Коарктація аорти - лікування, симптоми, причини, операція

Коарктація аорти - лікування, симптоми, причини, операція
Коарктація аорти – це порушення нормального розвитку аортального посудини у вигляді формування локального внутрішньопросвітного звуження дуги аорти в проекції її перешийка аж до повного переривання. Цю вроджену патологію не слід відносити до істинним серцевих пороків, так як локалізація звуження може розташовуватися і в віддалених ділянках (грудний і черевний відділ). Вроджена коарктація аорти ні при яких умовах не супроводжується розвитком органічного ураження відділів серця, однак дана патологія неминуче провокує розвиток ураження структур серцево-судинної системи в цілому.
У загальній структурі захворюваності природженими аномаліями розвитку серця, коарктація аорти становить 15%, причому спостерігається чітка кореляційна залежність між ризиком виникнення даної патології та статевою приналежністю (переважання пацієнтів чоловічої статі).
Поєднання коарктації аорти з відкриттям артеріального протоку, внутришньопросвітний діаметр якого перевищує діаметр аорти, спостерігається переважно в осіб грудного віку і становить близько 60%. Характерним патологічним зміною аорти, нижче місця звуження є аневризматическое розширення просвіту, що виникає як наслідок розвитку вихрового струму крові. Коли у пацієнта відзначається подовження аорти і її звивистість, за умови відсутності істинного внутрішньопросвітного звуження, слід використовувати термін «псевдокоарктация аорти».

Причини коарктації аорти


В основі розвитку коарктації аорти, як і будь-який інший вродженої аномалії, належить порушення процесу нормального формування стінки аорти ще в перинатальному періоді. Головним механізмом формування стенотического звуження аорти є надмірна проліферація тканинних елементів з артеріальної протоки на юкстудуктальный відділ аорти в період, коли відбувається закриття артеріального протоку, який у нормі має просвіт тільки до моменту народження дитини. Такий патогенетичний механізм розвитку має коарктація аорти у новонароджених, а при «дорослому варіанті» стенотичне звуження аорти розвивається при масивному атеросклеротичному ураженні, травматизації судинної стінки і синдром Такаясу , при якому ураження аорти носить запальний характер.
Факторами ризику по розвитку коарктації аорти вродженого характеру є інфекційне ураження плоду у внутрішньоутробному періоді, зловживання алкоголем в період вагітності, а більшою мірою – генетична спадковість.
Існує певна кореляційна залежність розвитку вродженої коарктації аорти серед дітей, що страждають генетично детермінованими аномаліями ( синдром Шерешевського-Тернера ).
Гемодинамічні порушення при коарктації аорти можуть мати різну ступінь вираженості, що зумовлює інтенсивність клінічних проявів, однак патогенетичний механізм порушення кардіогемодинаміки при всіх патоморфологічних варіантах єдиний. Так, в проекції аневрізматіческого розширеного відділу аорти, який розташований вище місця проекції звуженої ділянки, формується вихровий потік крові з високим градієнтом тиску, що пояснює гіпертрофію м'язового масиву лівого шлуночка серця. Нижче місця звуження просвіту аорти, навпаки, спостерігається знижений тиск крові, тому запускаються компенсаторні механізми у вигляді формування колатеральних мереж кровопостачання.
У зв'язку з тим, що коарктація аорти, що виникає у дорослої людини не супроводжується відкриттям артеріального протоку, у даної категорії пацієнтів відзначається підвищення системного артеріального тиску як за рахунок систолічного, так і діастолічного компонента, виключно у верхній половині тулуба. Для поліпшення кровообігу в артеріальній мережі нижньої половини тулуба, запускається компенсаторний механізм ниркового артеріального тиску, погіршує перебіг основного захворювання.

Симптоми коарктації аорти


Пацієнти дорослій категорії, які страждають вторинним варіантом коарктації аорти, у більшості випадків відзначають присутність неспецифічних клінічних симптомів у вигляді головного болю, запаморочення , нечасті епізоди носових кровотеч малої інтенсивності, наростаючу слабкість. До симптомів, які належать до групи специфічних ознак коарктації аорти, відноситься прогресуюча м'язова слабкість і часті судоми в нижніх кінцівках, мерзлякуватість дистальних відділів нижніх кінцівок. Тривалий перебіг гемодинамічних порушень при коарктації аорти провокує розвиток трофічних порушень м'язового масиву нижньої половини тулуба, у зв'язку з чим, у пацієнта формується диспропорційне статура.
Формування клінічного симптомокомплексу при коарктації аорти безпосередньо залежить від віку пацієнта, патоморфологічного варіанту пороку, а також наявності або відсутності факту присутності інших аномалій розвитку структур серцево-судинної системи. Пацієнти дорослої категорії найчастіше не пред'являють ніяких характерних скарг, що дозволяють припустити в них формування коарктації аорти, у зв'язку з чим, більшою інформативністю в даній ситуації мають методики об'єктивного огляду пацієнта. Так, виявлення поєднання слабо наповненого пульсу в проекції стегнових артерій з напруженим пульсом на артеріях верхніх кінцівок дозволяє вже на стадії первинного огляду пацієнта встановити попередній діагноз.
На пізній стадії захворювання у пацієнта, що страждає коарктації аорти, ускладненої серцевою недостатністю відмічається розширення меж абсолютної тупості, а також посилення і зміщення верхівкового поштовху. Аускультативными ознаками коарктації аорти є вислуховування грубого систолічного шуму у всіх точках аускультації з максимумом по передній пахвовій лінії. Відзнакою коарктації аорти, що поєднується з незакрытием артеріального протоку є аускультація систоло-діастолічного серцевого шуму в проекції другого міжребер'я по парастернальній лінії зліва.
В епоху бурхливого розвитку діагностичних інструментальних методів візуалізації, на перший план при встановленні правильного діагнозу виступають не дані об'єктивного огляду пацієнта, а показники додаткового дослідження структур серцево-судинної системи. Діагностика коарктації аорти повинна проводитися в умовах спеціалізованого стаціонару кардіохірургічного профілю, так як деякі методики візуалізації відносяться до малоінвазивних хірургічних втручань. Електрокардіографія та фонокардіографія не дозволяють достовірно встановити наявність коарктації аорти, однак при вираженій серцевій недостатності у пацієнтів спостерігаються ознаки ураження серця у вигляді зміщення електричної осі, а також ознак гіпертрофічній кардіоміопатії.
При проведенні эхокардиоскопии головним діагностичним критерієм коарктації аорти є виявлення порушень допплерографической кривої в проекції стенотического звуження перешийка аорти, а також виявлення вихрового потоку в постстенотическом відділі аорти. Найбільшою точністю та інформативністю володіє контрастна ангіографія, яку проводять всім пацієнтам, незалежно від подальшого лікування. Дана методика дозволяє уточнити точну локалізацію стенозу, вираженість і протяжність порушень.

Коарктація аорти у дітей


Принциповою відмінністю «дитячого варіанта» коарктації аорти від «дорослого» є те, що у новонароджених гіпоплазія низхідного відділу аорти не супроводжується закриттям артеріального протоку. Даний врожднный порок може спостерігатися як в ізольованому варіанті, так і в поєднанні з іншими вадами розвитку кардіального профілю (дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, аневризма кардіального синуса, транспозиція магістральних судин).
Коарктація аорти у дітей в більшості випадків є генетично детермінованою патологією, тому сім'ям з обтяженим анамнезом необхідно в період планування вагітності проходити медико-генетичне консультування в якості профілактичного заходу.
Гемодинамічні порушення при даному кардіальним пороці у дітей не стільки виражені, і цей факт пояснюється поєднанням даної аномалії з відкриттям артеріальної протоки, тому у даної категорії пацієнтів не спостерігається різкого підвищення градієнта внутрішньопросвітного тиску в судинній системі великого кола кровообігу, а також відсутні ознаки формування колатерального типу кровотоку. У ситуації, коли у дитини є постдуктальный варіант коарктації аорти, створюються сприятливі умови для розвитку ознак легеневої гіпертензії , зумовленої масивним скиданням великого об'єму крові з високим градієнтом тиску в легеневу артерію з аорти.
Ранній розвиток ознак серцевої недостатності у дітей з вродженим варіантом коарктації аорти обумовлено тим, що ще в період пренатального розвитку у дитини розвивається важке ураження миокардиальной оболонки серця у вигляді вираженої гіпертрофії, як правих, так і лівих відділів серця. Негативним фактом є те, що одночасно з вираженими гипертрофическими змінами міокарда не відбувається збільшення васкуляризації міокарда, у зв'язку з чим, вже в ранньому періоді у дитини відбувається гипоксическое поразка не тільки структур серця, але і всіх тканин і органів. Даний патогенетичний механізм провокує розвиток фиброэластоза міокарда, вкрай негативно впливає на перебіг основного захворювання.



Предуктальный варіант локалізації коарктації аорти, який зустрічається в дитячому віці, в більшості випадків негативно позначається на легеневому кровообігу, так як великий об'єм крові надходить з легеневого стовбура в низхідний відділ аорти через відкритий артеріальна протока. Даний варіант кардиогемодинамических порушень вкрай негативно відбивається на стані здоров'я дитини і провокує раннє формування ознак серцевої недостатності.
Найбільш ранніми клінічними проявами коарктації аорти особливо предуктального типу є блискавичне наростання клініки легеневої недостатності, що проявляється вираженими дихальними розладами, а також об'єктивними візуальними ознаками недостатності кровообігу в системі легеневих судин (виражена блідість аж до ціанозу , прогресуюча інспіраторна задишка). У грудному віці, діти, які страждають коарктації аорти схильні до розвитку рецидивуючих пневмоній застійного типу, що відрізняються тривалим плином і тяжкою дихальною недостатністю.
Головним клінічним ознакою, що дозволяє правильно встановити діагноз «предуктального варіанту коарктації аорти» у дітей старшого віку є поєднання незмінених шкірних покривів в проекції верхніх кінцівок з вираженим дифузним ціанозом нижніх кінцівок. Крім того, у пацієнтів цієї категорії відзначається критичне підвищення параметрів артеріального тиску на руках, що досягає значень 200/100 мм. рт.ст. Якщо ж коарктація аорти у дитини поєднується з якою-небудь іншою аномалією розвитку серця, то тривалий час показники артеріального тиску залишаються незміненими.
Головними клінічними критеріями, що свідчать про декомпенсацію гемодинамічних порушень при коарктації аорти у дітей є: поява інтенсивного больового синдрому за грудиною, повна відсутність пульсу в проекції локалізації артерій нижніх кінцівок, часті епізоди носової кровотечі, наростаючі дихальні розлади, а також виражений судомний синдром у нижніх кінцівках.
Незважаючи на те, що оперативне лікування коарктації аорти в дитячому віці є найбільш ефективним методом усунення пороку, існують абсолютні протипоказання до застосування будь-яких видів хірургічної корекції, до яких відносяться – серцева недостатність термінальній стадії, незворотна легенева гіпертензія, а також якась хронічна патологія в стадії декомпенсації.

Лікування коарктації аорти


У випадку вродженого генезу коарктації аорти у пацієнтів дитячої вікової категорії ще у період пренатальної діагностики доцільно вирішувати питання про проведення оперативного втручання, так як коарктація аорти провокує розвиток тяжкої серцево-судинної недостатності, що посилює перебіг основного захворювання.
Показанням для раннього оперативного лікування є ще й те, що у дітей в перші місяці антенатального періоду не розвивається механізм колатерального кровообігу. У ситуації, коли коарктація аорти не супроводжується вираженими порушеннями кардіогемодинаміки, оперативне лікування доцільно відкласти до настання чотирнадцятирічного віку з метою запобігання рекоарктации. Абсолютним показанням для застосування екстреного оперативного лікування є виявлення у пацієнта різниці в показниках систолічного компонента внутрішньосудинного артеріального тиску на верхніх і нижніх кінцівках, що перевищують рівень 50 мм. рт.ст.
Незважаючи на те, що єдиним методом радикального лікування коарктації аорти, як і інших серцевих вад, є проведення оперативного посібники, необхідною умовою є адекватна передопераційна підготовка пацієнта, що припускає усунення виражених гемодинамічних порушень. З метою відкриття артеріальної протоки новонародженим дітям, що підлягають подальшому оперативному лікуванню, показано застосування Простагландину Е в розрахунковій дозі 01 мкг на 1 кг ваги дитини. Для купірування ознак серцево-легеневої недостатності показано застосування препаратів, що мають інотропною дією короткими курсами (Добутамін в розрахунковій дозі 05 мкг/кг/хв), а також адекватної схеми оксигенотерапії з метою корекції дихальних розладів.
Серед дорослої категорії пацієнтів основними критеріями, що свідчать про необхідність і доцільність застосування оперативного лікування коарктації аорти, є: підтверджений інструментальними методами діагностики звужену ділянку аорти великої протяжності, наявність супутніх ознак аневризмального ураження аорти, а також декомпенсація гемодинамічних порушень. В якості оперативного посібники у цій ситуації найчастіше застосовується ендопротезування аорти з використанням синтетичного протеза.

Операція при коарктації аорти


Всі види оперативного лікування пороку зводяться до того, що виконується резекція коарктації аорти з наступною пластикою ранового дефекту. В даний час питання про обсяг і методики хірургічної корекції вади вирішується індивідуально, враховуючи локалізацію, протяжність змін, а також індивідуальні особливості дитячого організму. У деяких ситуаціях достатнім є проведення балонної ангіопластики зі стентуванням, однак радикальним варіантом вважається оперативна корекція з подальшою балонною ангіопластикою, усуває можливу рекоарктацию. В даний час такий метод як балонна ангіопластика має хороші результати у вигляді 90% усунення ознак коарктації, крім того, дана методика дозволяє в подальшому не проводити оперативне лікування, а лише проводити заміну стента відповідних параметрів відповідно до віку пацієнта.
Оперативне посібник являє собою висічення звуженої ділянки аортального судини з подальшим усуненням ранового дефекту у вигляді накладення анастомозу або латки. Накладення анастомозу або зшивання кінців посіченого судини можливо лише у разі коарктації аорти, що має невелику протяжність. З метою усунення ускладнень у вигляді відторгнення трансплантата, сучасна ангиохирургия передбачає застосування алопластичних матеріалів, тобто дефект закривається клаптем тканин пацієнта, посіченого з лівої підключичної артерії. При застосуванні даних методик оперативного лікування рівень післяопераційної летальності становить не більше 1%.
Через застосування високотехнологічних методик ангіопластики, у даний час інвалідність при коарктації аорти не перевищує строку в один рік, після закінчення якого пацієнти рішенням ЛКК знімаються з групи, проте повинні довічно перебувати на диспансерному обліку у кардіолога. Незалежно від застосовуваного виду оперативного посібники вже в ранньому післяопераційному періоді пацієнти відзначають значне поліпшення стану, тому основним завданням оперує фахівця є проведення бесіди з пацієнтом на предмет подальшої корекції способу життя, харчування, а також медикаментозного лікування.
Помірно виражене звуження просвіту аорти не супроводжується тяжкими кардиогемодинамическими ускладненнями, тому навіть за умови відсутності оперативного лікування, дані зміни не мають негативного впливу на тривалість життя хворого. Виражена коарктація аорти без оперативної корекції може негативно позначатися на якості життя пацієнта, а летальний результат, як правило, настає в результаті розвитку ускладнень у вигляді гострої лівошлуночкової недостатності, розриву аорти в проекції аневризматического розширення, ендокардиту бактерійної природи та аневризми аорти.
Коарктація аорти – який лікар допоможе ? При наявності або підозрі на розвиток коарктації аорти слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як кардіолог і кардіохірург.
Додати коментар