Лімфопенія - причини, симптоми, лікування

Лімфопенія - причини, симптоми, лікування
Лімфопенія – це транзиторне або постійне зниження концентрації лімфоцитарних кров'яних клітин в загальному об'ємі циркулюючої крові, менше 1000 в 1 мкл. Тривалий перебіг лімфопенії може провокувати активізацію опортуністичної інфекції та є фоновим патологічним станом для розвитку захворювань аутоімунного та неопластичного характеру.
У плані діагностичних заходів має значення не стільки виявлення саме факту зниження лімфоцитарних клітин, скільки дисбаланс в лімфоцитарній субпопуляції. Для виявлення ознак лімфопенії обов'язково повинна визначатися лейкоцитарна формула периферичної крові при дослідженні загального клінічного аналізу крові, що циркулює.

Причини лімфопенії


Існує цілий ряд захворювань, при яких відзначається вроджений дефіцит лімфоцитарних клітин і розвивається абсолютна лімфопенія, до яких відноситься і вроджений імунодефіцит у новонароджених дітей.
Лімфопенія у дітей може розвиватися не тільки за рахунок недостатньої вироблення лімфоцитів, але і за рахунок підвищеного руйнування лімфоцитарних кров'яних клітин (переважно групи Т-лімфоцитів), що має місце при синдромі Віськотта-Олдріджа, який відноситься до спадкових патологій. Рідкісним патогенетичним механізмом розвитку є лімфопенії неможливість дозрівання лімфоцитів з нормальних клітин-попередників.
Найбільшу категорію пацієнтів з придбаним варіантом лімфопенії складають особи, які не дотримуються правил раціонального харчування, у яких відзначається значний дефіцит білкової складової раціону. Аналогічний патогенез розвитку лімфопенії спостерігається при захворюваннях аутоімунної природи, кожне з яких супроводжується значною втратою білків в організмі.
Серед інфекційних захворювань, що супроводжуються розвитком лимфопенического стану, слід зазначити ВІЛ-інфекцію та СНІД, так як в останнє десятиліття відзначається значне зростання захворюваності за даними патологіями. Розвиток лімфопенії в цій ситуації обумовлюється руйнуванням більшої частини Т-лімфоцитів та міграцією продуктів розпаду в органи ретикулоендотеліальної системи.
Лімфопенія, обумовлена порушенням продукції клітин лімфоцитарного ряду, виявляється у пацієнтів, страждаючих органічною патологією тимусу, при цьому може спостерігатися як абсолютна, так і відносна лімфопенія.
Підвищена деструкція лімфоцитарних клітин спостерігається у осіб, що тривало приймають лікарські засоби групи «псоралена», які застосовуються в комплексній терапії псоріазу. І, звичайно ж, виділяється окрема етіопатогенетична категорія лімфопенії, що є наслідком променевої та цитостатичної терапії, які застосовуються в лікуванні онкологічних захворювань. Дана категорія лимфопенического синдрому відноситься до ятрогенії.
Існує ще одна категорія пацієнтів, у яких спостерігається не зниження лімфоцитів, а збільшення процентного вмісту інших кров'яних клітин лейкоцитарного ряду, на тлі чого створюється помилкове враження про зниження вмісту лімфоцитарних клітин. У цій ситуації гематологи встановлюють висновок «відносна лімфоцитопенія». Даний тип лимфопенического синдрому спостерігається при масивному запаленні в організмі гнійного характеру ( остеомієліт кісток, абсцес легеневої, емпієма плеври, флегмона ).
Реактивне зниження лімфоцитарних клітин крові може спостерігатися при стресових станах. До цієї категорії відноситься лімфопенія при вагітності, яка в більшості випадків не потребує медикаментозної корекції, проте дана група пацієнток підлягає динамічному лабораторного спостереження. Після розродження обов'язково необхідно обстежити новонародженої дитини на наявність ознак лімфопенії, так як дане патологічний стан може передаватися у спадок. Дебют клінічних проявів вродженої абсолютної лімфопенії припадає на першу добу життя дитини і в цьому періоді існує великий ризик летального результату захворювання.



Симптоми лімфопенії


Так як лімфопенія не є самостійною нозологічною одиницею, дане патологічний стан організму не має власної патогномонічною клінічної картини, однак існує широкий спектр клінічних проявів, які спостерігаються в більшості випадків при зниженні лімфоцитарних клітин. Клітинний імунодефіцит, що проявляється в зниженні вироблення клітин лімфоцитарного ряду, проявляється в першу чергу в гіпоплазії мигдалин лімфоглоткового кільця і недорозвиненні великих груп лімфатичних колекторів.
Як будь-яка патологія периферичної крові, лімфопенія супроводжується зміною шкірних покривів у вигляді зміни забарвлення (блідість, іктеричність), наявністю виразок і ерозій на слизових оболонках різного поширення. Хворі, у яких спостерігається навіть незначний, але тривале зниження лімфоцитарних клітин, що відносяться до категорії «часто хворіють респіраторними захворюваннями осіб», так як у цієї групи пацієнтів відзначається підвищений ризик розвитку захворювань інфекційного генезу, які протікають у важкій формі з наявністю ускладнень.

Лікування лімфопенії


У ситуації, коли лімфопенія має набутий характер, необхідно проводити адекватну етіотропну терапію основного захворювання, що є першопричиною її розвитку. У більшості ситуацій, усунення фонової патології супроводжується самостійною нівелюванням проявів лімфопенії та нормалізацією клітинного складу периферичної крові.
Патогенетична спрямованість терапії лімфопенії полягає у проведенні иммуноглобулинотерапии тривалим курсом, що дозволяє усунути лімфопенію хронічного характеру, а також запобігти розвитку рецидивуючої інфекції. Парентеральний прийом імуноглобулінів G використовується не тільки для супресії важкої запальної реакції у пацієнтів з імунодефіцитом, але і з метою нормалізації показників клітин лімфоцитарного ряду. Коли у пацієнта є всі ознаки лімфопенії, доза імуноглобуліну розраховується по масі тіла пацієнта і становить 04 г на кг Кратність внутрішньовенного введення становить 1 раз в два тижні. Показанням для припинення парентеральної иммуноглобулинотерапии є розвиток тяжких, що загрожують життю пацієнта побічних реакцій у вигляді артеріальної гіпотонії аж до колапсу, а також вираженої алергічної реакції.
Слід враховувати, що медикаментозна замісна терапія з застосуванням імуноглобулінів у парентеральної формі не має належного ефекту при наявній вродженої лімфопенії. У цій ситуації єдиним патогенетично виправданим методом лікування вважається трансплантація стволового гемопоэтического клітинного субстрату.
Лімфопенія – який лікар допоможе ? При наявності або підозрі на розвиток лімфопенії слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як педіатр, гематолог, онколог, імунолог і трансплантолог.
Додати коментар