Міксома серця - лікування, причини, симптоми, операція

Міксома серця - лікування, причини, симптоми, операція
Міксома серця - це внутрішньопорожнинна первинна пухлина серця, що характеризується доброякісним перебігом і эндокардиальным походженням. У зв'язку з тим, що міксома серця має характерну округлу форму і прикріплюється до внутрішньої стінки за допомогою довгої «ніжки», при эхокардиоскопии вона має вигляд рухомого новоутворення з чіткими гладкими контурами.
У структурі загальної онкологічної патології хворих кардіологічного профілю переважають пацієнти, у яких спостерігається міксома лівого передсердя, що становить не менше 75%. Поразка правого передсердя і міжпередсердної перегородки спостерігається значно рідше і частіше всього представлено численними новоутвореннями у всіх порожнинах серця.

Причини миксомы серця


Основну категорію ризику по даній онкопатології становлять особи похилого віку, проте невеликий відсоток випадків представлений спадковою формою миксомы, яка може проявлятися в будь-якому віковому періоді, та не має залежності від статевої приналежності.
Спадкова форма миксомы серця відрізняється полиморфностью клінічних і патоморфологічних проявів, у зв'язку з чим, у хворого можуть спостерігатися поширені миксоматозные вузли не тільки в порожнинах серця, але і в інших структурах (підшкірно-жирова клітковина, молочна залоза, структури ендокринної системи). Сімейний тип миксомы серця характеризується злоякісним перебігом і схильністю до повторного рецидивування.
Так як дане новоутворення зустрічається в загальній структурі онкопатології вкрай рідко, етіопатогенез даної патології недостатньо вивчений, проте достовірно відомо, що проліферація і миксоматозная дегенерація розвивається з ендотелію. Останнім часом наукове дослідження наслідків кардіохірургічних операцій дозволяє зробити висновок, що розвитку миксомы серця в деякій мірі сприяє внутрішньопорожнинне хірургічне втручання на серці в анамнезі (черезшкірна балонна дилатація мітрального клапана, пластику септальних дефектів).

Симптоми і ознаки миксомы серця


Міксома серця характеризується полиморфностью клінічних проявів, але кожен з окремих симптомів, що спостерігаються у пацієнта можна віднести до одного з трьох патогномонічних синдромів: загальноклінічний синдром, симптомокомплекс порушення внутрішньопорожнинного кровотоку і емболічний синдром. Слід враховувати, що міксома серця відноситься до категорії швидко прогресуючих онкопатологій, відрізняються швидким зростанням і значним збільшенням пухлинного субстрату.
Найпоширенішим і в той же час неспецифичным синдромом є загальноклінічний, симптоми якого спостерігаються у 90% пацієнтів з миксомой серця. Пацієнт пред'являє скарги на прогресуючу слабкість, неможливість виконання звичного фізичного навантаження, зниження апетиту, повільну лихоманку і ниючі болі в різних групах суглобів. При більш детальному обстеженні пацієнта з перерахованими вище симптомами виявляються наступні клініко-лабораторні ознаки захворювання: гемолітичний тип анемії, запальні зміни в аналізі крові, диспротеїнемія з підвищеним рівнем імуноглобулінів.
Емболічний синдром розвивається при відриві частини пухлинного субстрату або утворення тромботичних нашарувань в порожнини передсердь з подальшим їх розповсюдженням з током крові, що циркулює в той чи інший ділянку системи кровообігу. У ситуації, коли ембол перекриває кровотік в мозкових артеріях, у пацієнта з'являються гострі транзиторні ішемічні атаки, які полягають у короткочасної втрати свідомості, появі вогнищевих і загальномозкових неврологічних симптомів. Пухлинний ембол може утруднювати кровообіг в будь-якому кровоносній судині навіть найдрібнішого калібру, наприклад, артерії сітківки, що тягне за собою незворотні наслідки у вигляді втрати зорової функції. Для розвитку эмболических ускладнень в басейні легеневих артерій головним джерелом виступає міксома правого передсердя.
Симптомокомплекс, зумовлений порушенням внутрішньопорожнинного кровотоку при міксоме серця виникає в ситуації, коли пухлинний субстрат повністю обтурує передсердно-шлуночковий отвір і устя легеневого стовбура. Наслідком даних патологічних змін є поява стійких ознак підвищення внутрішньосудинного тиску в системі легеневих судин, що супроводжується вираженими гемодинамічними і дихальними розладами вигляді наростаючої задишки, надсадним сухим кашлем з відділенням мокротиння, що містить домішка крові, вираженим периферичним набряковим синдромом та порушеннями ритму серцевої діяльності. Патогномонічним ознакою миксомы серця в цій ситуації є значне поліпшення стану пацієнта у горизонтальному положенні тулуба, коли клінічні прояви можуть самостійно зникати і знову проявлятися при зміні положення тулуба у вертикальну позицію.
Характерними проявами миксомы правих відділів серця є поява генералізованих набряків і скупчення ексудату в черевній порожнині, малому тазі і між плевральними листками, гепатоспленомегалією і ціанозом шкірних покривів з переважним ураженням дистальних відділів тулуба. На жаль, всі ці ознаки виявляються на пізній стадії захворювання, коли параметри пухлинного субстрату досягають великих значень. З огляду на схожість клінічних проявів миксомы правого передсердя з ознаками мітрального стенозу , пацієнта обов'язково слід обстежувати на предмет наявності ураження клапанного апарату серця. Міксома, що локалізується в порожнині шлуночків серця, рідко проявляється загальноклінічними симптомами і більшою мірою супроводжується ознаками кардиогемодинамических порушень.

Об'єктивне обстеження пацієнта із застосуванням методики аускультації, на жаль, не дозволяє встановити правильний діагноз навіть за умови наявності характерних ознак (розщеплення першого тону, систолічний шум на верхівці серця, шум мітральної регургітації). Всі вище перелічені ознаки можуть спостерігатися при інших захворюваннях серця, наприклад, клапанних вадах, тому їх не можна вважати специфічними ознаками миксомы серця.
Стандартне електрокардіографічне обстеження пацієнта не дозволяє достовірно встановити факт наявності миксоматозных змін у тому чи іншому ділянці серця, а при виконанні рентгеноскопического обстеження органів грудної порожнини виявляється лише незначна зміна конфігурації серця по типу «митрализации». Тільки в ситуації тривалого перебігу захворювання, що супроводжується утворенням безлічі кальцифікатів, можна визначити непрямі рентгенологічні ознаки миксомы серця.
Найбільш інформативним і доступним методом візуалізації миксомы серця є ехокардіоскопія трансторакальним доступом, що дозволяє визначити локалізацію, розміри, форму пухлинного новоутворення, співвідношення його з іншими структурами серця. Відмітними характеристиками миксомы є її масивна васкуляризація, яку легко розпізнати при використанні дуплексного сканування серця.

Лікування миксомы серця


Лікування будь-якої локалізації миксомы серця полягає виключно в її оперативному видаленні, причому радикальна операція при міксоме передбачає повне висічення внутрішньопорожнинного пухлинного субстрату. Переважно проводити оперативне видалення миксоматозного вузла відразу ж після його виявлення, так як ризик виникнення віддалених ускладнень при цій патології досить великий. При зволіканні в плані застосування оперативного лікування миксомы протягом двох років у пацієнта може розвинутися летальний результат захворювання, причиною якого є емболія великих мозкових і коронарних артерій.
Для проведення висічення миксомы кардіохірурги воліють використовувати серединний поздовжній стернотомический доступ, що дозволяє в достатній мірі візуалізувати уражену область. Видалення миксоматозной пухлини повинно бути максимальним, захоплюючи не тільки сам пухлинний субстрат, але й прилеглі тканини. Після видалення новоутворення, в області міжпередсердної перегородки формується широкий рановий дефект, для усунення якого використовується пластику иссеченным ділянкою перикарда. Поява ознак рецидиву захворювання у віддаленому післяопераційному періоді свідчить про порушення техніки виконання видалення миксомы, внаслідок чого частина пухлинного субстрату не була посічена. При дослідженні видаленої миксомы вона може мати як мягкотканую, так і щільну структуру з гладкою поверхнею різних розмірів і форм.
Видалення миксоматозной пухлини повинно проводитися максимально дбайливо, так як під час операції підвищується ризик виникнення емболії пухлинним субстратом. З цією метою в оперативному посібнику виключається етап пальцевої ревізії, і перед проведенням пластики дефекту вдаються до ретельного промивання порожнини ураженого передсердя з метою візуалізації можливих залишків пухлини. У ситуації, коли міксома серця супроводжується пошкодженням клапанного апарату серця, кардіохірурги воліють одномоментно проводити видалення миксоматозной пухлини і виконувати протезування ураженого клапана.
Додати коментар