Гипопитуитаризм - симптоми, причини, лікування

Гипопитуитаризм - симптоми, причини, лікування
Гипопитуитаризм - це клініко-лабораторний симптомокомплекс, що відображає зниження функціональної активності ендокринних залоз периферичного типу, обумовлених дисбалансом процесу вироблення гормонів аденогипофизом.
Слід розрізняти такі поняття, як пангіпопітуітарізм (повне припинення вироблення всіх гормонів передньої частки гіпофіза) і гипопитуитаризм парціального типу, при якому порушується ізольована продукція одного з шести основних гормонів аденогіпофіза.

Причини гіпопітуїтаризму


Хвороба «гипопитуитаризм» може виникати під впливом різних етіологічних факторів, однак існує тільки три основних патогенетичних механізму розвитку даного симптомокомплексу. Ступінь порушення продуктивної функції гіпофіза безпосередньо залежить від протяжності і локалізації деструктивного вогнища в його структурі.
Перший етіопатогенетичний механізм полягає у зниженні продукції гормонів гіпоталамуса, які надають стимулюючу дію на вироблення гормонів гіпофіза. Таким чином, усі патології, що супроводжуються функціональною недостатністю гіпоталамуса неминуче провокують розвиток вторинного гіпопітуїтаризму (пухлинне, інфекційне, травматичне ушкодження). При даних умовах найбільше страждає продукція і соматотропного гонадотропних гормонів.
Другий механізм патогенезу обумовлений недостатнім надходженням гіпофізарних гормонів в «тропні органи» за уязика повного збереження синтезуючої функції гіпофіза. Як правило, у розвитку цього шляху розвитку гіпопітуїтаризму найбільшу роль відіграють травматичне ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Третій етіопатогенетичний механізм розвивається внаслідок пухлинного ураження гіпофізу на клітинному рівні, внаслідок чого велика частина залозистої тканини гіпофіза заміщається пухлинним субстратом, тим самим створюючи уязика для різкого інгібування продукції гормонів.
Транзиторний гипопитуитаризм може спостерігатися після перенесеної вірусної інфекції у важкій формі, супроводжується токсичним ураженням структур головного мозку.
У жінок, які перенесли ускладнені пологи , супроводжується тромбоемболією і рясним післяпологовим кровотечею, часто спостерігається післяродовий гипопитуитаризм.
Серед етіологічних факторів, які беруть безпосередню участь у розвитку ознак вторинного гіпопітуїтаризму, слід розглядати:
- застосування хірургічних втручань в області гіпоталамуса та гіпофіза;
- вплив високих доз іонізуючого опромінення на область гіпофіза;
- пухлинне ураження залозистої тканини гіпофіза у вигляді первинного ураження і метастазування;
- гостре порушення кровообігу в проекції гіпофіза внаслідок втрати великої кількості циркулюючої крові в період розродження (значно знижується продукція тиреотропного і адренокортикотропного гормонів);
- травматичне вплив на область черепа різної ступеня тяжкості (супроводжується дисоціацією надлишкової продукції пролактину на тлі різкого зниження вироблення інших гормонів гіпофіза);
- «порожнє турецьке сідло» з подальшим збільшенням вироблення пролактину;
- захворювання гіпофіза, що супроводжуються масивними инфильтративными змінами;
- порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи функціонального типу при синдромі мальабсорбції, тяжкому перебігу цукрового діабету , неврогенної анорексії природи , ниркової недостатності (супроводжуються ішемічним некрозом передньої частки гіпофіза). Дане зниження рівня тропных гормонів являє собою оборотний процес і для повного одужання пацієнта в деяких випадках необхідно лише проведення етіотропної терапії;
- фізіологічна дисфункція гіпоталамо-гіпофізарної системи у період пубертата і при надмірної фізичної активності осіб молодого віку (знижений рівень естрадіолу в крові);
- тривале вживання наркотичних препаратів супроводжується порушенням секреції тестостерону;
- гіперпролактинемія як інгібуючий фактор розвитку гіпопітуїтаризму.
Існують також вроджені типи гіпопітуїтаризму, зумовлені генетичними абераціями та аномаліями розвитку структур гіпоталамо-гіпофізарної системи. Дані сприятливі фактори провокують розвиток ознак гіпопітуїтаризму безпосередньо після народження дитини. На щастя, гипопитуитаризм у дітей зустрічається вкрай рідко.



У ситуації, коли не представляється можливим достовірно встановити первинний або вторинний характер ураження гіпофіза, виставляється висновок «ідіопатичний гипопитуитаризм».

Симптоми гіпопітуїтаризму


Найважливішим фактом є те, що типовий клінічний симптомокомплекс гіпопітуїтаризму формується лише тоді, коли відсоток вмісту нормально функціонуючих гіпофізарних клітин не перевищує 10%, у зв'язку з чим, дану патологію слід віднести до розряду повільно прогресуючих захворювань.
У ситуації, коли страждає продукція гонадотропінів, діагностика гіпопітуїтаризму не викликає труднощів у досвідченого клініциста. Якщо дані зміни мають вроджену природу, то у дитини з раннього дитячого віку можуть відзначатися ознаки гіпопітуїтаризму, які полягають у відставання кісткового віку від фактичного, формуванні евнухоидного типу статури, а в підлітковому віці спостерігається значне відставання статевого розвитку.
Вторинний гипопитуитаризм, що супроводжується порушенням продукції гонадотропінів у дорослому періоді, відображається у вигляді раптового і прогресуючого зниження потенції, стиранні вторинних фенотипічних ознак (зменшення аж до повного відсутність оволосіння в проекції пахвових западин і лобка, зменшення розмірів мошонки, дифузна атрофія м'язової тканини в організмі з наступною заміною на жирову). Жінки репродуктивного віку з ознаками гіпопітуїтаризму пред'являють скарги на зниження статевого потягу, дисменорею, виникнення больових відчуттів при статевому акті, обумовлених истончением тканин зовнішніх статевих органів.
Специфічним і найбільш часто зустрічається симптомом гіпопітуїтаризму будь-якої форми є порушення нюхової функції різного ступеня вираженості.
При ізольованому порушенні вироблення соматотропного гормону гіпофізом, у дорослої людини відмічається виражена м'язова слабкість навіть після мінімальної фізичної активності, що супроводжується порушеннями ритму серцевої діяльності. У дитячому періоді дані порушення знаходять відображення на відставанні формування кісткового скелета.
Дисбаланс у продукції тиреотропних гормонів в ранньому дитячому періоді значно відбивається на психічному і фізичному розвитку дитини, а у пацієнтів молодого та зрілого віку ці зміни проявляються симптомокомплексом гіпотиреозу (невмотивована слабкість, схильність до брадикардії і гіпотонії , порушення функціонування кишечника).
Гипопитуитаризм, викликаний пухлинним ураженням гіпофіза відрізняється вираженим порушенням неврологічного статусу пацієнта у вигляді постійної головного болю не має чіткої локалізації, порушенням зорової функції, різними ступенями порушення рівня свідомості.

Діагностика гіпопітуїтаризму


Незважаючи на те, що вираженість і специфічність клінічних проявів як первинного, так і вторинного гіпопітуїтаризму, не складає труднощів у постанові діагнозу, дана патологія відноситься до розряду лабораторних порушень, тому кожен конкретний клінічний випадок повинен бути підтверджений лабораторно й інструментально.
Діагностувати пухлинне ураження навіть мінімальних розмірів дозволяють доступні в нинішній час променеві методи візуалізації. При проведенні променевої діагностики обов'язково необхідно оцінювати параметри пухлинного субстрату, його розташування по відношенню до кісткових структур гіпофізарної ямки і наявність ознак малігнізації.
У переліку діагностичного алгоритму досліджень породіль з підозрою на наявність післяпологового гіпопітуїтаризму, обов'язково повинні бути присутніми наступні заходи: оцінка естрогенної діяльності яєчників по дослідженню реакції мазка з піхви, визначення рівня концентрації в сироватці крові тиреотропних гормонів, непрямі ознаки анемії при дослідженні аналізу крові.
Найбільшу інформативність щодо визначення ступеня порушення продукуючої функції гіпофіза мають лабораторні аналізи крові з визначенням концентрації тих або інших гонадотропних гормонів у сироватці крові як натщесерце, так і після використання стимулюючих фармакологічних проб.
Так, існують єдині діагностичні критерії недостатності того чи іншого гормону гіпофіза. Наприклад, для встановлення недостатності гонадотропіну у осіб чоловічої статі достатньо визначення низького рівня тестостерону нижче межі 200 нг/дл. З метою достовірного визначення концентрації кортикотропіну в крові, недостатньо проведення аналізу натщесерце, а необхідно виконання стимулюючої проби з Козинтропином в стандартній дозі 250 мкг. Показник кортикотропіну менше 18 мкг/дл після застосування проби є абсолютним критерієм гіпопітуїтаризму.
Відмінною особливістю діагностики пацієнтів з гіпопітуітаризмом з підозрою на ізольований дефіцит соматотропного гормону, є обов'язкове його визначення не тільки в крові, але і в сечі. А в дитячому віці, необхідно проведення рентгенографії кистей і тазу з метою визначення кісткового віку.

Лікування гіпопітуїтаризму


Для досягнення хороших результатів лікування пацієнтів з гіпопітуітаризмом у вигляді повного одужання і запобігання можливих ускладнень основного захворювання, початковим етапом терапії повинно бути визначення етіопатогенезу та фармакологічний вплив на всі ланки патогенезу даного захворювання.
У ситуації, коли гипопитуитаризм виступає в ролі наслідки пухлинного ураження гіпоталамуса або гіпофіза, першочергово необхідно прийняти рішення про доцільність і прийнятність оперативного втручання і наступної променевої терапії.
Наступним етапом лікування гіпопітуїтаризму є застосування адекватної «терапії заміщення» з використанням лікарських засобів, діючою речовиною яких є гормон, вироблення якого страждає. Наприклад, золотим стандартом лікування недостатності кортикотропіну, є замісна терапія Кортизолом, добова доза якого складає не менше 10 мг з ранковим прийомом препарату. Виражена недостатність гонадотропінів нівелюється після тривалого застосування препаратів тестостеронового ряду (Сустанон по 1 мл 1 р/міс. внутрішньом'язово). Після лабораторного підтвердження недостатності тиреотропних гормонів хворому доцільно призначати L-тироксин в мінімальній добовій дозі 01 мг у поєднанні з застосуванням кортикостероїдів (Преднізолон 25 мг) з метою попередження виникнення ознак недостатності надниркових залоз.
У разі виникнення гострого гіпопітуїтаризму, спровокованого крововиливом у тканини гіпофіза, хворий знаходиться у вкрай важкому стані і потребує вжиття невідкладних реанімаційних заходів. В якості препаратів першої допомоги в даній ситуації виступає внутрішньовенна інфузія Гідрокортизону в дозі 100 мг у поєднанні з парентеральним введенням сольових розчинів.
Особливістю лікування післяпологового типу гіпопітуїтаризму є проведення замісної терапії довічно, так як в основі патогенезу даної патології лежать незворотні процеси в гіпофізі.
Додати коментар