Гістіоцитоз Х - лікування, симптоми, причини гістіоцитоз

Гістіоцитоз Х - лікування, симптоми, причини гістіоцитоз
Гістіоцитоз - це комплекс патологічних станів і самостійних нозологічних форм, що полягає в активації проліферативних процесів гістіоцитів і супроводжується розвитком специфічних гранульом в різних структурних одиницях людського організму.
Специфічний гістіоцитоз з клітин Ларгенганса розвивається в результаті моноклональної проліферація гістіоцитів з локалізацією в легеневому інтерстиції і повітряному просторі легені.
Гістіоцитоз Х у дорослих спостерігається з частотою не більше 5 епізодів на 1000000 населення і не залежить від статевої приналежності.

Причини гістіоцитоз


Незважаючи на бурхливий розвиток діагностичних технологій в галузі медицини і численних проведених наукових досліджень, достовірних этиопатогенетических причин, що провокують розвиток гістіоцитоз, не виявлено.
Більшість дослідників посилаються на аутоімунну теорію виникнення гістіоцитоз, згідно з якою відбувається надлишкова інфільтрація бронхіол і альвеолярного интерстиция моноклональними CD1а-позитивними клітинами Лангерганса і надлишковим обмеженому накопиченні лімфоцитарних, плазматичних клітин, нейтрофілів та еозинофілів.
Легеневий гістіоцитоз є найпоширенішою формою даної патології і становить не менше 90% від усіх випадків захворюваності гістіоцитоз.
Специфічним патоморфологическим ознакою гістіоцитоз вважається системне ураження різних органічних структур у вигляді утворення гранульом, субстратом яких є гістіоцити, що продукуються кістковим мозком.
Згідно з науковими дослідженнями, розвитку гістіоцитоз сприяє тривала дія сигаретного диму. Патогенетичний механізм полягає в надлишкової проліферації гістіоцитів, залежить від активності цитокінів, які виділяються альвеолярними макрофагами, як відповідний процес на надходження в організм тютюнового диму.

Симптоми гістіоцитоз


Характерними проявами гістіоцитоз є поступове поява і прогресуюче наростання дихальних розладів у вигляді задишки і кашлю з трудноотделяемой мокротою. У деяких ситуаціях першими симптомами гістіоцитоз можуть виступати клінічні прояви спонтанного пневмотораксу (гостра біль в ураженій половині грудної клітки, наростаюча задишка і диспное).
У 15% випадків гістіоцитоз Х не має характерного клінічного симптомокомплексу, і встановлення правильного діагнозу залежить від кваліфікації фахівця в області променевої діагностики.
Екстрапульмональные клінічні симптоми розвиваються в віддаленому періоді захворювання і полягають у появі больового синдрому в області кісток, шкірних висипань і збільшення добового діурезу.
Гостра форма з торпідним перебігом клінічної картини спостерігається переважно серед пацієнтів дитячої вікової категорії до трьох років і, як правило, ця патологія має несприятливий перебіг і закінчується летальним результатом.
Особи молодого віку більш схильні до розвитку первинно-хронічну форми гістіоцитоз, що має латентний перебіг і тривалий період розвитку розгорнутої клінічної картини. У дебюті захворювання пацієнти пред'являють скарги на загальне нездужання, швидку втому, задишку, пов'язану з надмірною фізичною активністю і дискомфорт у грудній клітці, що не має нічого спільного з больовим синдромом. У ситуації, коли у пацієнта відзначається інтенсивна тривала гостра біль в одній половині грудної клітки, обмеження дихальної активності і сухий надсадний кашель без відділення мокротиння, слід припустити наявність у хворого спонтанної форми пневмотораксу, який ускладнює перебіг гістіоцитоз.
При залученні в патологічний процес кісткової тканини, пацієнта турбують болісні ниючі болі в кістках з переважною локалізацією в тазових кістках, ребрах і черепі. Часто деструктивні процеси зачіпають кісткову структуру турецького сідла, у зв'язку з чим, у хворого з'являються ознаки ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної системи, що виявляються в порушенні секреції антидіуретичного гормону і розвитку клінічного симптомокомплексу нецукрового діабету . Ця категорія пацієнтів відзначає виражену сухість у ротовій порожнині, постійне відчуття спраги, значне збільшення частоти та обсягу сечовипускань.
Первинний об'єктивний огляд пацієнта дозволяє запідозрити наявність у нього хронічної легеневої патології у вигляді акроцианозу, деформація нігтьових фаланг за типом «годинних стекол» і ксантелазмів в області верхнього повік. Виражене викривлення грудного відділу хребта можна візуалізувати навіть без застосування рентгенографії. Перкусія і пальпація грудної клітки викликає виражений больовий синдром. При гистиоцитарной інфільтрації орбіт у хворого відзначається значний екзофтальм, причому цей симптом найчастіше має односторонній характер.
При проведенні перкусії легеневих полів в основному не вдається визначити патологічних змін легеневого звуку, і тільки у разі появи спонтанного пневмотораксу у пацієнта відзначається тимпаніт. Аускультативными змінами при гистиоцитозе є поява ослабленого везикулярного дихання, а при пневмотораксі відзначається повна відсутність дихання на боці ураження.
Поразка органів травного тракту при гистиоцитозе проявляється у вигляді появи тягне больового синдрому в правому підребер'ї, збільшення розмірів печінки.



Гістіоцитоз у дітей


Дана патологія в дитячому віці зустрічається вкрай рідко і має агресивний перебіг і несприятливий прогноз щодо життя пацієнта. Під діагнозом «гістіоцитоз» в педіатрії розуміється ціла група захворювань з різною клінічною картиною.
В якості провокаторів розвитку надлишкової моноклональної проліферація гістіоцитів в дитячому віці виступають активізація вірусу герпесу VI типу, порушення гуморальної регуляції імунітету.
Еозинофільна гранульома, або хвороба Таратинова є найсприятливішою щодо передбачуваного одужання і в більшості випадків не має виражених клінічних проявів. Групу ризику по даній патології складають діти шкільного віку. В разі тяжкого перебігу еозинофільної гранульоми, як прояви гістіоцитоз, дитина скаржиться на слабкість, зниження апетиту, болі в кістках і суглобах без чіткої локалізації.
Лабораторні ознаки захворювання не володіють специфічністю і проявляються у вигляді еозинофілії , збільшення ШОЕ, анемію середнього ступеня. Променеві методи візуалізації дозволяють діагностувати захворювання внаслідок визначення специфічних деструктивних вогнищ структурі кісткової тканини без супутнього остеосклерозу.
Вкрай важкий перебіг гістіоцитоз спостерігається за наявності в дитини хвороби Абта-Леттерера-сиве, яка найчастіше зустрічається в грудному віці. Для даної патології характерний гострий дебют клінічних проявів у вигляді лихоманка гектичного типу, себореї , генералізованої везикулезной висипки, гепатоспленомегалии і швидким розвитком ускладнень. До тяжких ускладнень цієї форми гістіоцитоз відноситься гнійний отит з ознаками перфорації барабанної перетинки, важкі форми пневмонії. Серед лабораторних змін слід звертати увагу на високий лейкоцитоз значне збільшення ШОЕ. Ураження кісткової тканини полягає у визначенні множинних деструктивних вогнищ різної локалізації за допомогою променевих методів візуалізації.
Гістіоцитоз у формі ксантоматоза виникає в будь-якому віковому періоді і проявляється ознаками нецукрового діабету, прогресуючим ожирінням, лімфаденопатією, себореєю і стоматитом. Діти, які страждають цією патологією, відстають у фізичному розвитку і схильні до розвитку вторинних інфекційних ускладнень. Ксантоматоз супроводжується вираженими змінами в лабораторному аналізі циркулюючої крові у вигляді гіпоальбумінемії, лейкоцитозу, еозинофілії, збільшення ШОЕ і гиперглобулинемии.
Синусный гістіоцитоз відноситься до розряду рідко діагностованих патологій, так як в більшості випадків дана патології має клінічні прояви симулюють інші захворювання. При цій формі гістіоцитоз відзначається ізольоване ураження лімфатичних вузлів у вигляді надлишкового накопичення в них проліферуючих гістіоцитів. Улюбленою локалізацією патологічного процесу в цьому випадку є лімфатичні колектори в області шиї і носоглотки. Особливістю даної патології є часта її асоціація з онкогематологічними захворюваннями. Єдиним достовірним діагностичним критерієм синусового гістіоцитоз є виявлення макрофагів, пінистої протоплазми, вакуолизированных ядер і гігантських лімфоцитів в біоптаті лімфатичного вузла, отриманим методом проведення пункційної біопсії.

Лікування гістіоцитоз


При визначенні тактики щодо ведення і лікування пацієнта, страждаючого гістіоцитоз, основне значення має форма даної патології та ступінь її поширеності. Важкі форми гістіоцитоз підлягають комплексного лікування в умовах стаціонару гематологічного профілю, в той час як деякі випадки гістіоцитоз можуть мати спонтанну саморазрешение без медикаментозного втручання.
Пацієнти дитячого віку підлягають обов'язковій госпіталізації і проведення комбінованого гормонального і цитостатичного лікування у випадку гострого перебігу захворювання. Препаратами вибору в даній ситуації є Преднізолон в добовій дозі 40 мг і Лейкеран у розрахунку 01 мг на 1 кг ваги дитини перорально. Більшість фахівців рекомендують використовувати циклової метод застосування даної комбінації препаратів, що складається з десяти циклів по 14 днів з перервами 2 тижні. У випадку менш агресивного перебігу захворювання без ознак генералізованого ураження, не обґрунтовано застосування гормональної терапії, і лікування зводиться до використання лікарських засобів симптоматичного призначення (Гіпотіазид 125 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).
Гістіоцитоз Х, що супроводжується переважним ураженням органів дихання, вимагає обов'язкового відязика хворого від куріння, що становить основу немедикаментозного профілактичного лікування. При наявних ознаках бронхообструкції, пацієнтам рекомендовано призначення симптоматичних бронходилататоров (Теофілін), а тяжкий хронічний перебіг захворювання з розвитком незворотних змін легеневої тканини підлягає хірургічному втручанню і виконання трансплантації ураженої легені.
Гістіоцитоз з переважним ураженням кісткової тканини добре піддається лікуванню із застосуванням локального впливу іонізуючого випромінювання та подальшим курсом глюкокортикоидно-цитостатичної терапії з метою запобігання рецидиву захворювання. У разі неефективності променевої терапії чи наявні у пацієнта протипоказань до її застосування, необхідно розглянути варіант хірургічного лікування, що полягає в творі кюрретажа або резекції зони деструкції кісткової в поєднанні з внутрикостным локальним введенням препаратів глюкокортикоїдів. В післяопераційному періоді обов'язковим є застосування препаратів кальцію (Кальцемін по 1 драже 1 раз/сут.) і вітамінів групи В.
Останнім часом отримані хороші результати лікування синусового гістіоцитоз, що полягає в курсовому застосуванні препаратів на основі Інтерферону, тривалістю не менше 1 місяця, у добовій дозі 3000000 МО парентерально.
Гістіоцитоз, що супроводжується дифузним ураженням шкірних покривів, підлягає до категорії захворювань, що потребують застосування монохіміотерапії (Вепезид у добовій дозі 100 мг на 1 м 2 ).
Незважаючи на виражені розлади здоров'я пацієнтів з гістіоцитозом, дана патологія добре піддається лікуванню із застосуванням різних методик, тому в 80% випадків наступає повне одужання хворого.
Додати коментар