Метгемоглобінемія - симптоми, причини, лікування

Метгемоглобінемія - симптоми, причини, лікування
Метгемоглобінемія - це збільшена кількість гемоглобіну, що містить окислене залізо в еритроцитарних кров'яних клітинах. Метгемоглобін являє собою один з дериватів гемоглобіну, який нарівні з карбоксигемоглобином і сульфгемоглобином міститися в еритроцитах у невеликій концентрації.
Утворення метгемоглобіну відбувається регулярно в результаті відбуваються внутрішньоклітинних обмінних процесів, проте в результаті підвищення його змісту, у важкій мірою страждає транспортувальна киснева функція еритроцитів.
При нормальних умовах ендогенні механізми фізіологічної регуляції дозволяють утримувати концентрацію метгемоглобіну в рамках 15 % у загальній структурі гемоглобіну. На процес окислення заліза і надлишкового утворення тривалентного заліза, що входить до складу метгемоглобіну можуть надавати стимулюючий вплив як внутрішні, так і екзогенні фактори.

Метгемоглобінемія причини


Виникнення ознак метгемоглобінемії може бути спровоковано різними этиопатогенетическими факторами, як природженою, так і спадкової природи, причому частота зустрічальності тих чи інших патогенетичних механізмів безпосередньо залежить від віку пацієнта.
Так, метгемоглобінемія у дітей в період новонародженості найчастіше розвивається в результаті розвитку станів, що супроводжуються тяжким метаболічним ацидозом , фізіологічним зниженням активності метгемоглобинредуктазы, дисбактеріозі з супутньою колонізацією бактеріями кишечника з підвищеною нитрообразующей функцією. З введенням продуктів, що становлять перші прикормы у дітей в грудному періоді, може спостерігатися транзиторна метгемоглобінемія, обумовлена підвищеним вмістом нітратів у питній воді і продуктах харчування. До того ж фетальний тип гемоглобіну, спостерігається в період новонародженості більш схильний окислювальним процесам, ніж гемоглобін дорослої людини.
Порушення стільця у вигляді схильності до діареї практично в 50% випадків супроводжується збільшенням концентрації метгемоглобіну в крові, і в розвитку даного стану відіграють роль два основних механізми: прогресування метаболічного ацидозу та посилене утворення нітритів з нітратів, в результаті впливу грамнегативних бактерій.
Окремо слід розглядати патогенез виникнення метгемоглобінемії в залежності від стану функціонування метгемоглобинредуктазы. При нормальних умовах, її функція полягає у відновленні окисленого заліза і нормалізації патологічного рівня метгемоглобіну. Період від народження дитини і до досягнення ними чотиримісячного віку є критичним, і навіть у доношеної дитини існує ризик виникнення симптоматики метгемоглобінемії, внаслідок фізіологічної зниженою активності метгемоглобинредуктазы. У зв'язку з цим, особливу увагу щодо вивчення аналізу крові слід приділяти пацієнтам цього вікового періоду.
У дорослих частіше спостерігаються придбані типи метгемоглобінемії, пов'язані з отруєнням метгемоглобинообразователями, тобто речовинами хімічної природи, здатними перетворювати гемоглобін в патологічний метгемоглобін і сприяти його концентрування у крові. До таких речовин слід віднести анілінові барвники, селітру, збільшені дози нітрогліцерину.
Невелику категорію пацієнтів, які страждають метгемоглобинемией, становлять особи з вродженою або спадковою схильністю до накопичення метгемоглобіну. У цьому випадку механізм розвитку метгемоглобінемії полягає в повній відсутності активності ферментів, що беруть участь в редукції метгемоглобіну, а також в наявності тієї чи іншої форми гемоглобінопатії.
Метгемоглобінемії токсичного типу виникають при тривалому перебігу ентероколітів різного походження, що супроводжуються порушенням всмоктування і синтезу нітратів.
При призначенні пацієнтам лікарських засобів із групи сульфаніламідів і хініну слід враховувати, що активні речовини цих препаратів мають окислюючими властивостями і навіть при їх одноразовому прийомі у хворого можуть виникнути ознаки метгемоглобінемії.

Метгемоглобінемія симптоми


Поява і ступінь прогресування клінічних симптомів у пацієнтів з метгемоглобинемией залежить від безлічі факторів: вік хворого, наявність або відсутність супутньої кардіальної та судинної патології, рівень концентрації метгемоглобіну в крові і етіопатогенетичний механізм її виникнення.
Існують дані, що при ситуації, коли концентрація метгемоглобіну в загальному складі гемоглобіну не перевищує межу 20%, у хворого не відзначається ніяких змін у функціонуванні організму в цілому. Однак вимірювання концентрації метгемоглобіну методом спектрофотометрії абсорбційного типу, вимірюваної за допомогою ко-оксиметрів дозволяє більш детально розглянути поява тих або інших клінічних симптомів у пацієнтів, залежних від ступеня прогресування накопичення метгемоглобіну в крові.



Так, показник менше 3 нм спостерігається в нормі у будь-якої людини і при цьому він не відзначає ніяких змін у стані здоров'я. При концентрації в межах 3-15 нм у хворого візуально відзначається деякий сірий відтінок шкірних покривів дифузного характеру. Концентрація метгемоглобіну на рівні 15-30 нм супроводжується виникненням вираженого ціанозу шкірних покривів і темним фарбуванням крові. Показники на ко-оксиметре 30-50 нм завжди супроводжуються вираженими дихальними і судинними розладами у вигляді появи диспное, запаморочення , вираженої слабкості і навіть короткочасної втрати свідомості. При концентрації 50-70 нм в клінічній симптоматиці на перший план виступають неврологічні порушення, зумовлені тривалою гіпоксією головного мозку, у вигляді глибокої ступеня порушення свідомості, підвищеної судомної готовності. Крім того, у пацієнта зазначаються кардиогемодинамические відхилення у вигляді порушення ритму серцевої діяльності. У ситуації, коли концентрація метгемоглобіну перевищує показник 70 нм, настає летальний результат.
Специфічної клінічної симптоматикою супроводжується водно-нітратна метгемоглобінемія, що виникає в результаті гострого токсичного впливу метгемоглобіноутворювачами синтетичного походження. У цій ситуації відзначається гострий дебют клінічних проявів і швидке прогресування клінічної картини. У ситуації, коли має місце легка ступінь насичення метгемоглобином крові, спостерігається короткочасна синюшність шкірних покривів, головний біль і дезорієнтація в просторі. При адекватно проведеної дезінтоксикаційної терапії, всі перераховані вище симптоми зникають, і спостерігається повне відновлення працездатності.
У разі відсутності медикаментозних заходів дезинтоксикаційної типу відзначається наростання важкої неврологічної симптоматики та гемодинамічних порушень, розвиток посиленого гемолізу в просвіті судин і супутньої гемоглобінурії.
Тривалий вплив метгемоглобіноутворювачами може провокувати розвиток хронічного перебігу метгемоглобінемії зі схильністю до рецидиву інтоксикаційного синдрому.

Метгемоглобінемія лікування


В основу всіх методик терапії метгемоглобінемії покладено патогенетичний принцип, заснований на відновленні тривалентного заліза у двовалентне. Основним патогенетично обґрунтованим медикаментозним лікуванням у цій ситуації є парентеральне введення Метиленового синього у терапевтичній дозі 1 мг на 1 кг ваги пацієнта. Рекомендовано застосування цього лікарського засобу тільки при концентрації метгемоглобіну більше 30% і в більшості випадків протягом декількох годин після ін'єкції зазначається повне нівелювання клінічних проявів. Велику увагу слід приділяти визначенню індивідуальної дози Метиленового синього, так як передозування цього препарату може провокувати гемолітичну анемію .
У ситуації, коли метгемоглобінемія супроводжується дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, доцільним є проведення обмінної гемотрансфузії в обсязі не менше 4 л і проведення антиоксидантної терапії (Аскорбінова кислота в добовій дозі 2 г).
У грудному віці у дітей, що мають ознаки метгемоглобінемії, викликаної ферментопатиями, обґрунтованим є призначення Аскорбінової кислоти в дозі 01 г тричі на добу перорально і Рибофлавіну в добовій дозі 002 р.
Легка ступінь концентрації метгемоглобіну, зареєстрована при проведенні ко-оксиметрії, не потребує застосування антидотної терапії і повинна супроводжуватися лише динамічним спостереженням за пацієнтом.
У ситуації, коли хворий страждає гострою метгемоглобинемией токсичного генезу необхідно виконання невідкладних заходів, які полягають в обробці уражених шкірних покривів проточною водою і усунення впливу газів. Патогенетично обгрунтованим методом лікування інтоксикаційної метгемоглобінемії важкого ступеня тяжкості є проведення пасивного оксигенотерапії.
В якості симптоматичної терапії, сприяє стимуляції деметглобинезации, є внутрішньовенна інфузія 40% Глюкози в обсязі 50 мл, внутрішньом'язове введення 600 мкг Вітаміну В12 внутрішньовенно-крапельне введення Тіосульфату натрію.
Додати коментар