завданням лікаря є переконання пацієнта в необхідності довічного лікування із застосуванням цілого комплексу терапевтичних і профілактичних заходів. Пацієнтові слід дотримуватися правил режиму праці і харчування з обов'язковим униканням періодів надмірного переохолодження або гіперінсоляції, які є головними провокаторами загострення коллагеноза.
При первинному виявленні у пацієнта ознак якого-небудь варіанта коллагеноза необхідною умовою є госпіталізація в стаціонар ревматологічного профілю з метою підбору індивідуальної схеми медикаментозного лікування. Після купірування гострих проявів захворювання пацієнт проходить лікування в амбулаторних умовах, а з настанням періоду повної ремісії обов'язково необхідно продовжити реабілітаційний курс терапії в санаторії специфічного профілю.
Медикаментозне лікування є лише частиною комплексної терапії коллагеноза, і його застосування має місце найчастіше в період активності запального процесу. При різних патоморфологічних варіантах колагенозів розроблені індивідуальні методики і схеми медикаментозної протизапальної корекції. Препаратами вибору з високою доказової ефективністю є група нестероїдних протизапальних засобів (Бруфен в максимальній добовій дозі 24 г).
У ситуації, коли у пацієнта є ознаки високої активності процесу, швидке прогресування патологічних змін і клінічних проявів, важке вісцеральне поразку, необхідною умовою є призначення адекватної схеми глюкокортикостероїдної терапії (Преднізолон в максимальній добовій дозі 15 мг). І лише у випадку розвитку побічних реакцій у відповідь на прийом кортикостероїдів допустимо призначення цитостатичної терапії (Циклофосфамід у добовій дозі 01 г, Азатіоприн у максимальній дозі 5 мг).
Епізоди системної склеродермії та ревматоїдного артриту добре піддаються лікуванню із застосуванням Д-пеніциламіну в добовій дозі 250 мг курсом не менше двох місяців з подальшим поступовим титруванням дози до рівня 750 мг (кожні 30 днів на 250 мг збільшують дозу препарату).
Гарною ефективністю в плані купірування гострих клінічних проявів коллагеноза мають екстракорпоральних методи гемокоррекціі у вигляді плазмаферезу, гемосорбції і каскадної плазмової фільтрації.
Реабілітаційний комплекс заходів складається із застосування різного роду методик фізіотерапії у вигляді лікарського електрофорезу, ультрафонофореза, магнітотерапії в умовах санаторію специфічного профілю. В якості профілактичного методу лікування коллагеноза розглядається санація хронічних вогнищ інфекції.
Додати коментар