Тромбоцитопатия - лікування, симптоми, причини тромбоцитопатії у дітей

Тромбоцитопатия - лікування, симптоми, причини тромбоцитопатії у дітей
Тромбоцитопатия – це категорія патологічних станів геморагічної категорії, формування яких зумовлене порушенням нормальної життєдіяльності і функціонування кров'яних клітин тромбоцитарного ряду при незмінному їх кількісному складі. Наявність однієї з патогенетичних форм тромбоцитопатії супроводжується розвитком патогномонічною клінічної симптоматики у вигляді появи крововиливів і кровотечі в різних ділянках тіла людини навіть на тлі повного благополуччя.
Діагностика тромбоцитопатії спадкового характеру не складає труднощів з боку досвідченого гематолога, однак, для достовірної верифікації діагнозу потрібне проведення цілого ряду специфічних лабораторних аналізів.

Причини тромбоцитопатії


Система первинного тромбоцитарно-судинного гемостазу складається з послідовної ланцюга реакцій (адгезія, агрегація тромбоцитів, ретракція згустку крові, активація плазменогена), тому виключення хоча б одного з цих фізіологічних процесів тягне за собою розвиток геморагічного синдрому різного ступеня інтенсивності.
Під адгезією мається на увазі «прилипання тромбоцитарных клітин» один до одного і до ендотелію судини, провокатором якого є травматичне пошкодження судинної стінки. У процесі розвитку адгезії тромбоцитів опосередковано бере участь кілька гемостатичних факторів (фактор Виллебранта, іони кальцію, мембранні глікопротеїни тромбоцитів). По закінченню адгезивної реакції запускається механізм збільшення тромбоцитарної маси (агрегація), на яку справляє стимулюючий вплив широкий спектр біологічно активних речовин у вигляді тромбіну, аденозинфосфата, катехоламінів і серотоніну. Внаслідок ретракції кров'яного згустку, при якому з загального тромбоцитарного конгломерату відділяється рідка складова у вигляді сироватки, тромб ущільнюється і щільно прикріплюється до судинної стінки.
На процес розвитку тромбоцитопатії вродженого генезу чинить негативний вплив дефект генів, відповідальних за кодування тих чи інших чинників, які беруть участь у реалізації гемостазу на різних етапах. Примітним фактом є те, що вродженої тромбоцитопатії природи успадковуються як за рецесивним, так і домінантним варіанту спадкування, що пояснює широке поширення даної патології в загальній популяції.
Найпоширенішою причиною розвитку тромбоцитопатії вторинного генезу є тривалий прийом деяких лікарських засобів групи антикоагулянтів та нестероїдних протизапальних препаратів. Особливістю придбаних тромбоцитопатий є те, що всі вони відносяться до функціональних патологічним станів і нівелюються після усунення першопричини їх виникнення. Крім того, різні захворювання крові можуть чинити опосередкований вплив на стан кров'яних клітин тромбоцитарного ряду, тим самим провокуючи розвиток тромбоцитопатії, що має місце при ДВЗ-синдромі , лейкозі і важких формах анемії.

Симптоми тромбоцитопатії


Специфіка і інтенсивність клінічних проявів при тромбоцитопатиях безпосередньо залежить від патогенетичної форми захворювання. Так, для всіх спадкових тромбоцитопатий характерна наявність так званої клінічної маніфестації, яка надає провокативне вплив на розвиток типового клінічного симптомокомплексу у дитини. До таких «провокаторам» слід віднести перинатальні патології у вигляді ацидозу і гіпоксії, родові травми, вірусне і бактеріальне ураження плода, тривалу інсоляцію, вітамінний дефіцит, вакцинацію.
Самим патогномонічним симптомом, що дозволяє на ранній стадії розвитку тромбоцитопатії запідозрити наявність цього грізного стану, є геморагічний симптомокомплекс. Безпосередньо після розродження у дитини може спостерігатися розвиток кефалогематоми, внутрішньочерепного крововиливу і уповільнене загоєння, а також кровоточивість пупкової ранки. Наявність цих ознак вимагає додаткового обстеження пацієнта з метою виявлення форми спадкової тромбоцитопатії та визначення обсягу медикаментозного лікування.
Шкірними проявами геморагічного симптомокомплексу при тромбоцитопатії є поширені петехії і екхімози, для виникнення яких не обов'язково має бути травматичну дію. У деяких ситуаціях дані прояви на шкірних покривах можуть виникати на тлі повного благополуччя. Примітним симптомом, що відрізняє геморагічний синдром при тромбоцитопатії від геморагічних проявів, які мають місце при інших захворюваннях, наприклад при гемофілії є повна відсутність розвитку гемартрозів і міжм'язової гематом, тому даний критерій гематологи використовують при проведенні диференціальної діагностики.
Ще одним специфічним симптомом тромбоцитопатії є підвищена кровоточивість слизових оболонок ротової і носової порожнин, що супроводжується схильністю до носових кровотеч і кровоточивості ясен малої інтенсивності. Пацієнтки жіночої статі різної вікової категорії, які страждають тромбоцитопатией, відзначають тривалий перебіг і рясну кровотечу при менструації, а також розвиток короткочасних епізодів маткових кровотеч дисфункціональній природи, тобто настання їх не має нічого спільного з менструальним циклом.
При застосуванні навіть малого оперативного втручання по відношенню до осіб, які страждають тромбоцитопатией, спостерігається рясне і тривале кровотеча, яка не збігається з обсягом травмуючого впливу (екстракція зуба, видалення мигдалин). Примітним фактом є те, що серед усього різноманіття проявів геморагічного синдрому при тромбоцитопатії, практично не зустрічаються епізоди внутрішньопорожнинних кровотеч і кровотеч з органів шлунково-кишкового тракту.
При тривалому перебігу тромбоцитопатії і частих епізодів кровотеч спостерігаються ознаки розвитку постгеморагічного анемического синдрому, посилює перебіг основного захворювання. Проявами даного ускладнення є розвиток загальної слабкості, неможливості виконання звичної фізичної активності, схильності до запаморочення і короткочасних епізодів втрати свідомості.
Наявність цілого ряду неспецифічних симптомів у деяких ситуаціях ускладнює проведення своєчасної верифікації діагнозу, тому головною підмогою буде лабораторна діагностика тромбоцитопатії, що включає не тільки стандартні аналізи крові, коагулограму, але і проведення специфічних проб (аналіз агрегаційної здатності і адгезивності кров'яних клітин тромбоцитарного ряду, аналіз факторів зсідання). Слід враховувати, що одноразове проведення лабораторного обстеження пацієнта з підозрою на тромбоцитопатию є недостатнім. Для достовірного встановлення діагнозу обов'язковим є триразова лабораторна діагностика в повному обсязі, проведена в різні фази геморагічного синдрому (в період, активності, затухання та повної ремісії). У скрутних ситуаціях з метою визначення патоморфологічного варіанти тромбоцитопатії доцільно застосовувати таку діагностичну маніпуляцію як трепанобиопсию з подальшим дослідженням мієлограми.

Дезагрегационная тромбоцитопатия


В основі патогенетичного розвитку всіх варіантів дезагрегационных тромбоцитопатий покладено порушення агрегаційної здатності кров'яних клітин тромбоцитарного ряду. Одним з варіантів спадкової дезагрегационной тромбоцитопатії, що протікає без порушення процесу звільнення» є тромбастенія Гланцмана, що передається як за домінантним, так і за рецесивним типом успадкування. В основі розвитку даного захворювання покладена абсолютна недостатність глікопротеїдів на оболонці тромбоцитів, результатом чого є порушення реакції з агентами, що спричиняють агрегацію. Основними клінічними проявами тромбастении Гланцмана є поява шкірного висипу у вигляді точкових петехій і гематом. Більшою мірою дана патологія зустрічається серед дівчаток, у яких спостерігаються тривалі епізоди маткової кровотечі дисфункціональній природи і подальший розвиток ознак постгеморагічного анемического синдрому тяжкого ступеня. Патогномонічним клінічним проявом дезагрегационной тромбоцитопатії є розвиток крововиливи в сітківку ока, а також внутрішньомозкового крововиливу, які вважаються несприятливим прогностичним критерієм.
Крім того, спадкові дезагрегационные тромбоцитопатії можуть протікати без порушення процесу звільнення», наприклад аномалія Мея – Хегглина, для якої характерно значне зміна морфологічних характеристик тромбоцитів. Головними діагностичними критеріями даної тромбоцитопатії є клінічні правління, а лабораторні порушення у вигляді вираженої тромбоцитопенії і гігантських метричних параметрів тромбоцитів.
При дезагрегационных тромбоцитопатиях, що протікають з порушенням процесу звільнення», головним провокатором розвитку геморагічного синдрому є ослаблення дегрануляції кров'яних клітин тромбоцитарного ряду і звільнення фізіологічних тромбоцитарных факторів, які при нормальних умовах звільняються при взаємодії тромбоцитів з колагеном судинної стінки. Дана категорія тромбоцитопатії відноситься до групи геморагічних синдромів, які мають сприятливий перебіг і мінімальні клінічні прояви.

Тромбоцитопатия у дітей


У дитячому віці основною причиною виникнення геморагічного синдрому різної інтенсивності є спадкові тромбоцитопатії, які важко піддаються діагностиці і потребують застосування специфічного лікування. Згідно зі світовими статистичними даними, близько 65% всіх епізодів геморагічного синдрому складають патологічні стани групи тромбоцитопатий, з яких на частку спадкових припадає не менше 40%.



У більшості ситуацій спадкова тромбоцитопатия в ізольованому вигляді супроводжується розвитком геморагічного симптомокомплексу легкого ступеня, у той час як поєднані з іншими порушеннями гемостазу тромбоцитопатії стають причиною розвитку важких ускладнень геморагічного профілю.
Незважаючи на велике поширення захворювань цієї категорії серед осіб дитячого віку, в більшості випадків відсутній факт ранньої діагностики тромбоцитопатії. Клінічні прояви у вигляді надмірної кровоточивості ясен або дисфункціональних маткових кровотеч стають підставою для звернення батьків до фахівців вузького профілю, в той час як пацієнти цієї категорії повинні спостерігатися у гематолога.
Класифікація тромбоцитопатії спадкового генезу ґрунтується на поділі за принципом визначення дисфункції, біохімічних і патоморфологічних порушень кров'яних клітин тромбоцитарного ряду. Цією класифікацією користуються лише фахівці гематологічного профілю, а практикуючі педіатри поділяють тромбоцитопатию виключно за етіопатогенетичному принципом. Для розвитку тромбоцитопатії не має значення статева приналежність дитини, тому дана патологія однаково часто виникає в осіб як жіночої, так і чоловічої статі. Відзначається тенденція до зниження активності геморагічного синдрому з збільшенням віку пацієнта.
Щодо проявів геморагічного синдрому у дітей, які страждають тромбоцитопатией, пріоритетне більшість займають мікроциркуляторні носові кровотечі та шкірні петехіальний висип. У осіб дитячого віку практично ніколи не виникає кровотеча на фоні повного благополуччя, в будь-якій ситуації спостерігається провокаторное вплив будь-якого фактора, наприклад, бактеріальної інфекції або фізіотерапевтичної маніпуляції. У деяких ситуаціях тромбоцитопатії спадкового генезу поєднуються з різними аномаліями розвитку сполучної тканини, що в сукупності має тяжку клінічну симптоматику і може стати причиною розвитку інвалідизації пацієнта.
При додатковому лабораторному обстеженні дитини, що страждає тромбоцитопатией, вдається виявити множинні порушення у вигляді порушеною морфології кров'яних клітин тромбоцитарного ряду при абсолютно незміненому їх кількісному складі, подовження часу кровотечі, зниження ретракції згустку крові, зниження агрегаційної і адгезивної реакції тромбоцитів і зниження активності дегідрогеназ тромбоцитів. Крім того, різні патогенетичні варіанти тромбоцитопатії відрізняються специфічними лабораторними критеріями, виявлення яких можливе тільки в умовах спеціалізованої лабораторії гематологічного профілю.

Лікування тромбоцитопатії


При вирішенні питання про необхідність і обсяг медикаментозного лікування, необхідного в кожному конкретному випадку, основоположним критерієм є визначення патогенетичної форми тромбоцитопатії. Однак, при всіх варіантах тромбоцитопатії важливе значення має корекція способу життя пацієнта, що передбачає обмеження факту будь-якої травматичного впливу, який може стати причиною розвитку тяжкої кровотечі. Корекція харчової поведінки полягає в різкому обмеженні вживання будь-яких продуктів, що містять оцет навіть у мінімальній концентрації. У разі придбаної тромбоцитопатії відомої етіології, першочерговим заходом має бути виключення негативного впливу провокуючого фактора на розвиток геморагічного синдрому (відміна лікарських засобів, що впливають на згортання крові).
Щодо медикаментозного лікування дезагрегационной тромбоцитопатії слід віддати перевагу застосування Амінокапронової кислоти в добовій дозі 12 г розділеної на 8 прийомів, дія якої спрямована на зменшення кровоточивості та часу кровотечі. Більшою мірою відзначається позитивна дія Амінокапронової кислоти щодо купірування внутрішньоматкового і носової кровотечі, причому схема застосування полягає в прийомі препарату кожні перші шість діб від початку менструального циклу, причому у мінімальній ефективній дозі. Слід враховувати, що тривале застосування Амінокапронової кислоти може провокувати розвиток аменореї , вимагає диференціювання з вагітністю. Пріоритетним шляхом введення препарату є пероральний, так як парентеральне введення Амінокапронової кислоти може супроводжуватись розвитком серйозних ускладнень у вигляді ДВЗ-синдрому.
Оральні контрацептиви крім свого прямого дії володіють стимулюючим впливом на процес агрегації тромбоцитів, тому лікарські засоби даної фармакологічної категорії можна застосовувати в терапії симптоматичних тромбоцитопатий. Однак гормональні оральні контрацептиви слід застосовувати з обережністю особам, схильним до розвитку тромбозів і ДВЗ-синдрому (пацієнти, які страждають промиелоцитарным лейкоз, коллагенозами, хронічними захворюваннями печінки). Абсолютно протипоказано поєднання Амінокапронової кислоти і оральних контрацептивів в лікуванні тромбоцитопатії.
До варіантів патогенетичної терапії дезагрегационной тромбоцитопатії відноситься одночасне застосування внутрішньом'язового введення 1% розчину АТФ в дозі 2 мл з внутрішньом'язовим введенням 25% розчину Сульфату Магнію в дозі 5 мл
При мікроциркуляторному кровотечі хорошим місцевим гемостатичну дію має Адроксон (0025% розчин підшкірно в дозі 1 мл). Даний препарат використовується навіть в лікуванні пацієнтів схильних до розвитку ДВЗ-синдрому, що значно розширює область його застосування. В якості місцевої терапії при кровоточивості ясен або носовій кровотечі застосовується метод використання турунд, змочених у розчині Адроксона.
У ситуації, коли тромбоцитопатия поєднується з вираженим тромбоцитопенічна синдромом, доцільно застосування препаратів групи антагоністів брадикініну (Ангинин в добовій дозі 1 г перорально), однак лікування цими засобами передбачає тривалий курс їх застосування.
Принциповою відмінністю тромбоцитопатії від тромбоцитопенії є те, що при даній патології абсолютно протипоказана гемотрансфузія, так як дана маніпуляція провокує посилення дисфункції кров'яних клітин тромбоцитарного ряду, що створює умови для розвитку ДВЗ-синдрому.
Місцева терапія кровотечі полягає в зрошенні кровоточивої поверхні Амінокапронової кислотою з застосуванням її 5% концентрації і наступним накладенням аплікації фібрину плівки. В якості профілактичного медикаментозного лікування тромбоцитопатії, гематологами розглядається призначення курсу прийому метаболічних препаратів за спеціальною схемою: перші три доби пероральний прийом Рибоксину у добовій дозі 24 г одночасно з Оротатом калію в добовій дозі 15 р. Потім пацієнтові рекомендується проведення внутрішньом'язового введення вітаміну В12 у профілактичній добовій дозі 1 мкг.
Тромбоцитопатия – який лікар допоможе ? При наявності або підозрі на розвиток тромбоцитопатії слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як гематолог або педіатр.
Додати коментар