Атаксія: лікування, симптоми

Атаксія: лікування, симптоми
Атаксія (инкоординация) - порушення узгодженості дії (координації) різних м'язів, що проявляється розладом цілеспрямованих рухів і статичних функцій. Атаксія є досить частим порушенням моторики, при цьому сила в кінцівках збережена повністю або досить незначно знижена. Рухи стають незграбними, неточними, спостерігається розлад їх послідовності та наступності, при ходьбі і в положенні стоячи порушується рівновага.
Для адекватного виконання будь-якого руху необхідна спільна злагоджена робота великого числа м'язових груп. Сам рух забезпечують механізми, що регулюють вибір відповідних груп м'язів, тривалість і силу окремих м'язових скорочень і послідовність їх включення безпосередньо в сам руховий акт. У разі відсутності координування м'язів-антагоністів і синергістів відбувається зміна якості руху з втратою його пропорційності і точності. Рухи набувають переривчастий характер, втрачають плавність, стають незграбними і надмірними. Перехід між рухами (до наприклад, згинання-розгинання) значно ускладнюється. Така дискоординація рухів носить назву локомоторна (динамічна) атаксія
Клінічно розрізняють наступні види атаксія :
-> Коркова (лобова) атаксія - уражається кора лобової або потилично-скроневої області
-> Вестибулярна атаксія - уражається вестибулярний апарат
-> Мозочкова атаксія - уражається мозочок
-> Заднестолбовая (сенситивна) атаксія - порушується провідність глубокомышечной чутливості

Лобова атаксія


Дане порушення спостерігається у разі ураження лобових часток мозку при пошкодженні мосто-лобово-мозочкових зв'язків. Найбільш сильно захворювання проявляється в контралатеральної вогнищу ураження кінцівки (ноги), спостерігаються характерні порушення рівноваги, іноді досягають ступеня астазии - абазии, відзначається зниження інтелекту, пам'яті та критики. Атаксія може розвинутися як наслідок таких неврологічних захворювань: абсцеси і пухлини мозку, фунікулярний мієлоз, розсіяний склероз, поліневропатії, идиопатические і спадкові мозочкові атаксії, черепно-мозкові травми, інсульт та ін Крім цього дане генетичне порушення може розвинутися при хронічної або гострої алкогольної інтоксикації, недостатності вітаміну Е, отруєннях розчинниками і солями важких металів, гіпотиреоз е при прийомі деяких лікарських засобів (дифенін, карбамазепін та ін)

Вестибулярна атаксія


Даний розлад розвивається при ураженому периферичному вестибулярному апараті і проявляється порушеннями рівноваги, положенні сидячи, стоячи і при ходьбі. Вестибулярна атаксія проявляється запамороченням (відчуття обертових навколишніх предметів), які при рухах головою посилюються; в деяких випадках спостерігається нудота і блювота, м'язово-суглобне почуття збережено, в кінцівках порушень немає

Мозочкова атаксія


Як видно з назви, даний розлад виникає при ураженнях мозочка, а також його призводять шляхів і проявляється атаксією при стоянні (виражається в широко розставлених ногах) і ходьбі, дисметрія при виконанні будь-яких точних рухів, дисдиадохокинезом (людина не може швидко змінити одне рух на інше), тремором в кінцівках, асинергией (неузгодженістю рухів). При мозочкової формі захворювання нерідко спостерігається зміна почерку (макрография, нерівність), мова по складах («рублена мова»), м'язова гіпотонія, ністагм. Поразка хробака мозочка призводить до атаксії тулуба, поразка півкулі мозочка - до атаксії гомолатеральных кінцівок

Сенситивна атаксія


Цей стан розвивається в разі поразки провідників або рецепторів м'язово-суглобової чутливості на будь-якій ділянці в задніх корінцях, стовбурі мозку, периферичних нервах, зоровому горбі і задніх стовпах спинного мозку. Сенситивна атаксія проявляється порушеннями ходи, рівноваги, ураженням кінцівок (при виконанні точних рухів людина промахується), знижується м'язово-суглобне почуття; при закриванні очей ступінь сенситивний атаксії значно посилюється (проба Ромберга). У разі ураження задніх стовпів спинного мозку атаксія проявляється характерною м'язової гіпорефлексією та гіпотонією, при ходьбі хворий непропорційно згинає і розгинає ноги, при цьому досить сильно вдаряючи об підлогу п'ятою («штамп» хода)

Атаксія Фрідрейха


Даний вид захворювання розвивається з частотою близько 5 чоловік на 100000 населення. Найчастіше хвороба розвивається у 10 - 15 років (не пізніше 25 років). Внаслідок ураження спинного мозку і мозочка характерна прогресуюча сенситивна і мозочкова атаксія. Нерідко спостерігаються скелетні аномалії (високий звід стопи, кіфосколіоз), легкі центральні парези кінцівок, ураження серцевого м'яза. Для атаксії Фрідрейха ступінь прогресування різна, однак більшість хворих помирають, не доживши до тридцяти років


Спадкова ідіопатична мозочкова атаксія


Даний вид атаксії розвивається у людей старше 25 років, причому його генез неясний. Перший тип даного захворювання проявляється прогресуючою мозочковою атаксією. Для другого типу характерно поєднання атаксії з центральними парезами, симптоматикою ураження вегетативної нервової системи (ортостатична гіпотензія) і базальних гангліїв



Вроджена атаксія


Цей стан пов'язаний з аплазією мозочка і досить часто поєднується з іншими аномаліями розвитку. Основним синдромом є непрогрессирующая мозочкова атаксія. Найчастіше при вродженій формі спостерігається гарний розвиток самостійної ходьби, рухових навичок, здатності до навчання і самообслуговування
Діагностика атаксії найчастіше не викликає труднощів і грунтується на наявність типових клінічних проявів. Діагноз підтверджують результати імунологічного дослідження цереброспінальної рідини і крові. Крім цього, для підтвердження діагнозу показано проведення КТ та МРТ голови. У разі підозри на спадковий характер показано проведення генетичного обстеження.
Швидко наростаюча симптоматика захворювання найчастіше обумовлена абсцесом головного мозку, пухлиною, хронічною алкогольною інтоксикацією або розсіяним склерозом. Гостре розвиток атаксії у більшості випадків викликані гострими порушеннями мозкового кровообігу в мозочку (інфаркт, крововилив тощо). Епізодична атаксія найбільш часто розвивається як наслідок прийому деяких лікарських засобів (дифенін, карбамазепін), при розсіяному склерозі, епізодичною спадкової атаксії. Повільно прогресуюча атаксія розвивається при ідіопатичних і спадкових дегенеративних формах захворювання і розсіяному склерозі.
Лікування атаксії у більшості випадків симптоматичне і базується на терапії основного захворювання. Ідіопатична дегенеративна і спадкова форми лікуванню не підлягають. Крім цього важливе значення в лікуванні відводиться соціальної реабілітації хворого і комплексів лікувальної гімнастики.
Прогноз атаксії малоблагоприятен. У хворого відзначається поступове прогресування різних нервово-психічних порушень. У більшості випадків помітно знижена працездатність. І навіть не дивлячись на це, у разі запобігання інтоксикацій, травм, повторних інфекційних захворювань і своєчасного проведення адекватного симптоматичного лікування, пацієнти можуть успішно дожити до похилого віку.
Профілактика атаксії полягає у виключенні будь-якої можливості споріднених шлюбів. Крім цього сім'ям, де є діагностовані хворі спадкової атаксією, не рекомендується мати дітей
Ще статті по даній темі:
1. Дальтонізм 4. Хвороба Тея-Сакса
2. Тест на дальтонізм 5. Бронхіальна астма
3. Фенілкетонурія 6. Синдром Фразера
Додати коментар